鄒淑娟， 尹星， 周陳晨

口腔疾病研究國家重點實驗室 國家口腔疾病臨床醫(yī)學研究中心 四川大學華西口腔醫(yī)院正畸科,四川 成都（610041）

唇腭裂是顱頜面部最常見的先天畸形，在我國新生兒發(fā)生率約為1.67‰。唇腭裂畸形涉及廣泛軟硬組織缺損異位，影響頜面部幾乎所有生理功能，對患者及其家庭造成沉重的身心負擔。唇腭裂綜合序列治療是目前國際普遍認可和推行的治療模式，即在唇腭裂患者生長發(fā)育的不同階段，由多學科專家組成的序列治療團隊配合協(xié)作，按照一定程序對患者的形態(tài)、功能、生理及心理缺陷進行全面完善的綜合治療，以期獲得最佳治療效果，幫助其恢復生理、心理及社會的正常功能［1-2］。唇腭裂綜合序列治療團隊由外科醫(yī)生、正畸醫(yī)生、語音評估治療師、心理治療師、遺傳咨詢師、兒科醫(yī)生、護理師、生長發(fā)育評估師、麻醉醫(yī)生、兒童牙科醫(yī)生、口腔內科醫(yī)生、口腔修復科醫(yī)生、耳鼻喉醫(yī)生以及社會和公共衛(wèi)生工作者等多學科專家組成［3-4］。

在現(xiàn)代唇腭裂綜合序列治療中，外科手術、語音矯治以及正畸治療是最為核心的三個組成部分。外科醫(yī)生修復鼻唇、腭咽及頜骨等軟硬組織形態(tài)；語音師評估并治療構音障礙；正畸治療則貫穿唇腭裂患者從出生到成人的各個階段，主要包括新生兒唇腭裂整復術前矯形、乳牙列期牙頜畸形防治、替牙列期牙槽突裂植骨術前牙列預備、牙弓狹窄與上頜發(fā)育不足的矯治、恒牙列期正畸或正畸正頜聯(lián)合治療等內容［5］。因此，正畸醫(yī)生既是唇腭裂患者各年齡段不同牙頜畸形的治療者，也是患兒生長發(fā)育的監(jiān)控者，更是獲得最終理想治療效果的必要保障。本本旨在總結唇腭裂綜合序列治療中患者不同生長發(fā)育階段牙頜畸形的正畸治療。

1 唇腭裂患者的牙頜發(fā)育特征

頜骨生長潛力不足、唇腭裂整復手術時骨面暴露［6］、術后唇部和腭部瘢痕組織攣縮［7］、口腔頜面部肌功能異常等因素，均可能影響唇腭裂患者牙頜系統(tǒng)的正常生長發(fā)育［8］。隨著年齡的增長，多數(shù)唇腭裂患者上頜骨生長發(fā)育逐漸落后于下頜骨，鼻旁區(qū)凹陷，下頜相對前突或發(fā)育過度，側面觀呈凹面型，部分患者伴有頜骨偏斜［9］。

在軟組織外觀上，唇腭裂患者通常鼻唇結構不對稱，鼻唇溝較深，鼻翼基角外展，鼻底寬大，鼻小柱偏斜，上唇較短且唇紅內卷。側面觀鼻小柱短，鼻尖下墜，上唇位置靠后，下唇位置靠前［10-11］。通常情況下，骨性Ⅲ類患者上唇短縮上翹，鼻唇角通常偏?。?2］。而部分唇裂患者尤其是雙側完全性唇裂患者，唇部手術后瘢痕組織嚴重牽拉，上唇呈緊繃狀態(tài)，側面觀上唇呈一向下或向后直線，因而鼻唇角表現(xiàn)為正常甚至偏大［13］。

與非唇腭裂患者相比，唇腭裂患者整體生長發(fā)育稍滯后，牙萌出時間平均推遲約半年，其中裂隙側上頜側切牙滯后萌出最為明顯［14］。唇腭裂患者因頜骨發(fā)育不足通?；加休^為嚴重的牙弓狹窄及牙列擁擠，出現(xiàn)牙體扭轉或傾斜，因而口腔衛(wèi)生通常較差，常伴有齲壞及牙體缺損。前牙通常呈反，反覆及反覆蓋均較深，上下頜前牙均多見舌傾，Spee 曲線較深。部分患者呈全牙列反，下頜磨牙代償性舌傾，磨牙通常為近中關系［9］。雙側唇裂伴牙槽突裂患者若裂隙至切牙孔部位，可能出現(xiàn)前頜骨前突，并伴有旋轉或偏斜［15-16］。牙槽突裂隙附近常伴有個別牙缺失、多生牙、畸形牙、阻生牙［17］、釉質缺損［18］等問題，最常累及上頜側切牙及尖牙［19-20］，常導致Bolton 比不調［21］。唇腭裂患者牙發(fā)育異常在恒牙列更為顯著，其中個別牙缺失在恒牙列的發(fā)生率為52.7%，顯著高于乳牙列16.2%的發(fā)生率；錐形過小側切牙在恒牙列的發(fā)生率為22.7%，而在乳牙列中未發(fā)現(xiàn)［22］。

2 新生兒唇腭裂整復術前鼻牙槽矯形

唇腭裂整復術前鼻牙槽矯形治療（Presurgical Nasoalveolar Molding，PNAM）適用于單側或雙側唇腭裂且伴有明顯鼻部不對稱的患兒。PNAM 治療可減小鼻小柱傾斜度及鼻孔寬度，縮窄鼻翼軟骨內側緣和外側緣之間距離，延長鼻小柱，提高雙側鼻翼對稱性，縮窄上唇裂隙及牙槽突裂隙寬度，縮短裂隙兩側骨段矢狀向距離，增加尖牙間橫向寬度，為鼻唇腭手術創(chuàng)造更好的整復條件，獲得更為理想、穩(wěn)定的手術效果［23］。矯治器戴入患兒口內后，可封閉腭部裂隙，保護鼻腔及咽鼓管咽口，使舌體保持在正確位置，方便喂養(yǎng)，有利于患兒語音及正常生長發(fā)育［24］。此外，PNAM 治療還可在較短時間內改善患兒容貌，給予家屬堅持治療的信心［25］。

新生兒出生6 周以內面部軟組織和鼻軟骨可塑性最強。因此，目前普遍認為新生兒術前矯形治療開始越早，患兒適應性越好。一般在出生后7～14 d 為開始PNAM 治療的最佳時間，治療周期通常2～3 個月，每次復診間隔1～3 周。復診時調磨腭護板并增加軟襯材料，使前突移位的牙槽突復位；調整鼻撐，塑形鼻翼軟骨。近年來，隨著計算機輔助設計與3D 打印技術的發(fā)展，PNAM 矯治器有望實現(xiàn)數(shù)字化設計制作，使PNAM 治療更加精準、舒適與高效［26-28］。

3 乳牙列期唇腭裂牙頜畸形矯治

乳牙列期的正畸治療不應以矯治個別牙錯位為目標，而應致力于去除影響頜面部生長發(fā)育的不利因素，盡量給上頜正常生長發(fā)育創(chuàng)造有利條件，防止牙頜畸形進一步惡化。通常情況下，非唇腭裂患者此階段正畸治療主要包括乳前牙反及重度牙弓狹窄的矯治，如使用上頜墊式雙曲舌簧矯治器、下頜聯(lián)冠式斜面導板矯治器矯治乳前牙反，使用擴弓器矯治重度牙弓狹窄等［29］。最佳治療時間為乳牙牙根發(fā)育完成以后，而未開始大量吸收之前，通常為3～5 歲，治療周期3～12 個月。對于唇腭裂患者而言，乳牙列期正畸治療給患兒及家庭帶來額外的時間、經(jīng)濟及心理負擔。而目前并沒有證據(jù)表明乳牙列期正畸治療能夠顯著改善唇腭裂患兒混合牙列期牙頜畸形，或顯著降低后續(xù)治療難度［30］。乳牙列期患者配合程度差，可用于矯治的時間及手段有限，即使在此期進行了矯治，矯治效果在唇腭裂患者替牙列階段也難以有效維持，復發(fā)可能性大。因此，多數(shù)學者認為乳牙列期牙頜畸形矯治并非唇腭裂綜合序列治療的必要階段，此期主要應以觀察牙弓生長發(fā)育、維持良好口腔衛(wèi)生及破除口腔不良習慣為主要目標。對于存在干擾的個別牙，可調或使用矯治器進行簡單矯治。

唇腭裂患兒非進食性吮吸行為及安撫奶嘴使用較其他患兒少，可能與唇腭裂患兒吮吸時更難以保持口腔負壓有關；更易在說話、吞咽及靜止狀態(tài)出現(xiàn)吐舌動作，可能與唇腭裂患兒喜歡用舌舔舐唇部裂隙或瘢痕有關；更易出現(xiàn)咬唇、咬物、吮指、吮頰等口腔不良習慣，還可能與母嬰交流不足、患兒感到孤獨、不安、缺乏安全感等因素有關。唇腭裂患兒常伴有鼻中隔偏曲或鼻甲肥大，整復手術后繼發(fā)鼻孔閉鎖、鼻氣道瘢痕異常增生，咽成形術后鼻咽通氣道狹窄等，均可能造成鼻呼吸受阻，因而容易出現(xiàn)阻塞性口呼吸。部分唇腭裂患者上頜發(fā)育嚴重不足，上下頜無法正常咬合，且上唇較短或缺損、手術瘢痕攣縮，導致上下唇無法正常閉合，呼吸時氣流從口腔通過，出現(xiàn)解剖式口呼吸。約80%的唇腭裂患者有不同程度的口呼吸習慣［31］。因此，筆者認為正畸醫(yī)生在此階段臨床診療工作中還應加強對唇腭裂患兒的行為觀察，及時發(fā)現(xiàn)并告知其父母注意糾正患兒口腔不良習慣，例如不良吮吸習慣、舌習慣、唇習慣、前伸下頜及口呼吸習慣等，進行正確的行為引導及肌功能訓練，必要時予以破除不良習慣矯治器治療。

4 替牙列期唇腭裂牙頜畸形矯治

唇腭裂患兒因上頜骨質缺損、頜骨生長潛力不足、手術瘢痕攣縮、唇肌壓迫等原因，在替牙列期往往會出現(xiàn)明顯的上頜三維方向發(fā)育不足、牙弓狹窄、側方頜骨骨段向腭側傾斜、塌陷等。此階段的主要治療目標是為牙槽突植骨手術創(chuàng)造有利條件，以及對輕、中度的上頜三維方向發(fā)育不足進行生長改良。

4.1 牙槽突植骨術前牙列預備

牙槽突植骨術按手術進行時間可分為一、二、三期植骨［32-33］。其中，一期植骨時機為唇裂整復術后，腭裂整復術前，通常在患兒1 周歲前。二期植骨時機為唇腭裂整復術后，又可分為早、中、晚期植骨：早期二期植骨在患兒乳牙列期2～5 歲時進行；中期二期植骨在患兒混合牙列期6～12 歲進行；晚期二期植骨又稱三期植骨，在恒牙期進行［34］。對于植骨手術最佳時機仍存在爭議［35-36］。目前國際上較多采用中期二期植骨，即在患兒6～12 歲混合牙列期上頜尖牙萌出前進行植骨，此期植骨手術臨床成功率較高，且對頜骨發(fā)育影響低于一期植骨及早期二期植骨，臨床應用也最為廣泛［37-38］。在此階段進行植骨手術有利于尖牙牙根正常發(fā)育并順利萌出，而尖牙的萌出又對植骨區(qū)產(chǎn)生有利刺激，提高骨質存活率［39-40］。大量研究表明，上頜恒尖牙萌出前，牙根發(fā)育1/2 至2/3 時植骨效果最佳，此階段患兒通常為9 至11 歲［41-42］。也有專家學者認為將植骨手術提前至上頜側切牙萌出前可提高植骨手術成功率［43］。

牙槽突植骨術前正畸治療的主要目標是為手術創(chuàng)造有利條件。矯正牙槽突裂隙兩側過于傾斜或扭轉的牙，擴大手術入路。除了常規(guī)的正畸前診斷分析流程之外，對于替牙列期的唇腭裂患者，正畸醫(yī)師還應注意明確牙槽裂隙程度、裂隙周圍牙的位置、方向及骨量，是否對植骨手術有干擾、裂隙周圍未萌牙胚的位置等，并與植骨手術醫(yī)生進行充分溝通，制定全面的治療計劃，避免因正畸治療造成牙根暴露和過度擴大裂隙，導致不可逆的損傷。

植骨術前可對牙列進行初步排齊，糾正牙槽突裂隙兩側過于傾斜或扭轉的牙，使其遠離裂隙。為防止排齊過程中出現(xiàn)骨開窗與骨開裂或將牙根移入裂隙，應使用控制力較好的澳絲或不銹鋼絲彎制隨形弓，植骨術前正畸不需要把傾斜錯位的牙齒完全豎直，只需打開一定間隙暴露手術入路即可。對于前牙反程度較輕或存在功能性下頜前伸因素的患者，可采用“2 × 4”矯治技術或雙曲舌簧適當唇傾上前牙，并配合下頜墊矯治器解除前牙鎖結［44］。

4.2 牙弓狹窄的治療

目前關于唇腭裂患者上頜擴弓時機的選擇仍存在較大爭議。部分學者認為，植骨術前擴弓可開闊手術視野，增大植骨量，唇腭裂患者腭部骨質不連續(xù)，植骨術前擴弓較為容易，且植入的骨質可維持牙弓形態(tài)防止牙弓狹窄復發(fā)［45］。另有學者認為，植骨術前擴弓雖較容易，但復發(fā)也很常見，擴弓后植骨并不能提高擴牙弓穩(wěn)定性。植骨術前擴弓主要療效在于打開腭突，增大裂隙，而無腭中縫改變。而植骨術將上牙弓連成一體，植骨術后再進行擴弓可產(chǎn)生分裂腭中縫的效應，且擴弓力量對植入骨質產(chǎn)生機械刺激，有利于骨質存活［46］。對于植骨術后擴弓時機也尚未形成一致觀點。有學者認為應在植骨后2～3 個月開始擴弓治療，另有學者認為應在術后10 月確認植骨區(qū)域無異常以后再進行擴弓。筆者認為，對于骨段重疊嚴重或落差較大的患者，應與植骨手術醫(yī)生進行充分溝通，必要時可在植骨術前進行適當擴弓，整平骨段，打開手術入路。而對于牙槽骨段無嚴重重疊、未影響手術視野的患者，則可在植骨術后再開始上頜擴弓。多數(shù)唇腭裂患者牙弓前段較后段更為狹窄，因此可通過使用四眼圈簧、扇形擴弓器或在磨牙間加用腭桿等方法，達到前后段牙弓差異性擴展的目的。

目前關于唇腭裂患者擴弓后長期穩(wěn)定性的研究樣本量較少，且復診追蹤時間普遍較短，仍需要進一步的大樣本長期研究。唇腭裂患者因腭部骨質缺損、瘢痕攣縮等原因，導致擴弓后較其他患者更易復發(fā)，因此應適當延長擴弓后保持時間。

4.3 上頜發(fā)育不足的治療

對于輕、中度上頜發(fā)育不足的唇腭裂患者，可在替牙列期利用其生長潛力進行上頜前牽引矯形治療。研究表明，傳統(tǒng)面具式上頜前牽引產(chǎn)生的頜骨及牙槽矯治效應主要包括上頜骨前移、下頜骨后下旋轉、上切牙唇傾以及下切牙舌傾［47］。對于唇腭裂患者來說，其上頜由于骨質缺損、手術瘢痕攣縮、唇肌壓迫等原因限制上頜正常生長發(fā)育，單純上頜面具式前牽引治療長期穩(wěn)定性并不十分理想。有研究發(fā)現(xiàn)23 名平均年齡為10.7 歲的單側唇腭裂患者前牽引矯治結束后上齒槽座點（A 點）平均前移量為（3.44 ± 3.05）mm，5 年后回訪時雖然A 點位置基本保持穩(wěn)定，但由于上頜生長潛力不足，下頜繼續(xù)生長，造成約36.8%的患者出現(xiàn)不同程度的前牙反［48］。除上頜矢狀向發(fā)育不足之外，唇腭裂患者往往還伴有上頜寬度發(fā)育不足，在上頜前牽引治療的同時可配合上頜擴弓治療，從三維方向上糾正上頜骨發(fā)育不足［49-50］。在平均年齡為11.7 歲的26 名單側唇腭裂患者中使用上頜快速交替擴縮弓配合骨支抗上頜前牽引可使上齒槽座點（A 點）達到（5.7 ± 2.17）mm 前移量［51］，且7 年后隨訪時未發(fā)現(xiàn)明顯復發(fā)現(xiàn)象［52］。有研究者提出經(jīng)縫牽引成骨技術（trans-sutural distraction oosteogenesis，TSDO）矯正唇腭裂患者上頜發(fā)育不足［53］。在平均年齡為10.4 歲的唇腭裂患者中使用以顱骨為支抗的外固定牽引支架進行TSDO 牽引，牽引力值為（4.75 ± 1.03）kg，可使上齒槽座點（A 點）達到（9.9 ± 4.2）mm 前移量，但該研究未包含術后長期穩(wěn)定性研究［54］。

5 恒牙列期唇腭裂牙頜畸形矯治

5.1 正畸掩飾治療

5.2 正畸正頜聯(lián)合治療

對于極重度骨性畸形的患者，單純正畸治療難以達到可接受的面型及咬合關系，正頜手術不可避免。對于此類患者，應避免在恒牙列早期盲目進行正畸掩飾治療，以免增加后期正頜術前正畸去代償治療的難度，同時也避免給患者和家屬帶來時間、經(jīng)濟及心理負擔。

正畸正頜聯(lián)合治療最佳時間為患者成年后［55］。但對于部分骨性畸形較嚴重的唇腭裂患者，其咬合、通氣、語音等正常生理功能及心理健康受到嚴重影響，可考慮適當提前手術治療，但需在術前預估后續(xù)生長發(fā)育趨勢，適量過矯治以抵消術后復發(fā)帶來的影響，并應與患者及家屬進行充分交流溝通，告知其有再次手術的可能［56］。正畸醫(yī)生在術前調整牙齒位置，去除牙代償，協(xié)調上下頜牙弓，為正頜手術創(chuàng)造有利條件?？谇活M面外科醫(yī)生通過正頜截骨術或牽張成骨的方式整體或部分前徙上頜，必要時后退下頜，調整頦部形態(tài)，以協(xié)調上下頜骨關系，平衡面部美觀［57-58］。手術后正畸醫(yī)生再進一步完成咬合關系的精細調整及保持術后穩(wěn)定［59-60］。部分患者可采用手術優(yōu)先的治療方式，即先通過正頜手術改善患者面型及口頜系統(tǒng)功能，術后再通過正畸治療協(xié)調咬合關系，也可獲得較為滿意的治療效果［61-64］。

對于唇腭裂患者，上頜整體前徙會改變其腭咽三維空間形態(tài)及鼻唇部骨性支撐。因此，正頜手術前后都應進行腭咽閉合功能、語音及鼻唇軟組織形態(tài)評估，若患者需要通過手術改善腭咽閉合不全及鼻唇軟組織畸形整復，則應將此類手術安排在正頜手術之后。手術方式盡量選擇牽張成骨、節(jié)段性截骨等對腭咽結構影響較小的術式，避免或減輕手術對患者腭咽功能的影響。

5.3 牙槽節(jié)段牽張成骨的輔助正畸治療

對于替牙列期未進行牙槽突裂植骨，且裂隙寬度超過8 mm 的恒牙列患者，單純植骨手術難以獲得滿意治療效果，可通過使用口內牽張器進行牙槽節(jié)段牽張成骨，從而縮小甚至關閉牙槽突裂隙［65］。牙槽節(jié)段牽張成骨治療涉及牙齒與骨塊一同運動，其方案設計和過程實施都較為復雜。因此，無論是手術前的牙齒排列預備、骨塊切開部位設計，還是牽張過程中牙齒移動、咬合關系調整，都需要正畸醫(yī)生和外科醫(yī)生配合［66］。正畸醫(yī)生需在術前通過豎直裂隙兩側牙齒牙軸，盡量保證牽張后兩側骨段的骨質能有最大程度的接觸面積；根據(jù)咬合關系及牙列擁擠情況，確定手術中骨切開的具體位置；在牽張移動過程中，實時關注牙齒及骨段位置，必要時給予輔助正畸裝置，引導骨塊精準移動；并在牽張手術后進行進一步的牙移動精細調整或正畸正頜聯(lián)合治療［67］。

6 唇腭裂牙頜畸形患者依從性管理

在唇腭裂綜合序列治療過程中，正畸醫(yī)生的工作從患兒出生到成年階段，貫穿始終。隨著對“生物-心理-社會”醫(yī)學模式的認識，正畸醫(yī)生不僅應承擔唇腭裂患者顱面部生長發(fā)育監(jiān)控與干預任務，還應重視其心理狀況。在治療牙頜畸形的同時，對患者及其家屬進行心理疏導，及時發(fā)現(xiàn)其心理問題，必要時建議其尋求專業(yè)心理專家的幫助。這也是提高唇腭裂牙頜畸形患者依從性，鼓勵其堅持序列治療的重要方法。

唇腭裂患兒及其父母常感到內疚、自卑、焦慮及抑郁，部分父母對患兒過度保護、溺愛，或忽視患兒感受，對患兒產(chǎn)生消極情緒。有研究表明，62%的唇腭裂患兒父母認為孩子的畸形是自己的過錯，感到內疚，甚至自卑［68］。唇腭裂患兒因面部畸形或語音障礙遭到他人嘲笑，手術、住院擾亂其正常生活等原因，比其他兒童更易出現(xiàn)緊張、焦慮、恐懼或抑郁情緒，且可能出現(xiàn)學習困難［69］。

筆者認為，與唇腭裂患兒及其父母進行充分交流溝通，對于提高其依從性至關重要。在與唇腭裂患者父母交流時，應理解其特殊心理特征及有別于其他父母的舉動，例如對孩子過度保護或過度嚴厲，對醫(yī)生提出的治療方案不發(fā)表任何疑問、意見或想法，或對于治療方案猶豫不定、反復確認治療效果，傾訴欲望強烈等［70］。養(yǎng)育唇腭裂患兒需要父母付出更多的時間、精力及經(jīng)濟成本［71］。醫(yī)生應理解唇腭裂家庭的難處，制定方案時充分考慮患者家庭的經(jīng)濟情況，選擇經(jīng)濟高效的治療方式；交流溝通時應盡量避免使用復雜、生僻的專業(yè)詞匯，耐心細致，真誠溝通，得到其信任。對于唇腭裂患兒，應避免對其過度關注，應與其他患者一樣平等對待，避免使其認為自己因畸形獲得特殊照顧而感到自卑。醫(yī)生應忽略其缺陷，進行適當鼓勵與真誠贊揚，耐心講解每一步治療計劃，鼓勵其積極配合，重視其對治療的反應與感受，為其贏得更好的生理及心理發(fā)育空間。