辛增文，閆成功，隋海晶

（1.上海市浦東新區(qū)中醫(yī)醫(yī)院放射科，上海 200000；2.上海市浦東新區(qū)人民醫(yī)院放射影像科，上海 201200）

橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是一種從間充質(zhì)向橫紋肌方向分化的惡性腫瘤，占兒童惡性腫瘤的4.5%［1-2］。RMS 好發(fā)于頭頸部、泌尿生殖系統(tǒng)及四肢軟組織，生長迅速，局部浸潤，轉(zhuǎn)移早且廣泛，惡性程度高［3］。筆者對7 例頸胸部RMS 患兒的病理類型和CT 圖像特征進行回顧性分析，旨在進一步提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇上海市浦東新區(qū)中醫(yī)醫(yī)院及浦東新區(qū)人民醫(yī)院2016 年1 月至2018 年12 月經(jīng)手術病理證實的7 例頸胸部RMS 患兒，其中男4 例，女3 例，男女比例1.33∶1；年齡11 個月～13 歲，平均（5.1±2.3）歲。臨床表現(xiàn)為患側頸部腫脹、胸壁或腋下包塊，伴或不伴疼痛，反復低熱等。

1.2 儀器與方法 采用聯(lián)影16 層MSCT 機，患兒取仰臥位，頭先進，不能配合的幼兒采用10%水合氯醛灌腸鎮(zhèn)靜，劑量0.5 mL/kg 體質(zhì)量。掃描參數(shù)：120 kV，80～100 mA，層厚5 mm，層距5 mm，螺距1，掃描范圍為下頜角至膈肌下方，腫塊位置增加3 mm 薄層掃描，掃描范圍盡量擴大以保證病變完整顯示。增強掃描對比劑采用歐乃派克團注，劑量1.5～2 mL/kg 體質(zhì)量，流率1.5～3 mL/s，注射后20～30、50～60 及90～120 s 分別行動脈期、靜脈期及延遲期掃描。

1.3 圖像分析 由2 名10 年以上診斷經(jīng)驗的醫(yī)師采用盲法閱片，分別觀察腫塊的發(fā)生部位、大小、形態(tài)及CT 圖像特點，觀察是否有周圍臟器、骨質(zhì)浸潤、遠處轉(zhuǎn)移，以及胸腔積液等。意見不一致時經(jīng)協(xié)商達成統(tǒng)一意見。

2 結果

7 例均為單發(fā)，位于右頸部3 例，左頸部2 例（圖1），右胸腔（圖2）及左胸壁各1 例；腫塊大小3.2 cm×4.5 cm×6.7 cm～10.0 cm×12.4 cm×16.8 cm；3 例呈團塊狀，2 例呈卵圓形，2 例形態(tài)不規(guī)則；6 例邊界清晰，1 例邊界模糊。CT 平掃4 例密度較均勻，稍低于同層面肌肉密度（圖2a），2 例呈不均勻等低密度，內(nèi)部伴條片狀或不規(guī)則液化壞死（圖1a），1 例伴斑片狀出血而呈等高密度，7 例均未見脂肪成分及鈣化。增強掃描動脈期腫塊實性部分不均勻強化（圖1b，2b，2d），其中3 例可見增粗迂曲血管穿行，靜脈期腫塊呈持續(xù)片絮狀、團片狀及斑馬紋狀強化（圖1c，2c），延遲期強化減弱。1 例伴下頜骨輕微溶骨性破壞，1例侵犯喉咽，1 例伴腋窩淋巴結轉(zhuǎn)移（圖1d）。

術后病理證實4 例為胚胎性RMS，均為葡萄簇狀亞型，發(fā)病年齡11 個月～5 歲；3 例為腺泡狀RMS，發(fā)病年齡6～13 歲。腫塊大體呈爛魚肉狀，質(zhì)地不均，光鏡下腫瘤細胞呈圓形、多邊形或梭形，排列疏密不均。胞質(zhì)紅染或紅色胞，核仁明顯，核分裂多見。免疫組化Myogenin（+）6 例，MyoD1（+）6 例，Des（+）2 例，SMA（+）1 例，CD56（+）1 例，CD99（+）1 例。

圖1 男，9 歲，橫紋肌肉瘤（RMS）圖1a 平掃左頸部見卵圓形等低密度腫塊，內(nèi)部伴條片狀液化壞死，邊界清晰 圖1b 動脈期不均勻強化，內(nèi)部可見粗大血管 圖1c 靜脈期呈持續(xù)團塊狀強化，左側喉咽受侵增厚 圖1d 動脈期腫塊前方伴腫大淋巴結影，強化不均勻，邊界不光滑 圖2 男，4 歲，RMS 圖2a 平掃右胸腔見團塊狀稍低密度腫塊，邊界較清晰 圖2b 動脈期不均勻強化，內(nèi)部伴較粗大血管 圖2c靜脈期呈持續(xù)斑馬紋狀強化 圖2d 動脈期冠狀位顯示腫塊巨大，相鄰肺組織受壓不張（長箭），縱隔受壓左移

3 討論

3.1 病理類型及臨床特點 RMS 起源于胚胎期原始間充質(zhì)，是發(fā)病率較高的間葉源性惡性腫瘤。2～6歲和10～18 歲為2 個發(fā)病高峰，男女比例約1.2∶1，其中65%＜11 歲，且年齡越小，預后越差［4］。2002 年，WHO 軟組織和骨腫瘤分類中將RMS 分為胚胎性、腺泡狀、多形性3 個亞型［5］。2013 年版WHO 新分類中增加了硬化型RMS，并將梭形細胞型RMS 從胚胎亞型中分離出來，與硬化型RMS 歸為一類，稱為梭形細胞和（或）硬化型RMS。胚胎性RMS 好發(fā)于出生后及兒童期，成人罕見，而腺泡狀RMS 好發(fā)于較大兒童及成人。RMS 可發(fā)生于兒童的任何部位，胚胎性RMS 好發(fā)于頭頸部和泌尿系統(tǒng)，腺泡狀RMS 好發(fā)于大齡兒童的軀干和四肢，多形性RMS 以中老年男性深部肌肉多見，梭形細胞和（或）硬化型RMS 則好發(fā)于腹膜后及睪丸旁［6-8］。本組男女比例1.33∶1，病理證實胚胎性4 例，年齡11 個月～5 歲；腺泡狀3例，年齡6～13 歲，與上述文獻報道基本相符。兒童頸胸部RMS 早期可無明顯臨床癥狀，患兒多因頸部和（或）胸部觸及無痛性包塊就診，當腫塊合并感染或出血時可表現(xiàn)為持續(xù)性鈍痛。

3.2 CT 特點 ①大小及形態(tài)：相對于胸腔內(nèi)腫塊，頸胸部皮下腫塊一般發(fā)現(xiàn)時瘤體較小，與病灶好發(fā)于體表而易被發(fā)現(xiàn)有關。腫塊多呈團塊狀、卵圓形或不規(guī)則狀，邊緣多較清晰。②密度：CT 平掃呈低于肌肉的均勻稍低或不均勻等低密度，伴出血和液化壞死時則為高低混雜密度，形態(tài)不規(guī)則。腫塊內(nèi)部一般不伴脂肪成分及鈣化，本組7 例均未見脂肪及鈣化成分，與報道［9-10］相符。③強化方式：增強掃描動脈期瘤體實性部分以不均勻強化為主，強化程度高于肌肉但低于周圍血管，瘤體內(nèi)部有時可見增粗迂曲的血管穿行，實性部分光鏡下為腫瘤細胞排列較密集部分。本組3 例動脈期瘤體內(nèi)可見增粗血管影，靜脈期呈團片狀、片絮狀或斑馬紋狀強化，可能為肌源性腫瘤的特征性表現(xiàn)，可提示性診斷，而無強化區(qū)域則為黏液樣變性、壞死部分。④與周圍組織關系：兒童頸部胸RMS 常侵犯鄰近組織，表現(xiàn)為周圍軟組織腫脹，脂肪層密度增高。發(fā)生于胸腔者表現(xiàn)為周圍肺組織受壓不張、局部浸潤，縱隔向?qū)纫莆坏日嘉恍?。但對鄰近骨質(zhì)結構的侵犯卻并不常見，骨破壞更多見于瘤體巨大或位置較深時，可對鄰近骨質(zhì)產(chǎn)生包繞和破壞，以局部輕微溶骨性破壞為主，未見瘤骨及骨膜反應。這一特征可與伴明顯骨破壞為特征的一些腫瘤相鑒別。⑤轉(zhuǎn)移及合并癥：本組僅1 例發(fā)現(xiàn)腋窩淋巴結轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)為淋巴結腫大，邊界欠清，增強掃描不均勻強化，但此影像表現(xiàn)缺乏特異性。本組未見肺內(nèi)轉(zhuǎn)移及胸腔積液，與其他文獻報道不符，可能與樣本較小有關。

3.3 鑒別診斷 影像學診斷上，兒童頸胸部RMS 需與淋巴瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等相鑒別：①淋巴瘤，為乏血供腫瘤，常由多個腫大淋巴結互相融合而成，腫瘤供血血管少且細胞排列致密。因此，淋巴瘤很少發(fā)生液化壞死，CT 平掃密度均勻，增強掃描呈輕中等較均勻強化。②平滑肌肉瘤，兒童少見，腫塊邊界多不清晰，更易侵犯周圍血管等其他組織。增強掃描呈漸進式強化，延遲期亦強化明顯。③神經(jīng)母細胞瘤，雖是兒童發(fā)病率居第3 位的惡性腫瘤，但很少原發(fā)于頸胸部，多為頸胸部轉(zhuǎn)移［11］。腫瘤形態(tài)不規(guī)則，瘤體內(nèi)部多伴斑片狀或沙礫樣鈣化，侵犯骨質(zhì)時常見特征性針狀骨膜反應，可與RMS 相鑒別。④脂肪肉瘤，更易侵犯鄰近骨骼，骨質(zhì)破壞程度更顯著，腫塊內(nèi)部可見不同比例脂肪成分，鑒別不難。

綜上所述，兒童頸胸部RMS 的CT 表現(xiàn)反映了其病理特點，具有一定特征性，其密度均低于肌肉軟組織，可伴出血及液化壞死，脂肪及鈣化成分罕見，腫瘤邊界多較清晰；增強掃描動脈期不均勻強化，常見血管穿行，靜脈期呈不均勻團片狀、片絮狀及斑馬紋狀強化，骨質(zhì)破壞以程度較輕的溶骨性破壞為主。根據(jù)以上CT 表現(xiàn)，結合發(fā)病年齡、部位，有助于對胸部RMS 的正確診斷。