趙鴻飛，邵曉棟，郁萬江

（青島市市立醫(yī)院影像科，山東 青島 266000）

腱鞘巨細(xì)胞瘤（Giant cell tumor of the tendon sheath，GCTTS）是歸屬于纖維組織細(xì)胞的良性腫瘤，但對(duì)其周圍組織具有一定侵襲性，少數(shù)會(huì)有惡變，常見于手和足部，也可發(fā)生于踝、膝、髖、肘、肩等大關(guān)節(jié)和脊柱[1-3]。MRI 能夠很好顯示病灶本身信號(hào)特征及累及的范圍。因此，本文回顧分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的29 例GCTTS 患者的MRI 資料，總結(jié)其影像表現(xiàn)，以提高診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集2010—2018 年我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為GCTTS 的29 例患者的MRI 影像資料。其中男15 例，女14 例，年齡25～72 歲，平均44.8 歲；腫瘤位于膝關(guān)節(jié)13 例、手部關(guān)節(jié)5 例、足部關(guān)節(jié)10 例、肩關(guān)節(jié)1 例；GCTTS 臨床多表現(xiàn)為緩慢增大的軟組織腫塊，部分伴有疼痛、活動(dòng)障礙，病程2 月～6 年。29例患者均在我院進(jìn)行了手術(shù)切除并取得病理結(jié)果，術(shù)后隨訪時(shí)間為2 月～6 年，3 例彌漫型GCTTS 術(shù)后3 年內(nèi)復(fù)發(fā)。

1.2 檢查方法

29 例患者均行MRI 平掃，其中7 例行增強(qiáng)掃描，采用美國GE Signa 1.5T 或3.0T MR 掃描儀進(jìn)行病變部位掃描，根據(jù)掃描部位不同采用相應(yīng)的專用線圈。掃描序列有快速自旋回波T1WI、T2WI 及FS T2WI 等，行矢狀位、冠狀位和軸位掃描，掃描參數(shù)：矢狀位T2WI：TR 2 300～3 400 ms，TE 45～106 ms，層厚3 mm，層間隔0.5 mm，F(xiàn)OV 170 mm×170 mm，矩陣320×224；矢狀位T1WI：TR 567～633 ms，TE 14 ms，層厚3 mm，層間隔0.5 mm，F(xiàn)OV 170 mm×170 mm，矩陣384×256；軸位 FS T2WI：TR 2 350～2 633 ms，TE 40～45 ms，層厚4 mm，層間隔1 mm，F(xiàn)OV 160 mm×160 mm，矩 陣320×256；冠 狀 位FS T2WI：TR 2 183 ms，TE 45 ms，層厚4 mm，層間隔1 mm，F(xiàn)OV 200 mm×200 mm，矩陣384×224；7 例行增強(qiáng)檢查，經(jīng)肘靜脈注射0.1 mmol/kg 的Gd-DTPA 后，立即行T1WI 脂肪抑制掃描，參數(shù)同平掃。

1.3 圖像分析

MRI 圖像由2 名影像科副主任醫(yī)師共同分析，并達(dá)成一致意見，主要觀察病變的部位、形態(tài)、包膜、信號(hào)、強(qiáng)化方式以及病灶與鄰近組織肌腱的關(guān)系等。

2 結(jié)果

根據(jù)腫瘤生長方式及邊界是否清楚，分為局限型GCTTS和彌漫型GCTTS。

2.1 MRI 表現(xiàn)

29 例行MRI 檢查的病灶均表現(xiàn)為包繞、貼近肌腱生長（20/29）或位于關(guān)節(jié)腔內(nèi)（9/29）的軟組織腫塊影。21 例局限型GCTTS 中，病灶呈圓形或類圓形，邊界清楚，可見完整的等T1等T2信號(hào)包膜，推壓鄰近組織。與骨骼肌相比，17 例病灶主體T1WI 呈等信號(hào)（圖2），4 例呈稍低信號(hào)；T2WI 上12 例呈高低混雜信號(hào)（圖3），4 例呈等信號(hào)，5 例呈稍低信號(hào)；3 例行MR 增強(qiáng)掃描，2 例呈明顯不均勻強(qiáng)化，1 例呈明顯均勻強(qiáng)化。所有局限型GCTTS 中鄰近骨質(zhì)未見明顯異常。8 例彌漫型GCTTS 均行MRI 檢查，均表現(xiàn)為不規(guī)則生長的腫塊，與肌腱等組織分界不清，可同時(shí)跨關(guān)節(jié)內(nèi)外生長，其中5 例可見彌漫性滑膜增厚伴骨質(zhì)侵蝕改變。8 例彌漫型GCTTS 在T1WI上均呈等低信號(hào)（圖1）；在T2WI 上6 例呈高低混雜信號(hào)（圖1），2 例呈等信號(hào)；4 例行增強(qiáng)掃描，均表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化。29例GCTTS 中15 例在T1WI 和T2WI 上均可見不同程度的、散在的結(jié)節(jié)狀或條狀低信號(hào)。

2.2 病理結(jié)果

術(shù)中可見病灶呈類圓形及不規(guī)則形，局限型GCTTS 可見完整包膜，易與周圍肌腱、筋膜、肌肉等組織分離；彌漫型GCTTS 與肌腱、滑膜等組織分界不清，侵蝕鄰近骨質(zhì)。切開腫物，切面呈黃色或棕黃色，質(zhì)地較致密。鏡下可見多核巨細(xì)胞、有含鐵血黃素顆粒的巨噬細(xì)胞，細(xì)胞之間常見豐富的膠原性基質(zhì)。

3 討論

3.1 GCTTS 病因

GCTTS 病因尚不明確，很長一段時(shí)間認(rèn)為此病是一種滑膜組織的慢性炎癥，可能與炎癥和創(chuàng)傷有關(guān)，為肌腱或滑膜損傷后組織細(xì)胞的慢性修復(fù)過程。近來的研究發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)存在同種細(xì)胞染色體的畸變和細(xì)胞核分裂，腫瘤細(xì)胞可以自身分裂生長，更支持其是一種腫瘤性病變，而不再認(rèn)為其是滑膜炎癥類疾病[4-5]。因此，在2003 年WHO 骨和軟組織腫瘤分類中，將其歸為纖維組織細(xì)胞腫瘤。近年來研究表明GCTTS的單克隆性染色體存在異常，WHO（2013）軟組織腫瘤分類中將腱鞘巨細(xì)胞瘤歸入“所謂的纖維組織細(xì)胞腫瘤”范疇內(nèi)，根據(jù)生長方式等進(jìn)一步分為局限型和彌漫型。彌漫型GCTTS又稱為色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，生物學(xué)行為上可表現(xiàn)出一定程度的侵襲性，常見復(fù)發(fā)但很少轉(zhuǎn)移[6]。

3.2 GCTTS 的臨床特點(diǎn)

GCTTS 常見于手足部，其次為踝、膝、肩、腕等部位，大多以漸進(jìn)性增大的無痛性腫塊為首發(fā)癥狀，一般無功能障礙，發(fā)病率女男比例為1.5～2∶1，好發(fā)于30～50 歲青壯年。Qin 等[7]認(rèn)為彌漫型GCTTS 的發(fā)病年齡低于局限型GCTTS，但病程比局限型GCTTS 長。局限型GCTTS 是手部僅次于腱鞘囊腫的常見的良性腫瘤[8]，其次好發(fā)于足踝部，具有完整的纖維包膜。彌漫型GCTTS 發(fā)病率低，好發(fā)于踝、膝、肘等承重大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為不規(guī)則浸潤性生長的軟組織腫塊，常同時(shí)累及關(guān)節(jié)內(nèi)外，約占GCTTS 的10%～20%。GCTTS 的治療首選外科完全切除，彌漫型GTCCS 術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)40%～50%，本組病例術(shù)后隨訪均未發(fā)生轉(zhuǎn)移，3 例彌漫型GCTTS 術(shù)后3 年內(nèi)復(fù)發(fā)。

3.3 MRI 表現(xiàn)

MRI 檢查可以多方位、多參數(shù)的觀察GCTTS 的形態(tài)、大小、范圍、信號(hào)特點(diǎn)及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，是否有關(guān)節(jié)內(nèi)受侵等，為本病的診斷及手術(shù)治療方案的選擇提供了重要的參考依據(jù)。因此，MRI 檢查是目前診斷GCTTS 的首選方式。GCTTS的MRI 影像表現(xiàn)取決于腫瘤的大體形態(tài)及其病理組織成分。局限型GCTTS 是一種良性軟組織腫瘤，有完整的包膜，包膜可伸入瘤內(nèi)形成分葉及結(jié)節(jié)狀，與周圍組織分界清晰；彌漫型GCTTS 是一種少見的交界性或低度惡性病變，無包膜，腫物沿肌腱浸潤性生長，體積較大。GCTTS 多緊貼或包繞肌腱腱鞘生長，本組病例有20 例與肌腱關(guān)系密切。在T1WI 上病灶主體大多與正常骨骼肌信號(hào)相仿，而在T2WI 上病灶信號(hào)高低不一，這取決于腫瘤內(nèi)部有無出血、囊變及含鐵血黃素、膠原纖維組織的多少等[9]。本組29 例GCTTS 在T1WI 上有25例呈等信號(hào)，在T2WI 上有18 例呈高低混雜信號(hào)，與Jelinek等的研究結(jié)果基本相似[10]。當(dāng)病變中膠原纖維組織含量較高時(shí)，T2WI 呈高信號(hào)；當(dāng)病灶出現(xiàn)囊變、出血、壞死時(shí)，T2WI 信號(hào)呈高低混雜不均。腫瘤反復(fù)出血導(dǎo)致含鐵血黃素在滑膜和絨毛結(jié)節(jié)中沉積，因含鐵血黃素的順磁性效應(yīng)，故在T1WI 及T2WI 上可見特征性雙低信號(hào)[11]，有學(xué)者認(rèn)為這是GCTTS 的典型或特征性MRI 表現(xiàn)[12]。本組病例中在T1WI 及T2WI 上均見不同程度的條狀、結(jié)節(jié)狀低信號(hào)共有15 例，另外2 例僅在T2WI 上可見。De Schepper 等[13]認(rèn)為GCTTS 病灶中膠原基質(zhì)內(nèi)毛細(xì)血管大量增生使得病灶明顯強(qiáng)化，7 例行增強(qiáng)掃描的患者中均出現(xiàn)不同程度的強(qiáng)化，與文獻(xiàn)相符。

圖1a～1c 女，46 歲，彌漫型GCTTS。左足背部見不規(guī)則軟組織腫塊影，邊界欠清，包繞脛骨前肌腱、踇長伸肌腱、趾長伸肌腱，同時(shí)向踝關(guān)節(jié)腔內(nèi)浸潤性生長，鄰近骨質(zhì)吸收破壞，腫塊信號(hào)和骨骼肌相比，在T1WI 上呈等稍低信號(hào)，在T2WI 上呈等高混雜信號(hào)，其內(nèi)見結(jié)節(jié)狀T1WI、T2WI 低信號(hào)。圖2a，2b 男，32 歲，局限型GCTTS。右膝關(guān)節(jié)腔內(nèi)側(cè)見類圓形軟組織腫塊影，邊界清，見完整低信號(hào)包膜包繞，病灶與骨骼肌相比，在T1WI、T2WI 上以等信號(hào)為主。圖3a，3b 男，26 歲，局限型GCTTS。右手第四掌骨掌側(cè)見不規(guī)則軟組織腫塊影，邊界清，與周圍肌腱關(guān)系密切，在T1WI 上以等信號(hào)為主，在T2WI 上呈等高信號(hào)。Figure 1a～1c.Female,46 years old,diffuse GCTTS.Irregular soft tissue masses were seen on the left foot,and the border was unclear,including the anterior tendon of the tibia,the long extensor tendon,and the extensor tendon of the toe.At the same time,the invasive growth of the ankle joint cavity,adjacent to the bone absorption and destruction,the tumor signal and skeletal muscle,T1WI showed a slightly lower signal,T2WI showed a consonant signal,which showed nodular T1WI,T2WI low signal.Figure 2a,2b.Male,32 years old,limited GCTTS.On the inner side of the right knee joint cavity,a round soft tissue mass was seen,and the boundary was clear.See the complete low-signal envelope.Compared with the skeletal muscle,the T1WI and T2WI were mainly signal.Figure 3a,3b.Male,26 years old,limited GCTTS.The fourth metacarpal of the right hand showed irregular soft tissue mass,clear border,and close to the surrounding tendon,T1WI with equal signal,T2WI with equal signal.

3.4 鑒別診斷

GCTTS 需要與滑膜骨軟骨瘤病、滑膜肉瘤、痛風(fēng)等鑒別。①滑膜骨軟骨瘤病表現(xiàn)為滑膜增生，關(guān)節(jié)腔內(nèi)多發(fā)游離結(jié)節(jié)，且無含鐵血黃素沉積，在T2WI 上無特異性低信號(hào)。②滑膜肉瘤是發(fā)生在鄰近關(guān)節(jié)具有向滑膜細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞的軟組織腫瘤，特征為腫塊迅速增大，在T2WI 上表現(xiàn)為以高信號(hào)為主的混雜信號(hào)，可出現(xiàn)三重信號(hào)征，腫瘤表現(xiàn)為卵石狀結(jié)節(jié)狀稍高信號(hào)，其間有網(wǎng)格狀低信號(hào)間隔。③痛風(fēng)的軟組織腫塊在T1WI 上呈低信號(hào)，在T2WI 上呈高信號(hào)，鄰近骨質(zhì)侵蝕、破壞，無明顯出血征象，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，臨床上伴有血尿酸增高表現(xiàn)。

總之，GCTTS 的MRI 表現(xiàn)具有一定特征性：病灶主體在T1WI 上與正常骨骼肌信號(hào)相似、在T1WI、T2WI 上發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)狀或條狀低信號(hào)對(duì)GCTTS 的診斷具有特異性。MRI 能夠反映GCTTS 的形態(tài)、內(nèi)部信號(hào)特征及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，有助于提高診斷符合率，對(duì)臨床手術(shù)方案的選擇、術(shù)后評(píng)估及復(fù)發(fā)情況評(píng)估都具有重要意義，是診斷GCTTS 的理想檢查方法。