趙越　刁海丹　李江寧　郝丹　王孟瑩

【中圖分類號】R737.3【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A【文章編號】1005-0019（2019）22--01

患者，女，76歲，因“發(fā)現(xiàn)盆腔包塊35年，腹脹痛1月余，伴尿頻、尿急”來院就診。B超檢查提示：子宮前方囊性回聲約153*115*143mm，囊液透聲較差，囊內(nèi)壁不光滑，增厚，其旁另見不均質(zhì)回聲，范圍約92*78mm，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清，二者關(guān)系密切，界限不清，血流信號探及不清。門診以“卵巢腫瘤”收入院?；颊咦匀婚]經(jīng)20余年，高血壓病史20余年，自行口服降壓藥，血壓控制平穩(wěn)，最高140/80mmHg，2011年患腦出血，現(xiàn)右側(cè)肢體活動受限。實驗室檢查：CA125：35U/ml，白蛋白：33.6g/L。婦科檢查：外陰老年改變，陰道暢，內(nèi)未見明顯分泌物，宮頸光滑，萎縮，子宮前位，萎縮，活動度可，無觸痛，子宮前方及質(zhì)硬包塊，大小14*15cm，邊界清，活動度欠佳，輕觸痛。三合診：直腸窩未觸及結(jié)節(jié)，直腸粘膜光滑，指套無血染。上下腹CT：下腹-盆腔囊實性占位性病變伴周圍浸潤、多發(fā)淋巴結(jié)增大、腫大，附件來源可能性大，子宮鈣化灶，盆腔少量積液，脂肪肝征象，膽囊炎，膽囊結(jié)石;盆腔增強核磁：下腹-盆腔巨大囊實性占位性病變，盆腔積液，考慮來源于卵巢腫瘤性病變，子宮多發(fā)肌瘤。術(shù)中見：子宮萎縮，前后壁可及多個肌瘤結(jié)節(jié)，最大約1cm，右側(cè)輸卵管、卵巢外觀未見明顯異常，左附件區(qū)見一腫物，大小約15*20mm，色灰白，質(zhì)硬，與部分小腸及部分乙狀結(jié)腸廣泛、致密粘連，輸卵管包埋其中，腫物部分與左側(cè)腹壁腹膜粘連。盆、富強見少量積液50ml，術(shù)中送快速冰凍病理，提示（左附件）惡性腫瘤，侵犯腸壁。遂行全子宮+雙附件切除術(shù)+盆腔粘連松解術(shù)+回腸部分切除、吻合術(shù)+乙狀結(jié)腸部分切除、吻合術(shù)。

病理檢查 肉眼所見：左卵巢區(qū)見一腫物，大小18*14*9mm，表面光滑，切面灰白暗紅相間，質(zhì)脆，部分質(zhì)韌，伴囊性變，直徑約15cm，囊壁內(nèi)見鈣化，囊內(nèi)含棕黃色油脂樣物。表面見輸卵管，長13cm，直徑1cm，見傘端與腫瘤部分粘連。病理診斷：左附件、部分小腸、部分結(jié)腸標(biāo)本：1.左卵巢惡性淋巴瘤，符合彌漫性大細(xì)胞B細(xì)胞淋巴瘤;2.腫瘤侵犯輸卵管、小腸、結(jié)腸3.腫瘤侵犯脈管及神經(jīng)。免疫表型：CD10（-），CD20（+），CD3（-），Cyclin-D1（-），MUM1（+），PAX-8（-），S100（-），SYN（-），Vim（+），MP0（少部分+），LCA（+），Inhibin（-），CK（-），WT-1（-），CD30（+），CD117（-），CGA（-），CD4（-），CD8（-），CD38（-），ALK（-），CD56（-），KI67+>90%。腹水：查到惡性腫瘤細(xì)胞。全子宮及右附件標(biāo)本：右卵巢良性囊性畸胎瘤伴單純囊腫，子宮多發(fā)平滑肌瘤，子宮內(nèi)膜息肉，萎縮期樣子宮內(nèi)膜，慢性宮頸炎，右輸卵管未見特殊。

討論：惡性淋巴瘤是我國常見的十大腫瘤之一，根據(jù)《中國腫瘤登記年報》公布的數(shù)據(jù)，2003年至2013年，惡性淋巴瘤的發(fā)病率約為5/10萬。而彌漫性大細(xì)胞B細(xì)胞淋巴瘤屬于惡性淋巴瘤中的非霍奇金淋巴瘤，約占所有淋巴瘤的80-90%，在西方占成人非霍奇金淋巴瘤的30%-40%，我國約占35%-50%[1]，而原發(fā)于卵巢的惡性淋巴瘤實屬罕見。

本文報道1例卵巢原發(fā)性彌漫性大細(xì)胞B細(xì)胞淋巴瘤，其屬于結(jié)外型淋巴瘤，就目前而言，卵巢組織內(nèi)是否存在淋巴組織尚不十分明確，故卵巢原發(fā)性淋巴瘤其組織來源及發(fā)病機理還有待進(jìn)一步考證。

結(jié)合Fox[2]等的相關(guān)文獻(xiàn)資料，卵巢原發(fā)的惡性淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)大致包括以下幾個方面：1.腫瘤局限于卵巢或以卵巢病變?yōu)橹?，僅累及鄰近淋巴結(jié)或直接浸潤?quán)徑車M織;2.外周血及骨髓中應(yīng)無其他異常細(xì)胞，既往無淋巴瘤病史;3.雖有其他部位的受累，但主要病變位于卵巢;4.其分期依據(jù)卵巢癌FIGO分期標(biāo)準(zhǔn)。本病例符合以上診斷標(biāo)準(zhǔn)，因患者未行淋巴結(jié)清掃，故此病例為III期。

而對于彌漫性大細(xì)胞B細(xì)胞淋巴瘤依據(jù)原發(fā)部位及病變程度，其臨床表現(xiàn)各不相同，一般以盆腔包塊多見，其發(fā)病年齡為50-70歲，男性略高于女性[1]，腫瘤可累及單側(cè)卵巢或雙側(cè)卵巢，臨床表現(xiàn)多為腹痛、腹脹、腹部腫物等[3]，本病例中，患者既往35年前行體檢發(fā)現(xiàn)卵巢腫瘤，具體大小不詳，后未予定期復(fù)查，近一個月自覺包塊明顯增大，自覺腹脹，進(jìn)食后明顯，同時伴腹痛、乏力、尿頻、尿急。近一月余自覺體重減輕3Kg。結(jié)合各項檢查結(jié)果，術(shù)前即考慮為惡性腫瘤。

對于惡性淋巴瘤，常用的影像學(xué)檢查方法為CT、MRI、PET-CT、超聲和內(nèi)窺鏡等[1]。但是病理診斷仍是該病診斷的主要手段。

針對本病，治療原則為以手術(shù)治療為主[4]以及術(shù)后輔助內(nèi)科治療（即化學(xué)藥物治療和生物靶向治療）和放療的綜合治療[1]，結(jié)合患者年齡及身體狀況各方面因素，術(shù)中為縮短手術(shù)時間，術(shù)中僅行全子宮+雙附件切除術(shù)+盆腔粘連松解術(shù)+回腸部分切除、吻合術(shù)+乙狀結(jié)腸部分切除、吻合術(shù)，術(shù)后結(jié)合病理結(jié)果，建議患者進(jìn)一步內(nèi)科治療，患者家屬了解相關(guān)風(fēng)險后，未予進(jìn)一步治療。術(shù)后一個月患者返院復(fù)查，狀況良好。

該病的預(yù)后指標(biāo)包括5個獨立因素，即年齡>60歲、III-IV期、結(jié)外累及部位數(shù)目>1個、美國東部腫瘤協(xié)作組體能狀態(tài)評分≥2分、血清LDH水平>正常上線，根據(jù)每個不良預(yù)后因素為1分，結(jié)合本病例其評分為4分，屬于高危組，考慮患者預(yù)后欠佳。

參考文獻(xiàn)

石遠(yuǎn)凱 孫燕，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院腫瘤醫(yī)院內(nèi)科;劉彤華，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和病理科;中華腫瘤雜志，2015，37（02）：148-158

Fox H，Langley FA，Covan ADT，et al ，Malignant lympohoma presenting ao an ovarian tumor，a clinicopathological analysis of 34cases.BrJ Obstet Gynecol，1988，95：386-390

Iyengar P，Ismiil N，Deodhare S.Precursor B-cell lymphoblastic lymphoma of the ovaries：an immunohistochemical study and review of the literature.Int J Gynecol Pathol，2004，23（2）：193-197.

范娣，錢宏。卵巢惡性淋巴瘤。曹澤毅。婦科腫瘤學(xué)。北京：北京出版社，1998，999-1000.