賈素蘭，杜靜波，常瑞萍

（1.首都醫(yī)科大學(xué)大興教學(xué)醫(yī)院放射科，北京 102600；2.中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院放射科，北京 100853）

原發(fā)性腎上腺淋巴瘤（primary adrenal lymphoma，PAL）臨床較罕見，極易誤診，目前文獻(xiàn)［1］報(bào)道較少?；仡櫺苑治?010 年1 月至2018 年12 月在中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院收治的7 例和首都醫(yī)科大學(xué)大興教學(xué)醫(yī)院收治的5 例經(jīng)病理證實(shí)的PAL 患者的MRI 和CT 資料，并結(jié)合文獻(xiàn)，分析其主要影像特征及鑒別診斷，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 12 例中，男10 例，女2 例；年齡48～79 歲，中位年齡65 歲。臨床表現(xiàn)為上腹痛、不適6 例，伴乏力、發(fā)熱及體質(zhì)量減輕4 例，體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)2 例。實(shí)驗(yàn)室檢查：8 例血清乳酸脫氫酶（LDH）310～1 210 U/L（正常135～225 U/L），正常2 例，2 例未查。

1.2 儀器與方法 12 例均行CT 平掃及增強(qiáng)掃描，6例采用GE Lightspeed VCT 64 排螺旋CT，4 例采用Toshiba 64 層Aquilion MSCT 掃描儀，2 例采用GE Discovery CT 750 HD。掃描參數(shù)：120 kV，100 mA，層厚及層距均為5 mm，螺距1 mm。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)肘部靜脈團(tuán)注非離子型碘對(duì)比劑碘海醇（碘含量46.4%）80～100 mL，流率2～3 mL/s，常規(guī)注射后30～35 s 行動(dòng)脈期掃描，70～80 s 行門脈期掃描。

7 例同時(shí)行MRI 掃描，采用GE Signa Excite HD 3.0 T 超導(dǎo)型MRI 掃描儀，8 通道相控陣體部線圈。常規(guī)掃描序列包括橫斷面雙回波同反相位T1WI、橫斷面T2WI 脂肪抑制序列、冠狀面T2WI，DWI 采用單次激發(fā)平面回波成像（single shot echo planar imaging，SS-EPI）序列。掃描參數(shù)：TE 66.3 ms，TR 8 571.0 ms，層厚7.0 mm，層距1.5 mm，F(xiàn)OV 32 cm×32 cm～36 cm×36 cm，矩陣128×128，NEX 2 次，b 值取0、800 s/mm2。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描行軸位和冠狀位脂肪抑制T1WI掃描，對(duì)比劑為Gd-DTPA，劑量1.0 mmoL/kg 體質(zhì)量。

1.3 圖像分析 由2 名高年資醫(yī)師獨(dú)立閱片，協(xié)商后達(dá)成一致意見。分別觀察腫瘤的大?。M軸位測(cè)量病變的最大徑或最大厚度）、形態(tài)（腫塊型、類腎上腺型）、邊緣（腫瘤70%以上邊緣清晰為邊緣清楚）、信號(hào)/密度、內(nèi)部結(jié)構(gòu)是否均勻（有無(wú)壞死或囊變、脂肪、鈣化及出血等）、強(qiáng)化程度和累及范圍（周圍結(jié)構(gòu)和區(qū)域淋巴結(jié)腫大）等。

MRI 強(qiáng)化程度標(biāo)準(zhǔn)：①輕度強(qiáng)化，腫瘤強(qiáng)化程度與背部正常肌肉強(qiáng)化程度相近；②中度強(qiáng)化，腫瘤與肝臟強(qiáng)化程度相近；③明顯強(qiáng)化，腫瘤強(qiáng)化程度相近或高于大血管。CT 強(qiáng)化程度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：①輕度強(qiáng)化，CT 值＜20 HU；②中度強(qiáng)化，CT 值21～40 HU；③明顯強(qiáng)化，CT 值＞41 HU。

2 結(jié)果

2.1 病變大小和形態(tài)特征 雙側(cè)8 例，單側(cè)4 例，共20 個(gè)腫瘤。最大徑2.1～13.2 cm，中位數(shù)為6.0 cm。16個(gè)腫瘤呈腫塊型（類圓形4 個(gè)，橢圓形10 個(gè)，不規(guī)則形2 個(gè)），類腎上腺型4 個(gè)。MRI 冠狀位檢查的11 個(gè)腫瘤中，6 個(gè)呈三角形改變，填滿脊柱和脾腎之間的空隙。

2.2 MRI 和CT 表現(xiàn) MRI 檢查7 例共11 個(gè)腫瘤。MRI 平掃T1WI 呈等信號(hào)3 個(gè)、稍低信號(hào)8 個(gè)，T2WI呈稍高信號(hào)、信號(hào)不均勻，DWI 呈明顯高信號(hào)，ADC呈低信號(hào)，ADC 值為（0.95±0.04）×10-3mm2/s（b=800 s/mm2），MRI 化學(xué)位移反相位圖像未見信號(hào)減低。增強(qiáng)掃描11 個(gè)腫瘤輕至中度強(qiáng)化，均勻強(qiáng)化8個(gè)，不均勻強(qiáng)化3 個(gè)（其內(nèi)可見線條狀、網(wǎng)格狀強(qiáng)化）（圖1）。

CT 平掃呈稍低密度13 個(gè)，等密度7 個(gè)，CT 值31～52 HU。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫瘤輕度強(qiáng)化12 個(gè)，CT 值40～67 HU，中度強(qiáng)化8 個(gè)，CT 值52～73 HU；門脈期持續(xù)強(qiáng)化；6 個(gè)強(qiáng)化不均勻，其內(nèi)可見小片狀低密度影（圖2）；6 個(gè)邊緣不清，包繞、推移同側(cè)腎臟和鄰近大血管（其中4 個(gè)最大徑＞10 cm），其中1個(gè)侵犯同側(cè)腎臟，表現(xiàn)為患側(cè)腎臟腫大，強(qiáng)化程度低于對(duì)側(cè)正常腎臟，但皮髓質(zhì)結(jié)構(gòu)分界清楚，未見異常強(qiáng)化影（圖3）。

20 個(gè)均未見出血、鈣化和脂肪成分。

2.3 病理學(xué)特點(diǎn) 12 例均為非霍奇金淋巴瘤，其中10 例（83.3%）為彌漫大B 細(xì)胞型，2 例（16.7%）為T細(xì)胞型。光鏡下觀察瘤細(xì)胞彌漫密集，大小一致，核大，染色質(zhì)呈顆粒狀，腫瘤細(xì)胞中間質(zhì)成分少。免疫組化顯示瘤細(xì)胞均呈B 細(xì)胞標(biāo)志物CD20 和CD79a陽(yáng)性，T 細(xì)胞標(biāo)志物CD3 和CD45RO 陽(yáng)性。

圖1 男，54 歲，雙側(cè)原發(fā)性腎上腺淋巴瘤（PAL）圖1a MRI 脂肪抑脂T2WI 示左側(cè)腎上腺區(qū)可見橢圓形稍高信號(hào)，內(nèi)部可見條狀更高信號(hào)及點(diǎn)條狀低信號(hào)影；右側(cè)腎上腺?gòu)浡龃?，但仍保持腎上腺形態(tài)，呈條狀稍高信號(hào) 圖1b DWI 呈明顯高信號(hào) 圖1c MRI 脂肪抑脂T1WI 增強(qiáng)掃描示左側(cè)腎上腺區(qū)腫塊呈中度不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)見線條狀、網(wǎng)格狀強(qiáng)化；右側(cè)腎上腺病變中度均勻強(qiáng)化 圖1d 冠狀位脂肪抑脂T2WI，左側(cè)腎上腺區(qū)腫塊呈三角形，鉆縫樣生長(zhǎng)且充滿左腎、脾臟與脊柱之間的空隙 圖2 女，63 歲，雙側(cè)PAL 圖2a CT 平掃示雙側(cè)腎上腺區(qū)巨大軟組織腫塊，呈橢圓形，右側(cè)腫塊可見小片狀低密度影 圖2b 增強(qiáng)掃描腫塊呈輕中度不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見無(wú)強(qiáng)化低密度影，且鄰近肝臟、胰腺、雙腎及大血管呈受壓推移改變 圖3 男，61 歲，左側(cè)PAL 圖3a CT 平掃左側(cè)腎上腺區(qū)可見巨大不規(guī)則軟組織腫塊，密度均勻，邊緣不清楚，侵犯左腎及鄰近血管 圖3b 增強(qiáng)掃描示腫塊輕度均勻強(qiáng)化，左腎強(qiáng)化程度稍低于右腎，左腎皮髓質(zhì)分界清楚，未見異常強(qiáng)化影

3 討論

3.1 PAL 臨床特點(diǎn) PAL 非常罕見，其診斷標(biāo)準(zhǔn)一般為組織學(xué)證實(shí)的單側(cè)或雙側(cè)腎上腺淋巴瘤，無(wú)其他部位淋巴瘤病史［1］。本組12 例均符合PAL 診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床主要表現(xiàn)為發(fā)熱、消瘦、乏力、局部腫瘤壓迫出現(xiàn)腹部不適和疼痛等，部分患者無(wú)任何癥狀。中老年男性多見，中位年齡65.5 歲［2］，與本組數(shù)據(jù)相近。文獻(xiàn)［1］報(bào)道187 例PAL 中B 細(xì)胞型占78.0%，T細(xì)胞型占28.6%；實(shí)驗(yàn)室檢查88.0% LDH 升高，可作為PAL 的腫瘤標(biāo)記物［1］。本組B 細(xì)胞型10 例（83.3%）、T 細(xì)胞型2 例（16.7%），與文獻(xiàn)報(bào)道一致；LDH 升高8 例（66.7%），低于文獻(xiàn)［1］報(bào)道，可能與2例未查及樣本量少有關(guān)。

3.2 PAL 的MRI 及CT 表現(xiàn)

3.2.1 大小和形態(tài) PAL 起病隱匿，發(fā)現(xiàn)時(shí)體積較大，最大徑中位數(shù)約8.0 cm，雙側(cè)多見，約占75.0%［1］。本組腫瘤最大徑中位數(shù)6.0 cm，雙側(cè)8 例，占66.7%，稍低于文獻(xiàn)報(bào)道。腫瘤較小時(shí)可保持腎上腺輪廓，類似腎上腺增生，表現(xiàn)為腎上腺正常形態(tài)存在，局限性或彌漫性增厚，厚度超過(guò)0.7 cm［3］；腫瘤較大時(shí)常呈腫塊形，以橢圓形或類圓形多見［4］，表現(xiàn)為腫瘤長(zhǎng)軸與腎上腺長(zhǎng)軸一致，巨大者呈不規(guī)則軟組織腫塊。冠狀位腫塊呈三角形，可填滿與腎上極之間的空隙，類似正常腎上腺形態(tài)放大，彌漫浸潤(rùn)腎上腺時(shí)多保持腎上腺形態(tài)及特點(diǎn)［2，5］，具有特征性。本組20 個(gè)腫瘤，類圓形4 個(gè)，橢圓形10 個(gè)，不規(guī)則形2 個(gè)，類腎上腺4個(gè)，MRI 冠狀位呈三角形6 個(gè)。

3.2.2 信號(hào)和密度特點(diǎn) PAL 生長(zhǎng)緩慢且常圍繞血管浸潤(rùn)生長(zhǎng)，因而腫瘤密度或信號(hào)相對(duì)均勻，是其特征之一。CT 通常表現(xiàn)為腎上腺區(qū)的等或稍低密度軟組織腫塊，腫瘤內(nèi)出血、鈣化少見［6-7］。與CT 對(duì)比，MRI 更能反映PAL 的一些特征改變［8-9］。T1WI 多呈等或稍低信號(hào)；T2WI 呈稍高信號(hào)，低于其他腎上腺腫瘤信號(hào)，信號(hào)不均勻，可見點(diǎn)條狀混雜信號(hào)影，可能與局部囊變或壞死、纖維成分有關(guān)；MRI 化學(xué)位移成像反相位圖像未見信號(hào)減低；DWI 呈高信號(hào)，與腫瘤內(nèi)細(xì)胞密度及較高的核漿比有關(guān)，ADC 值常＜1.0×10-3mm2/s，與腎上腺其他惡性腫瘤表現(xiàn)相似。本組12例20 個(gè)腫瘤，CT 平掃呈稍低密度13 個(gè)，等密度7個(gè)；增強(qiáng)掃描強(qiáng)化均勻14 個(gè)，不均勻6 個(gè)；MRI 檢查7 例共11 個(gè)腫瘤，T1WI 呈等信號(hào)3 個(gè)，稍低信號(hào)8個(gè)，T2WI 呈稍高信號(hào)，信號(hào)不均勻，DWI 呈高信號(hào)，ADC 呈低信號(hào)，ADC 值為（0.95±0.04）×10-3mm2/s（b=800 s/mm2），其中3 個(gè)病理證實(shí)T2WI 上點(diǎn)條狀的高信號(hào)為腫瘤壞死成分。20 個(gè)均未見出血、鈣化及脂肪成分。

3.2.3 強(qiáng)化特點(diǎn)及鄰近結(jié)構(gòu)的累及 PAL 間質(zhì)成分少，含少量血管，故為乏血供腫瘤［10］，且主要以單一細(xì)胞堆積，瘤體細(xì)胞密實(shí)，CT 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化、門脈期輕中度強(qiáng)化、延遲期持續(xù)強(qiáng)化［5，11-12］，具有特征性。當(dāng)腫瘤體積較大時(shí)，內(nèi)部密度或信號(hào)不均勻，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，文獻(xiàn)［2，13］報(bào)道可能與腫瘤內(nèi)纖維成分、壞死或囊變有關(guān)。本組6 個(gè)密度不均勻，可見無(wú)強(qiáng)化的低密度，與腫瘤囊變或壞死有關(guān)；T2WI 信號(hào)不均勻，動(dòng)脈期部分病灶內(nèi)可見線條狀或網(wǎng)格狀強(qiáng)化影，門脈期持續(xù)強(qiáng)化，可能為腫瘤的纖維成分。腎上腺與腎臟均位于腎周內(nèi)，由于解剖結(jié)構(gòu)的特殊性，PAL 最常累及同側(cè)腎臟和鄰近血管，由于淋巴瘤質(zhì)地較軟，常表現(xiàn)為鉆縫樣生長(zhǎng)，包繞腎門結(jié)構(gòu)、腎上極及下腔靜脈，而不造成其形態(tài)的改變［5］，具有特征性。本組6 個(gè)（其中4 個(gè)最大徑＞10 cm）包繞、推移同側(cè)腎臟和鄰近大血管，其中1 例侵犯同側(cè)腎臟，表現(xiàn)為患側(cè)腎臟腫大，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度低于對(duì)側(cè)正常腎臟，但皮髓質(zhì)結(jié)構(gòu)分界清楚，未見異常強(qiáng)化影，不同于其他腎上腺惡性腫瘤侵犯腎臟的表現(xiàn)［14］，較有特征性。

3.3 鑒別診斷 PAL 需與腎上腺增生、腺瘤、腎上腺皮質(zhì)癌、嗜鉻細(xì)胞瘤及轉(zhuǎn)移瘤等鑒別［15］：①腎上腺增生，PAL 與非促腎上腺皮質(zhì)激素依賴性腎上腺增生很難鑒別，兩者多表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺對(duì)稱增厚，DWI均呈高信號(hào)，文獻(xiàn)［9］報(bào)道，腎上腺惡性腫瘤的ADC 值明顯低于其良性腫瘤，可作為主要的鑒別診斷依據(jù)。②腎上腺腺瘤，是腎上腺最常見的良性腫瘤，大多數(shù)是無(wú)功能腺瘤。單側(cè)多見，直徑一般＜5 cm，圓形或橢圓形，邊緣清晰，密度均勻，MRI 反相位腫瘤信號(hào)較同相位明顯減弱，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，門脈期廓清。③嗜鉻細(xì)胞瘤和腎上腺皮質(zhì)癌，兩者均起源于腎上腺主質(zhì)細(xì)胞（嗜鉻細(xì)胞瘤主要起源于腎上腺髓質(zhì)），可產(chǎn)生胺及鈦類激素。嗜鉻細(xì)胞瘤典型臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性加劇，5%～10%臨床表現(xiàn)不典型。兩者多為單側(cè)發(fā)生，約10%為雙側(cè)，腫瘤體積一般較大，密度或信號(hào)不均勻，?？梢妷乃?、囊變、出血及鈣化；嗜鉻細(xì)胞瘤T2WI 呈明顯高信號(hào)（俗稱亮燈征），具有特征性；增強(qiáng)掃描兩者實(shí)性成分明顯強(qiáng)化。晚期腎上腺皮質(zhì)癌可直接侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)，亦可經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至遠(yuǎn)處臟器。④轉(zhuǎn)移瘤，有原發(fā)腫瘤病史，主要來(lái)自肺癌、乳腺癌、腎癌及甲狀腺癌等。轉(zhuǎn)移瘤通常最先累及腎上腺髓質(zhì)，雙側(cè)多見。腫瘤較小時(shí)，很難與PAL 鑒別，但轉(zhuǎn)移瘤更易發(fā)生壞死或囊變，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化。T2WI信號(hào)復(fù)雜，多為高信號(hào)，壞死區(qū)明顯高信號(hào)。

綜上所述，PAL 的MRI 及CT 表現(xiàn)具有特征性，對(duì)其定位、定性診斷和分期具有重要價(jià)值。PAL 多表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺區(qū)的軟組織腫塊，平掃信號(hào)/密度多均勻，腫瘤內(nèi)脂肪成分、出血及鈣化少見，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性輕中度強(qiáng)化；當(dāng)腫瘤最大徑＞10 cm 時(shí)，腫瘤包繞和推移鄰近結(jié)構(gòu)常呈鉆縫樣生長(zhǎng)特點(diǎn)。