甘佳樂 賈愛民 陳衛(wèi)川
【摘?要】從對肢帶型肌營養(yǎng)不良癥病因病機(jī)的認(rèn)識(shí)、辨證用藥、后期調(diào)理等方面介紹陳衛(wèi)川主任治療肢帶型肌營養(yǎng)不良癥的臨床經(jīng)驗(yàn)。陳衛(wèi)川主任認(rèn)為本病病位在肢體筋脈、肌肉,肝脾腎三臟虧損為發(fā)病之本,濕熱之邪為致病之標(biāo),治宜滋補(bǔ)肝腎、健脾化濕,兼以活血、通絡(luò)為法,臨床療效顯著。
【關(guān)鍵詞】肢帶型肌營養(yǎng)不良癥;痿證;臨床經(jīng)驗(yàn)
【中圖分類號(hào)】R249.2/.7?【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】A?【文章編號(hào)】1007-8517(2019)19-0073-02
肢帶型肌營養(yǎng)不良癥(Imb-girdle muscular dystrophy,LGMD)是一種常染色體顯性或隱性遺傳的肌肉變性疾病,屬中醫(yī)“痿證”范疇。多在10~20歲起病,臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性加重的骨盆帶肌肉無力和萎縮,腰椎前凸,后逐漸累及肩胛帶肌肉,平均起病20年后逐漸喪失勞動(dòng)能力。目前尚無特異性治療方法。陳衛(wèi)川主任系全國名老中醫(yī),全國第二批名老中醫(yī)藥專家學(xué)術(shù)經(jīng)驗(yàn)傳承指導(dǎo)老師,從醫(yī)60余載,在治療神經(jīng)內(nèi)科疑難雜癥方面屢起沉疴。筆者有幸?guī)煆年惱希瑢⑵浔嬷沃珟图I養(yǎng)不良癥的學(xué)術(shù)思想及臨床經(jīng)驗(yàn),總結(jié)如下。
1?病歷資料
患者張某,女,18歲,2年前無明顯誘因出現(xiàn)行走困難,雙下肢無力,以兩側(cè)大腿部為主,行走200 m左右即需休息,下蹲后可自行起立,能上下樓,患者未予重視及治療。此后患者癥狀進(jìn)行性加重,行走緩慢,臀部搖擺,行走100m后即感腰部及雙下肢酸困無力,下蹲后起身困難,不能自行站立。上樓困難,無力抬腳,需扶樓梯輔助?;颊呔驮\于當(dāng)?shù)啬翅t(yī)院,行相關(guān)檢查考慮為“多發(fā)性肌炎”,給予潑尼松口服后,癥狀未見明顯改善。患者遂就診于西安市西京醫(yī)院,行肌肉活檢未見明顯異常。此后又行基因檢測確診為“肢帶型肌營養(yǎng)不良癥2B型”,給予潑尼松、碳酸鈣D3片、輔酶Q等治療后,患者癥狀仍未改善。既往無高血壓、糖尿病病史,無外傷手術(shù)史,無輸血史,無肝炎、結(jié)核傳染病史及密切接觸史。父母體健,家族中無類似病史。查體:神清,精神一般,思維正常,定向力、理解力、計(jì)算力均正常。記憶力正常,雙瞳孔等大同圓,直徑約3.0mm,直接、間接對光反射靈敏。角膜反射正常,額紋正常對稱,鼻唇溝對稱。懸雍垂居中,咽反射正常。伸舌居中,無舌肌萎縮。指鼻試驗(yàn)協(xié)調(diào)準(zhǔn)確,指指試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)。雙側(cè)肱二頭肌肌腱反射、肱三頭肌腱反射、雙側(cè)橈骨膜反射、雙側(cè)膝腱反射、雙側(cè)跟腱反射均正常引出,無踝陣攣,無髕陣攣。雙下肢遠(yuǎn)端肌力4級(jí),近端肌力3級(jí),尚無肌肉萎縮,四肢肌張力正常,雙足略下垂。病理征均未引出,雙側(cè)皮膚感覺對稱、正常。實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿、便常規(guī)均正常。生化:谷草轉(zhuǎn)氨酶:185U/L↑、谷丙轉(zhuǎn)氨酶:314U/L↑,余正常。肌酸激酶5922U/L。肌電圖示非特異性肌源性損害,神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。
2019年1月23日初診:患者雙下肢酸軟無力,近端明顯,上樓及蹲位站立困難,行走不穩(wěn),腰部酸困無力,納可,睡眠可,二便調(diào)。舌紅,苔黃膩,脈沉細(xì)數(shù)。脈癥合參,證屬肝腎不足,兼有濕熱,治以健脾化濕、滋補(bǔ)肝腎為法。處方:薏苡仁30g,蒼術(shù)15g,懷牛膝12g,黃柏12g,澤瀉12g,天麻12g,砂仁10g,木香12g,木瓜15g,雞血藤30g,狗脊20g,絲瓜絡(luò)15g,路路通12g,石菖蒲12g,五加皮12g,赤芍12g,甘草12g。7劑,日1劑,涼水煎煮400 mL,分早晚2次飯后30min溫服。并囑咐患者每日適度鍛煉。
2019年2月5日二診:患者自覺精神較前好轉(zhuǎn),苔薄,略白膩,下肢酸軟無力略減輕,余癥狀無明顯改善。查血、尿便、生化均無異常。肌酸激酶:5043.9U/L。原方去澤瀉、石菖蒲,加黃芪30g,忍冬藤15g,廣藿香10g,穿山龍15g,桑枝12g,荷葉15g,威靈仙12g,鹿角霜12g,瓜蔞15g。14劑,日1劑,涼水煎煮400mL,分早晚2次飯后30min溫服。
2019年5月6日三診:前藥服下,直中病機(jī),患者訴下肢無力較前明顯改善,蹲下后可自行站起,余癥亦有所緩解,復(fù)查肌酸激酶:3647U/L。舌質(zhì)淡紅,苔薄白,脈細(xì)。上方加神曲10g,山楂10g,麥芽10g。14劑,日1劑,涼水煎煮400mL,分早晚2次飯后30min溫服。
經(jīng)3個(gè)療程治療后,患者癥狀平穩(wěn),平地行走基本復(fù)常,上樓抬腳有力,但仍覺腰部酸軟乏力,遂間斷至陳老門診求治,以期鞏固調(diào)理,續(xù)以補(bǔ)益脾腎為主要治法,輔以活血通絡(luò),進(jìn)一步恢復(fù)肢體功能。
2?討論
肢帶型肌營養(yǎng)不良癥屬于中醫(yī)“痿證”范疇。早在《內(nèi)經(jīng)》中就有“痿證”病因病機(jī)的論述,既有從臟腑論治的“五臟使人痿”,又有從病因論治的“因于濕,首如裹,濕熱不攘,大筋軟短,小筋弛長,軟短為拘,弛長為痿”的論述。并提出了“骨痿、痿躄、肉痿、脈痿等五痿”。歷代醫(yī)家對痿證病因病機(jī)多從“濕、痰、瘀、虛”等方面闡述。朱丹溪在《丹溪心法·痿》中論述痿證有“濕熱、濕痰、血虛、氣虛、血瘀”,不可作風(fēng)治而用風(fēng)藥??梢姟皾駸帷笔丘糇C的重要病理因素。陳無擇在《三因極一病證方論·五痿敘論》提出“內(nèi)臟精血虛耗”而致痿,認(rèn)為“治肝腎臟虛,熱淫于內(nèi),致筋骨痿弱,不自勝持,起居須人,足不任地,驚恐戰(zhàn)掉,潮熱時(shí)作,飲食無味,不行氣力,諸虛不足”。葉天士認(rèn)為“肝主筋,肝傷則四肢不為人用,而筋骨拘攣。肝腎精血相生,精虛則不能灌溉諸末,血虛則不能濡養(yǎng)筋骨。”強(qiáng)調(diào)了“肝腎”在痿證中的重要性[1]?,F(xiàn)代醫(yī)家繼承了先賢的臟腑辨治并進(jìn)行了完善及發(fā)揮。鄧鐵濤[2]重視補(bǔ)脾胃,兼以調(diào)補(bǔ)肺腎,以“補(bǔ)中益氣湯”為基礎(chǔ)治療痿證。尚爾壽[3]則以“補(bǔ)養(yǎng)肝血”為核心,善用“平肝熄風(fēng),補(bǔ)益肝腎”藥物。戴恩來[4]則認(rèn)為“腎陽不足,筋脈失溫”為主要病機(jī),投以《傷寒論》中的“麻黃附子細(xì)辛湯”。周仲瑛[5]則從“肝腎陰虛”論治,善用滋補(bǔ)肝腎之品。
本案患者女性,18歲,理應(yīng)為腎氣充盛之時(shí),但由于先天稟賦不足,后天外邪入里,加之患者病程較長,致臟腑陰陽氣血津液虛損,不能奉養(yǎng)周身,而漸成痿證。陳老認(rèn)為本例患者以肢體疲軟無力為主癥,首先,病位在肝脾,因“肝主筋”,筋主司運(yùn)動(dòng),肝氣血充盛,筋得其所養(yǎng),則筋力強(qiáng)健。脾胃為五臟六腑之海,運(yùn)化后天之精微而潤宗筋,以充養(yǎng)四肢肌肉。患者腰部酸困,久病及腎,舌紅,苔薄黃,脈沉細(xì)數(shù),虛實(shí)夾雜,證屬肝腎不足,兼有濕熱。故治以健脾化濕,滋補(bǔ)肝腎為法。肝腎精血充盛則筋骨強(qiáng)健。《醫(yī)林繩墨》中提出“痿之一癥全在濕熱”??梢娀瘽駷橹委燄糇C一大關(guān)鍵。初診中患者舌苔黃膩,故重用薏苡仁,《神農(nóng)本草經(jīng)》言其:“主治筋急拘攣,不可屈伸。”化濕同時(shí)健脾益胃,利經(jīng)絡(luò)。黃柏可使?jié)駸嶂皬南陆苟觯n術(shù)既有健脾又有燥濕之功,牛膝補(bǔ)益肝腎、強(qiáng)壯筋骨,引藥下行,直達(dá)病所,共奏四妙之意。加用砂仁、木香行氣化濕,木瓜舒筋活絡(luò)。五加皮性溫,可補(bǔ)中益精,堅(jiān)筋骨而除濕。狗脊溫下元而固腎氣,強(qiáng)腰膝同時(shí)祛風(fēng)濕,與木瓜同用可增強(qiáng)其強(qiáng)筋壯骨之功。天麻,《本草新編》言:“天麻,能止昏眩,療風(fēng)去濕,治筋骨拘攣癱瘓,通血脈,開竅,余皆不足盡信。然外邪甚盛,壅塞經(jīng)絡(luò)血脈之間,舍天麻又何以引經(jīng),使氣血攻補(bǔ)之味,直入于受病之中乎?”,可見天麻在此方中為點(diǎn)睛之筆,既為引經(jīng)藥,又可通經(jīng)脈。然久病多瘀,久病入絡(luò),在清濕熱的同時(shí),活血通經(jīng)絡(luò)必不可少,故加雞血藤、路路通,加大疏通經(jīng)絡(luò)之功效,使全方補(bǔ)而不滯,濕邪盡散。
患者服藥后二診,諸癥好轉(zhuǎn),舌苔黃厚膩略減,可知藥證相對,遵循“除濁務(wù)盡”的原則,故原方去澤瀉、石菖蒲。加黃芪30g補(bǔ)氣升陽,李東垣言治痿“當(dāng)用辛甘之藥滋胃,當(dāng)升當(dāng)浮,使生長之氣旺”。忍冬藤與廣藿香、威靈仙同用共奏健脾化濕之功。穿山龍與桑枝配伍可增強(qiáng)其活血化瘀通絡(luò)之功,且現(xiàn)代藥理學(xué)研究發(fā)現(xiàn),其可增加血流量,改善循環(huán),抗血小板聚集有助于降低肌酸激酶含量[6]。鹿角霜味咸、澀,性溫。可溫腎助陽。加荷葉清輕升散,使補(bǔ)而不滯。
三診患者行走較前有力,舌淡紅,邊有齒痕,苔薄白,脈弦,為濕熱漸除之象,效不更方。因患者訴納差,故于前方加神曲、山楂、麥芽健脾和胃之品,又因服藥日久,所當(dāng)顧護(hù)胃氣,故此三藥皆可助其用,使脾健運(yùn),胃納佳,則后天生化無窮,以充養(yǎng)四肢肌肉。縱觀全方用藥經(jīng)驗(yàn),陳老辨證論治,以補(bǔ)脾腎為主,輔以化濕、活血、行氣等藥,切中病機(jī),故獲滿意療效??梢?,辨治痿證既不能拘泥于“治痿獨(dú)取陽明”,也不能獨(dú)用養(yǎng)陰滋補(bǔ)一法。因病因、病證復(fù)雜多變,很難用一法、一方、一藥獨(dú)致。故陳老言遣方用藥仍應(yīng)遵循辨證施治的基本原則,結(jié)合四診、八綱理論及病因病機(jī)學(xué)說,對于臨床復(fù)雜的病證進(jìn)行詳盡辨證,嚴(yán)謹(jǐn)施治,方能取效。
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(收稿日期:2019-08-06?編輯:程鵬飛)