吳啟超 張文凱 許崧杰 趙 鵬 祁文龍 陳學(xué)明

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京潞河醫(yī)院脊柱外科，北京 101149)

肌萎縮型頸椎病(cervical spondylotic amyotrophy, CSA)是一種主要累及上肢運(yùn)動(dòng)功能而伴或不伴有感覺(jué)障礙的頸椎病，稱為Keegan型頸椎病[1]。由于該病發(fā)病率低，容易漏診、誤診，易延誤病情[2-4]。Tauchi等[5]的研究結(jié)果顯示嚴(yán)重CSA術(shù)后恢復(fù)不佳。相反，早期診治可獲得良好的療效[2]。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京潞河醫(yī)院于2018年3月15日收治近端型肌萎縮型頸椎病患者1例，療效滿意，匯報(bào)如下。

1 病例資料

1.1 病例特點(diǎn)

患者，男性，74歲，因“突發(fā)右肩關(guān)節(jié)無(wú)力5 d”入院。患者于入院前5 d無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右肩無(wú)力，無(wú)頸肩痛及上肢麻木，否認(rèn)胸部束帶感及足底踩棉感。大小便正常。既往有陳舊性腦梗死、右肩關(guān)節(jié)術(shù)后病史。體格檢查：頸椎無(wú)畸形、壓痛及活動(dòng)受限。四肢淺感覺(jué)正常。三角肌肌力：左/右：Ⅴ/Ⅰ，肱二頭肌肌力：左/右：Ⅴ/Ⅲ，雙下肢關(guān)鍵肌肌力正常。右側(cè)肱二頭肌反射減弱，右側(cè)肱橈肌及肱三頭肌反射正常，左側(cè)肱二頭肌反射、肱橈肌反射及肱三頭肌反射均正常。Spurling征陰性，雙側(cè)Hoffmann征陰性。顱神經(jīng)檢查(-)。

1.2 輔助檢查

頸椎正側(cè)位顯示：頸椎后凸畸形，Cobb角為-5.6°，Pavlov值正常；C5/C6棘突可見(jiàn)1～2 mm左偏，C5/C6左側(cè)鉤椎關(guān)節(jié)增生明顯。動(dòng)力位X線顯示：頸椎穩(wěn)定(圖1)。頸椎電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography， CT)重建顯示，C4-6椎體后緣及鉤突增生明顯，相應(yīng)椎間孔狹窄(圖2)。頸椎磁共振(magnetic resonance imaging, MRI)影像所見(jiàn)：各椎體可見(jiàn)不同程度骨質(zhì)增生，椎間隙變窄，以C5/C6為著；各椎間盤可見(jiàn)不同程度退變，Pfirrmann 5～6級(jí)；頸椎C4-6椎間盤向后突出，相應(yīng)硬膜囊及脊髓受壓；C4-6水平頸髓內(nèi)可見(jiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)(蛇眼癥)(圖3)。肌電圖顯示：胸鎖乳突肌及舌肌正常。生化指標(biāo)及血、尿、便常規(guī)正常。

圖1 頸椎X線片F(xiàn)ig.1 Cervical X-ray

圖2 頸椎CT重建Fig.2 Neck routine scan reconstruction

圖3 頸椎MRIFig.3 Cervical MRI

1.3 診療經(jīng)過(guò)

患者診斷明確，無(wú)手術(shù)禁忌證?；颊哂诎l(fā)病后7 d在全身麻醉下行頸椎前路C4-5、C5-6、C6-7椎間盤切除、C5椎體次全切、鈦網(wǎng)植入、C6-7cage植入、鈦板螺釘內(nèi)固定術(shù)。術(shù)中見(jiàn)：C4-5、C5-6、C6-7椎間盤向左后方突出，C5椎體后方骨贅增生明顯，相應(yīng)節(jié)段脊髓及左側(cè)神經(jīng)根受壓明顯。術(shù)后常規(guī)抗炎、止痛、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、頸托固定、功能鍛煉等治療，復(fù)查X線、CT、MRI檢查示：頸椎生理彎曲正常，骨贅清除干凈，解除脊髓及神經(jīng)根壓迫(圖4)。術(shù)后第3天，患者右側(cè)三角肌肌力恢復(fù)至Ⅳ級(jí)；術(shù)后3個(gè)月(圖5)，右側(cè)三角肌肌肌力恢復(fù)至Ⅴ級(jí)。

圖4 術(shù)后影像學(xué)Fig.4 Postoperative imaging

圖5 術(shù)后3個(gè)月影像學(xué)Fig.5 Postoperative imaging at 3 months

2 討論

2.1 發(fā)病機(jī)制探討

CSA在臨床中少見(jiàn)，其發(fā)病機(jī)制尚不十分明確；文獻(xiàn)報(bào)告[1，6-8]可能存在以下幾種可能：①選擇性脊髓腹側(cè)神經(jīng)根損傷：Keegan[1]于1965年首次提出CSA，認(rèn)為脊髓前根受壓是本病發(fā)病的重要機(jī)制之一。Cisterna等[6]也認(rèn)為脊髓腹側(cè)神經(jīng)根受壓后，影響神經(jīng)肌肉接頭釋放營(yíng)養(yǎng)因子，導(dǎo)致肌肉萎縮。②脊髓前角細(xì)胞受損：在脊髓組織中，前角細(xì)胞對(duì)損傷比較敏感，相對(duì)于支配感覺(jué)的后角細(xì)胞更容易受損；因脊髓前角細(xì)胞缺血、缺氧而壞死，形成空洞，在磁共振T2像表現(xiàn)為對(duì)稱的高信號(hào)，稱之為“蛇眼癥”；髓內(nèi)病變可能是導(dǎo)致CSA發(fā)病的另一重要機(jī)制[7]。③腹側(cè)神經(jīng)根與脊髓前角細(xì)胞共同受損：椎管內(nèi)致壓物同時(shí)壓迫腹側(cè)神經(jīng)根與脊髓前角細(xì)胞，導(dǎo)致二者共同受損[8]。

本例患者術(shù)前CT重建顯示，C4-6椎體后緣及鉤突增生明顯，相應(yīng)椎管及椎間孔狹窄；磁共振顯示頸C4-6椎間盤向后突出，相應(yīng)硬膜囊及脊髓受壓，C4-6水平頸髓內(nèi)可見(jiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)(蛇眼癥)以及患側(cè)明顯神經(jīng)根受壓；術(shù)中證實(shí)相應(yīng)節(jié)段脊髓和神經(jīng)受壓。充分減壓術(shù)后第3天患者癥狀即明顯緩解，提示混合壓迫可能是本病的致病因素。

2.2 與肌萎縮型脊髓側(cè)索硬化癥鑒別

CSA主要累及上肢運(yùn)動(dòng)功能而不伴有感覺(jué)障礙，其臨床表現(xiàn)易與肌萎縮型脊髓側(cè)索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)相混淆[9]，多數(shù)患者因診斷ALS而延誤治療，遺留嚴(yán)重功能障礙。二者均以運(yùn)動(dòng)功能受損為主要特征。 ALS呈漸進(jìn)性起病、神經(jīng)受損呈廣泛性分布、常伴顱神經(jīng)損傷、不伴有脊髓受壓、肌電圖檢查顯示胸鎖乳突肌和舌肌存在神經(jīng)源性受損；而CSA則以節(jié)段性神經(jīng)受損為特征，通常累及上肢、MRI表現(xiàn)典型的“蛇眼征”、肌電圖檢查排除胸鎖乳突肌和舌肌的損害[9]。本例患者急性發(fā)病且具有CSA的典型特征、及時(shí)減壓手術(shù)獲得滿意療效。這充分證明CSA的存在而排除ALS。

2.3 治療方式選擇

目前，關(guān)于CSA的治療方式存在爭(zhēng)議。Jiang等[10]認(rèn)為CSA為自限性疾病，建議先行保守治療。Imajo等[11]通過(guò)對(duì)77例CSA患者進(jìn)行保守治療，結(jié)果達(dá)到理想治療效果的人數(shù)僅占35.1%。鑒于CSA延誤治療可能導(dǎo)致受累肌萎縮難以恢復(fù)，多數(shù)作者建議手術(shù)治療[12-13]。Yamada等[12]通過(guò)對(duì)43例CSA患者進(jìn)行隨訪，結(jié)果顯示手術(shù)治療可顯著提高徒手肌力測(cè)試水平；鐘卓霖等[13]回顧性分析24例肌萎縮型頸椎病的手術(shù)治療效果，70%以上的患者的運(yùn)動(dòng)功能得到不同程度恢復(fù)。頸前入路減壓融合固定術(shù)是治療頸椎病成熟的手術(shù)技術(shù)，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)勢(shì)[14]。本病例采用該術(shù)式獲得滿意療效。

本例CSA患者，自發(fā)病5 d即確診為CSA，并于發(fā)病后7 d接受減壓手術(shù)治療，術(shù)后第3 d，右側(cè)三角肌肌力從Ⅰ級(jí)恢復(fù)至Ⅳ級(jí)，肱二頭肌從Ⅲ級(jí)恢復(fù)至Ⅳ級(jí)，術(shù)后3個(gè)月，右側(cè)三角肌肌力、肱二頭肌均恢復(fù)至Ⅴ級(jí)，提示早期減壓手術(shù)是CSA患者獲得滿意療效的有效手段。

總之，CSA是一種低發(fā)病率、特殊型的頸椎病，容易誤診、漏診。掌握其特點(diǎn)、早期診治可獲得良好的治療效果。