霍亞玲，鄭 彬，閆加勇，魏鄭虎，王 丹

（鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 河南省兒童醫(yī)院 鄭州兒童醫(yī)院①超聲醫(yī)學(xué)科，②放射科，河南 鄭州 450000）

先天性肝內(nèi)門-體靜脈分流（intrahepatic portosystemic venous shunt，IPSVS）指肝內(nèi)的門靜脈分支與匯入下腔靜脈的肝靜脈主干或分支直接連通形成的異常分流，是門體靜脈分流常見的類型［1］，1793年Abernethy 對該病進(jìn)行了首次報道。根據(jù)引流部位不同可分為肝內(nèi)型和肝外型，CIPSVS 臨床罕見，嚴(yán)重時可誘發(fā)肺動脈高壓和肝性腦病。筆者回顧性分析我院2010 年1 月至2018 年7 月收治的8 例CIPSVS 患兒的資料，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)探討該病的彩色多普勒超聲圖像特點(diǎn)，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 8 例均經(jīng)CT 增強(qiáng)掃描證實(shí)，其中男3例，女5 例；年齡20 d～2 歲；肝功能異常6 例，其中3例合并全身多發(fā)血管瘤；肺動脈高壓2 例。隨訪1 例患兒全身血管瘤消失，血氨正常，未發(fā)生肝性腦病。

1.2 儀器與方法 采用Philips IU22、日立阿洛卡Prosound F75 超聲診斷儀，探頭頻率5～17 MHz?；純菏焖髮ζ涓闻K各葉段行多切面連續(xù)動態(tài)掃查，二維超聲觀察病變部位、血管走行及圖像特征，觀察門靜脈與肝靜脈間是否有異常交通或瘤樣擴(kuò)張；根據(jù)彩色多普勒超聲圖像上血流方向判斷供血靜脈及引流靜脈；頻譜多普勒超聲測定病變部位血管的血流速度參數(shù)，多次測量病變范圍及分流口流速，并取平均值。

2 結(jié)果

2.1 二維超聲表現(xiàn) 病變均位于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)近肝臟表面或葉段邊緣，1 例單發(fā)，7 例多發(fā)，二維超聲呈管型、囊狀及不規(guī)則無回聲，大小1.1 cm×2.4 cm～2.5 cm×3.4 cm。其中肝右葉1 例，為門靜脈右前葉支-肝右靜脈分流；肝左葉3 例，1 例為門靜脈左支-肝中靜脈分流（圖1a），2 例為門靜脈左內(nèi)葉支-肝左靜脈分流；左、右葉均受累4 例，2 例為門靜脈右前支-肝中靜脈分流并門靜脈左外葉下段支-肝左靜脈分流，1例為門靜脈右支-肝右靜脈分流并門靜脈左內(nèi)支-肝中靜脈分流，1 例為門靜脈右支-肝右靜脈、肝中靜脈分流并門靜脈左內(nèi)支-肝左靜脈分流（圖2）。8例均伴肝內(nèi)多發(fā)血管瘤。病變處門靜脈端分流口內(nèi)徑范圍0.07～0.26 cm，肝靜脈端分流口內(nèi)徑范圍0.12～0.22 cm。

2.2 彩色多普勒及脈沖多普勒超聲表現(xiàn) 彩色多普勒超聲檢查可見自門靜脈分支至肝靜脈的紅藍(lán)交替的血流信號，無搏動性（圖1b），脈沖多普勒超聲在分流門靜脈探及連續(xù)性低速帶狀血流信號，在引流的肝靜脈內(nèi)可探及連續(xù)性單向血流頻譜（圖1c），平均流速30.5 cm/s，最高流速65.0 cm/s。2 例引流肝靜脈內(nèi)徑增寬，分別為1.2、1.5 cm，1 例呈囊狀擴(kuò)張。

2.3 隨訪結(jié)果 隨訪1 例，男，出生后34 d 因頭、面、頸、軀干、四肢、陰囊、會陰等全身皮膚多發(fā)血管瘤就診，入院MSCT 及超聲診斷CIPSVS Ⅳ型。肝右靜脈、肝中靜脈遠(yuǎn)端擴(kuò)張呈囊狀（圖3a），門靜脈右前支與肝中靜脈分流并門靜脈左外葉下段支與肝左靜脈相通?；純鹤襻t(yī)囑口服普萘洛爾1.5 mg·kg-1·d-1，分3 次8 h 口服，3 d 后增至2.0 mg·kg-1·d-1，并分別于2、4、6 個月后門診復(fù)查，肝右靜脈、肝中靜脈遠(yuǎn)端囊狀擴(kuò)張逐漸縮?。▓D3b），皮膚及肝內(nèi)血管瘤逐漸消失，門靜脈-肝靜脈分流分支逐漸閉合，全身血管瘤消失。

圖1 男，23 d 圖1a 二維超聲示門靜脈左支與肝中靜脈直接相通 圖1b 彩色多普勒超聲可見自門靜脈流向肝靜脈的血流信號 圖1c頻譜多普勒超聲于肝靜脈端錄及連續(xù)靜脈樣血流頻譜，最高流速34.0 cm/s 圖2 女，42 d，二維超聲示門靜脈右支與肝右靜脈直接相通 圖3 女，22 d 圖3a 初次檢查時肝右靜脈遠(yuǎn)端呈囊狀擴(kuò)張 圖3b 6 個月后復(fù)查，肝右靜脈遠(yuǎn)端囊狀擴(kuò)張逐漸消失（MHV，肝中靜脈；LPV，門靜脈左支；RHV，肝右靜脈；RPV，門靜脈右支）

3 討論

胚胎第4 周，左、右卵黃靜脈和臍靜脈穿過原始膈漏入肝內(nèi)竇狀隙。當(dāng)肝臟長入原始膈時，該靜脈與肝相鄰的一段均被包入肝內(nèi)并在肝內(nèi)分成許多分支與肝血竇相通，因此被肝分成輸入和輸出兩段。輸出段即自肝至靜脈竇的一段，形成肝靜脈和下腔靜脈肝段，輸入段形成門靜脈的始基。胚胎8～12 周肝內(nèi)肝靜脈和門靜脈逐漸形成，CIPSVS 是由于持續(xù)臍腸系膜靜脈系統(tǒng)與靜脈竇右角的靜脈留存，或門靜脈先天性靜脈瘤破裂至肝靜脈導(dǎo)致持續(xù)的靜脈交通［2］。根據(jù)吻合部位不同，CIPSVS 可分為肝外和肝內(nèi)分流，肝外門-體靜脈分流（congenital extrahepatic portosystemic shunt，CEPS），又稱Abernethy 畸形，分為Ⅰ型：門靜脈血完全流入肝靜脈，常合并其他多種先天畸形、肝臟結(jié)節(jié)樣增生和腫瘤；Ⅱ型：門靜脈血部分回流到肝臟，有門靜脈灌注、門靜脈和肝靜脈側(cè)-側(cè)吻合。IPSVS 是指肝內(nèi)的門靜脈分支與體循環(huán)的靜脈分支直接連通形成的異常分流，包括門靜脈分支與肝靜脈或下腔靜脈之間的異常交通（包括靜脈導(dǎo)管）［3］。Park 等［4］根據(jù)解剖形態(tài)將IPSVS 分為4 型：Ⅰ型為單一管狀結(jié)構(gòu)，連接于門靜脈右支至下腔靜脈；Ⅱ型是局限于肝臟某一段內(nèi)門靜脈、肝靜脈分支間的單個或多個交通；Ⅲ型是外周肝靜脈與門靜脈分支通過一囊狀結(jié)構(gòu)交通；Ⅳ型是肝內(nèi)2 分葉以上分布的肝靜脈、門靜脈間彌漫交通。本組8 例，超聲診斷均為門靜脈分支與肝靜脈之間的分流，未見門靜脈與下腔靜脈分流者。靜脈導(dǎo)管未閉的分流是IPSVS 的特殊類型，靜脈導(dǎo)管起源于門靜脈左支，終止于下腔靜脈第2 肝區(qū)，出生后1～2 d 關(guān)閉退化成靜脈韌帶。當(dāng)靜脈導(dǎo)管未能閉合時，門靜脈血直接進(jìn)入體循環(huán)，未經(jīng)滅活的內(nèi)毒素和細(xì)胞因子等縮血管物質(zhì)對多系統(tǒng)均有影響，加重肺動脈高壓時形成門靜脈性肺動脈高壓［5］。

CIPSVS 可導(dǎo)致一些嚴(yán)重的并發(fā)癥，如肺動脈高壓、肺肝綜合征、肝性腦病和肝臟腫瘤等［6］。肝臟具有解毒功能，由于門靜脈血液通過異常血管繞過肝臟，這種分流可引起無肝性腦病的高氨血癥。肝性腦病是由于循環(huán)毒素的腦作用，常首先在肝臟中通過代謝，在血漿中，有大量的半乳糖、膽汁酸、氨和其他含氨物質(zhì)，其中一些會影響大腦。腫瘤的進(jìn)展可能是由于肝臟過度動脈化、缺乏門靜脈血流、增加了肝臟生長因子（如胰島素、胰高血糖素、肝細(xì)胞生長因子）或這些因素的綜合作用。Ohno 等［7］報道，肺動脈高壓、慢性胰腺炎是門體靜脈分流的主要并發(fā)癥，肺動脈高壓源于腸系膜循環(huán)通過門靜脈系統(tǒng)分流入肺部，微動脈栓塞進(jìn)一步增加了肺動脈壓力。胰腺炎可能是由于門靜脈分流使血液中高錳水平導(dǎo)致胰液積聚，從而最終導(dǎo)致胰腺組織損傷，因此早期準(zhǔn)確診斷是預(yù)防并發(fā)癥的關(guān)鍵。經(jīng)靜脈導(dǎo)管分流的CIPSVS病情重、預(yù)后差，如合并動靜脈瘺可進(jìn)一步加大分流量，突出表現(xiàn)為門靜脈高壓與肺動脈高壓。

由于異常交通的存在，CIPSVS 時門靜脈與肝靜脈間存在較大壓差，大量門靜脈血進(jìn)入肝靜脈致肝靜脈壓力增高，二維超聲表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)內(nèi)囊狀或迂曲管狀的無回聲，無搏動性；彩色多普勒超聲示無回聲區(qū)內(nèi)呈紅藍(lán)相間的魚鉤樣血流信號，血流方向自門靜脈至肝靜脈，分流量大時相連的肝靜脈增寬及流速增快，表現(xiàn)為五彩花色血流束；頻譜多普勒超聲于靜脈端表現(xiàn)為連續(xù)的帶狀多相頻譜。由于CIPSVS臨床罕見，部分臨床醫(yī)師對該病缺乏認(rèn)識，易誤診為肝囊腫、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、肝內(nèi)動靜脈瘺等。因此在檢查過程中應(yīng)多切面連續(xù)掃查，認(rèn)真分析血流頻譜，準(zhǔn)確確定血供來源及分型，避免誤診。CIPSVS 早期可無臨床癥狀，但晚期會出現(xiàn)肝功能異常及肝性腦病可能［8］。CIPSVS 發(fā)展成肝性腦病或肝腫瘤的風(fēng)險取決于分流的數(shù)量和持續(xù)的時間，彩色多普勒超聲能夠?qū)Ψ至骺诘姆至髀蔬M(jìn)行準(zhǔn)確測量。當(dāng)分流口分流率（分流量/門靜脈總流量）＜30%時不會出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；當(dāng)分流率＞30%時，肝性腦病可隨時出現(xiàn)；當(dāng)分流率＞60%時，肝性腦病的發(fā)生率很高，此時即使未出現(xiàn)肝性腦病，也應(yīng)進(jìn)行合適的預(yù)防或治療。小的肝內(nèi)分流有時會在1、2 歲時自行消失［9］，大分流和肝外分流存在整個病程中，有并發(fā)癥的風(fēng)險。本組由于患兒發(fā)現(xiàn)較早且均為肝內(nèi)分流，臨床均無嚴(yán)重并發(fā)癥。但隨年齡增長，大腦對毒素的耐受逐漸降低，仍有并發(fā)肝性腦病的風(fēng)險，因此應(yīng)定期隨訪彩色多普勒超聲，密切觀察病變形態(tài)及血流動力學(xué)變化。

總之，雖然CIPSVS 在2 歲左右有自發(fā)性閉合的可能，但仍需密切觀察患兒的精神癥狀和并發(fā)癥。彩色多普勒超聲能實(shí)時顯示血管的內(nèi)徑、走行、血流方向、狀態(tài)等信息，是診斷和隨訪CIPSVS 的最佳檢查手段。