郝發(fā)寶,郭春寶

(1.山東省青島市婦女兒童醫(yī)院外科中心 266034；2.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院肝膽外科 400014)

兒童心臟腫瘤發(fā)病率較低，良性腫瘤多見，又以黏液瘤發(fā)病率最高，占心臟良性腫瘤50%以上。本研究收集5例心房黏液瘤患兒臨床資料，分析其發(fā)病特點(diǎn)、診治情況及預(yù)后。

1 資料與方法

1.1一般資料 選取重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院收治具體時間收治的5例心房黏液瘤患兒為研究對象，其中男3例，女2例；發(fā)病年齡1個月12 d至12歲6個月，嬰幼兒3例，年長兒2例；發(fā)病時間到住院時間2 d至6個月；4例有不同程度的心衰表現(xiàn)，1例以右側(cè)肢體活動障礙急診入院，3例有著涼后咳嗽、流涕等上呼吸道感染癥狀，2例無誘因出現(xiàn)臨床癥狀。所有患兒入院時肺部及心臟查體均有不同程度的陽性體征，如心臟雜音及呼吸音改變等，見表1。

1.2方法 5例患兒首次入住科室分別為神經(jīng)內(nèi)科、胸心外科、心血管內(nèi)科、全科病房和心血管內(nèi)科，入院后完善常規(guī)檢查、心臟彩超等，確診后均轉(zhuǎn)入胸心外科行手術(shù)治療。

2 結(jié) 果

2.1治療 完善相關(guān)檢查后均急診或限期行手術(shù)治療，從住院到手術(shù)時間分別為 6、4、1、39、7 d。術(shù)前準(zhǔn)備時間較長的患兒因年齡小，上呼吸道感染較重，手術(shù)風(fēng)險大，在充分術(shù)前監(jiān)護(hù)下延期手術(shù)。手術(shù)方式均為體外循環(huán)下心房黏液瘤摘除術(shù)，術(shù)中根據(jù)腫瘤情況行瓣膜整形術(shù)等。從右房切開直接摘除腫瘤，或通過房間隔暴露左房，直視下行左房黏液瘤摘除術(shù)。術(shù)中可見心房內(nèi)帶蒂的占位性病變，形態(tài)為葡萄狀、魚肉狀，有鈣化或附壁血栓，其中4例患兒黏液瘤與瓣膜相連，造成不同程度的瓣膜開關(guān)障礙。4例患兒手術(shù)順利，病例5患兒因黏液瘤與二尖瓣關(guān)系密切，二尖瓣形態(tài)較差，術(shù)前存在二尖瓣重度反流，關(guān)胸前食道超聲提示二尖瓣中-重度反流。

表1 患兒臨床資料

2.2術(shù)后恢復(fù) 患兒術(shù)后脫機(jī)時間分別為3 h、6 h、10 h、7 d和12 h，脫機(jī)時間較長的為病例4患兒，術(shù)前因呼吸道感染準(zhǔn)備時間較長，術(shù)后脫機(jī)慢。術(shù)后病檢提示：心房黏液瘤，術(shù)后到出院時間分別為12、15、12、18、50 d。病例5因術(shù)后二尖瓣重度反流，心功能不全，乳糜胸，胸腔引流管每天引流300～500 mL，通過調(diào)節(jié)飲食及相關(guān)支持治療，術(shù)后45 d乳糜胸治愈，但心臟彩超仍提示二尖瓣重度反流，心功能不全，肝頸靜脈回流征陽性，會診后提出瓣膜置換方案，因醫(yī)療條件及家長個人原因，自動出院，轉(zhuǎn)北京阜外醫(yī)院進(jìn)一步治療，后失訪。

2.3預(yù)后 病例1出院后每隔15 d進(jìn)行康復(fù)治療1次，右側(cè)肢體功能基本恢復(fù)正常，病例1～4隨訪至2018年1月1日均無復(fù)發(fā)。

3 討 論

心房黏液瘤是兒童最常見的原發(fā)性心臟腫瘤，多起源于多潛能的間充質(zhì)干細(xì)胞，國內(nèi)外文獻(xiàn)多為個案報道。患兒各個年齡段均有分布，且臨床發(fā)病特點(diǎn)各異，導(dǎo)致誤診率較高。重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院近8年收治了5例心房黏液瘤患兒，其中1例以急性腦栓塞導(dǎo)致右側(cè)肢體障礙為首發(fā)表現(xiàn)，極其罕見。目前國內(nèi)外報道多為成人以腦栓塞為首發(fā)癥狀的心房黏液瘤病例[1-3]，兒童心臟黏液瘤導(dǎo)致急性腦梗死病例國外報道僅有18例[4-5]，國內(nèi)少見報道，結(jié)合已報道的病例與本組病例，黏液瘤引起腦栓塞均急性起病，以偏癱和急性皮膚癥狀為主[4]。本組中的1例僅以偏癱為主要表現(xiàn)，未表現(xiàn)出皮膚癥狀，臨床上常診治困難，誤診率較高。以本組病例來看，上呼吸道感染是心房黏液瘤的癥狀誘因，入院時只有1例患兒以外科疾病入住胸心外科，4例誤診為上呼吸道感染、感染性心內(nèi)膜炎等，誤診率較高，臨床需提高該病認(rèn)識，早診斷、早手術(shù)。

心臟彩超是該病術(shù)前主要診斷檢查，準(zhǔn)確性較高，本組為100%，與報道一致[6]。超聲下可表現(xiàn)為：心房內(nèi)占位性病變，邊界清楚，有蒂，腫塊隨心臟不同時相活動度較大,可變形,可阻塞二尖瓣口及三尖瓣口，可能伴有血栓及鈣化。結(jié)合已報道的心房黏液瘤患兒，左房黏液瘤較右房多發(fā)[7]。CT與MRI在診斷心臟黏液瘤有一定作用，本組中只有病例1行CT及MRI檢查，因彩超診斷的獨(dú)特優(yōu)勢，臨床上使用較少。

心臟彩超診斷心房黏液瘤后應(yīng)急診或限期行手術(shù)治療。體外循環(huán)下心房黏液瘤摘除術(shù)是治療該病的有效手段[7-8]。近年來胸腔鏡及小切口心臟手術(shù)在成人心臟黏液瘤中應(yīng)用較多，但在兒童中鮮有報道[9-10]。根據(jù)術(shù)中探查結(jié)果，本組有4例患兒有黏液瘤累及瓣膜，2例累及二尖瓣前瓣，2例累及三尖瓣隔瓣，術(shù)中均切除黏液瘤，2例行瓣膜整形術(shù)。手術(shù)效果較好，術(shù)后并發(fā)癥少，腫瘤累及瓣膜的患兒術(shù)后瓣膜反流是最常見術(shù)后并發(fā)癥，多數(shù)患兒為輕度，個別患兒為重度，可能需要心瓣膜置換術(shù)。乳糜胸為心臟手術(shù)后常見并發(fā)癥，通過調(diào)節(jié)飲食及支持治療一般恢復(fù)較好，必要時可行手術(shù)治療。

心房黏液瘤為良性腫瘤，手術(shù)摘除效果肯定，術(shù)后恢復(fù)較好，術(shù)后復(fù)發(fā)率低，本組病例中4例患兒隨訪至今未復(fù)發(fā)，未出現(xiàn)心力衰竭等臨床癥狀，病例5失訪。

綜上所述，兒童心房黏液瘤罕見，上呼吸道感染為常見癥狀誘因，患兒氣促、心慌、面色蒼白等臨床癥狀時需警惕心臟黏液瘤，個別患兒可能以急性腦栓塞為首發(fā)表現(xiàn)，容易誤診，心臟彩超在心房黏液瘤的診斷中有重要作用，急診或限期手術(shù)是該病的有效治療手段，預(yù)后一般較好。