許銀花
133000吉林省延邊大學(xué)附屬醫(yī)院,吉林 延邊
患者,男,52 歲,以“記憶力減退13 d,伴視物模糊1 周”為主訴于2019年3月25日入院。既往否認(rèn)糖尿病、高血壓及心臟病史,否認(rèn)肝炎、結(jié)核及其他傳染病史。否認(rèn)輸血史。吸煙史20年,20 支/d,已戒15年,飲酒史30 余年,量少。
入院查體:血壓140/90 mmHg,神清,語明。計算力(100-7=93,93-7=?)、記憶力減退,以近記憶力下降明顯。雙側(cè)瞳孔不等大,左側(cè)瞳孔直徑4 mm,右側(cè)瞳孔直徑2 mm,左側(cè)瞳孔邊緣不規(guī)整,雙側(cè)瞳孔對光反射消失、調(diào)節(jié)反射存在,雙眼球各方向活動自如,無眼震及復(fù)視,雙眼向右側(cè)同向性偏盲,雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱,伸舌居中,雙側(cè)軟腭上臺有力,懸雍垂居中,四肢肌力、肌張力正常,未見明顯感覺障礙,雙側(cè)腱反射對稱,病理反射未引出,腦膜刺激征陰性,NIHSS評分2分。
輔助檢查及診療經(jīng)過:2019年3月13日頭部MRI 示左側(cè)顳枕頂葉及胼胝體壓部急性期大面積腦梗死,左側(cè)顳葉局部T1WI 高信號-少許滲血可能,散在腔隙性腦梗死及多發(fā)缺血性腦白質(zhì)病變。入院后以“腦梗死”治療。但由于瞳孔及反射的查體以頭部MRI 病變不能解釋,故請眼科會診,會診意見為可以排除眼科疾病,后因查出梅毒螺旋體抗體為陽性,考慮瞳孔改變是否與梅毒有關(guān),進一步提檢梅毒螺旋體顆粒凝集試驗結(jié)果示陽性,甲苯胺紅不加熱血清試驗陽性,TRUST 滴度1:32,經(jīng)過皮膚科會診后診斷為“梅毒”。因患者既往無腦血管病危險因素,否認(rèn)家族史,為進一步明確腦梗死的病因以及是否與梅毒有關(guān),提檢各項檢查。頭部MRA示雙側(cè)大腦后動脈纖細(xì),右側(cè)A1 段缺如。雙側(cè)頸、椎動脈彩超示雙側(cè)頸動脈內(nèi)膜增厚伴斑塊形成(多發(fā)),左側(cè)椎動脈起始段狹窄(<50%),右側(cè)鎖骨下動脈狹窄(50%~69%),右側(cè)鎖骨下動脈盜血形成(Ⅱ級);TCD示鎖骨下動脈盜血形成(Ⅱ級)。頭頸部CTA 示雙側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸段多發(fā)鈣化斑塊形成,管腔輕度狹窄。心電圖、胸片及肝膽脾胰彩超示未見異常。心臟彩超示射血分?jǐn)?shù)(EF)60%,左室舒張功能減低。腦脊液檢查示壓力130 mmH2O,白細(xì)胞50 個/μL,蛋白定量993 mg/L,氯化物145 mmol/L,葡萄糖3.7 mmol/L。腦脊液未查到結(jié)核菌及新型隱球菌。結(jié)合病史,瞳孔的改變,血清學(xué)梅毒滴度的增高及腦脊液細(xì)胞、蛋白增高,更正診斷為神經(jīng)梅毒,青霉素仍然是治療梅毒的最好藥物,為預(yù)防赫氏反應(yīng),先給予潑尼松2 次/d,10 mg/次,連用3 d[1],后每周肌注青霉素,4~6 周,經(jīng)過治療患者記憶減退及視物模糊較前改善,于2019年3月26日好轉(zhuǎn)出院。囑出院后繼續(xù)按療程肌注青霉素,建議復(fù)查頭部MRI,但患者未再就診。
圖1 本例病灶分布
本例患者根據(jù)臨床表現(xiàn)、病史、實驗室檢查、輔助檢查診斷神經(jīng)梅毒?;颊哂忻黠@的阿-羅瞳孔的表現(xiàn),雙側(cè)瞳孔不等大,瞳孔邊緣不整,雙側(cè)瞳孔對光反射消失、調(diào)節(jié)反射存在,若查體不仔細(xì),容易誤診及漏診。
神經(jīng)梅毒是晚期(Ⅲ期)梅毒全身性損害的重要表現(xiàn)[2],系由蒼白密螺旋體感染人體后出現(xiàn)腦脊膜、血管或腦脊髓實質(zhì)損害的一組臨床綜合征。本病例事后通過追查病史,患者承認(rèn)既往10年前曾有過冶游史,符合神經(jīng)梅毒發(fā)展病史。神經(jīng)梅毒表現(xiàn)是多樣的,根據(jù)臨床癥狀和侵犯部位,常分為間質(zhì)型(腦膜及血管型)、無癥狀型(隱型)、實質(zhì)型(脊髓癆和麻痹性癡呆)。本病例以腦梗死方式起病,有阿-羅瞳孔體征,頭部MRI示大面積腦梗死,頭頸部血管檢查示多處血管狹窄及動脈內(nèi)膜增厚伴斑塊形成,考慮為血管型神經(jīng)梅毒。血管型梅毒顱腦CT或MRI 檢查無特征性,多表現(xiàn)為大腦半球腦梗死,病灶大小不一,多發(fā),分布在頂葉、顳葉、額葉、基底節(jié)、枕葉等部位,皮質(zhì)受累較多見[3-4],但也有報道一半以上神經(jīng)梅毒患者的血管造影和(或)CT、MRI 檢查結(jié)果為非特異性改變或正常[5],與其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病檢查結(jié)果相似。本例病灶分布于胼胝體壓部、左側(cè)枕葉、顳葉及頂葉,其多發(fā)性亦是神經(jīng)梅毒的診斷提示,見圖1。
神經(jīng)梅毒的臨床表現(xiàn)復(fù)雜,極易誤診、漏診,在臨床中針對急性起病,快速好轉(zhuǎn)的神經(jīng)功能缺損癥狀,頭顱影像學(xué)檢查示病灶多發(fā)性,或者男性,早期以性格改變?yōu)橹?,隨后出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙均需考慮到神經(jīng)梅毒的診斷,特別是初篩實驗陽性者,盡早行血清及腦脊液RPR 及TPPA 等檢查,以免誤診漏診延誤治療。同時,在首次接診時臨床醫(yī)生需詳問婚育史及冶游史,以尋找篩查線索。