王黎彬 戚維波 劉海濤 謝文華 王娟 牛牛

患者女，56歲。因“體檢發(fā)現(xiàn)縱隔占位9d余”于2017年2月2日入院。既往體健。入院時無胸痛、呼吸困難及肌無力，體格檢查：胸部無壓痛，四肢肌力正常。胸部CT檢查（圖1）示前上縱隔見團塊狀軟組織密度影，大小約3.9cm×2.5cm，邊界尚清，增強CT掃描（圖2）示前上縱隔團塊狀不均勻軟組織密度影，縱隔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)。實驗室檢查腫瘤系列指標(biāo)正常，初步診斷：前上縱隔占位，胸腺瘤可能。2017年2月8日患者在全身麻醉下行胸腔鏡下縱隔腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見胸腺區(qū)可見腫塊，質(zhì)中，囊狀，邊界不清，約4.0cm×3.0cm，將胸腺及腫塊完整切除。術(shù)中快速冷凍切片病理檢查提示上皮性惡性腫瘤，遂將前縱隔及心膈角脂肪一并完整切除。術(shù)后病理檢查示：縱隔腫瘤由表皮樣細胞、中間型細胞和黏液細胞組成（圖3）；黏液細胞呈杯狀，散在分布，體積較大，界限較清楚，胞質(zhì)空亮，呈泡沫狀，胞漿透明，核位于細胞邊緣；表皮樣細胞呈巢狀，部分形成囊腔，細胞界限清楚，細胞之間可見細胞間橋，無明顯角化；中間型細胞呈多邊形，體積較小，細胞胞質(zhì)嗜酸性，胞漿少，核圓形或卵圓形，居中。腫塊直徑約4cm，脈管內(nèi)未見癌栓，神經(jīng)未見癌浸潤，腫瘤緊貼外膜。心膈角脂肪未見腫瘤浸潤。免疫組化檢查示：CK（+），CK5/6（+），p40（+），CK20（部 分 +），CDla（-），CD5（-），CD20（-），CD3（-），Ki-67（+，＜5%），CEA（部分 +），S-100（-）。病理診斷：胸腺黏液表皮樣癌Ⅰ期。術(shù)后1周痊愈出院，6個月后復(fù)查胸部CT無見明顯復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象。

圖1 胸部CT檢查示前上縱隔占位

圖2 胸部增強CT檢查示前上縱隔占位

圖3 病理檢查示腫瘤由表皮樣細胞、中間型細胞和黏液細胞組成（HE染色，×100）

討論黏液表皮樣癌主要以黏液樣細胞、中間型細胞和表皮樣細胞為特征的腫瘤，是一種較少見的惡性腫瘤，其多發(fā)于唾液腺、肺等，發(fā)生在胸腺十分罕見。胸腺黏液表皮樣癌于1982年Snover等[1]首次報道。目前普遍認為，胸腺黏液表皮樣癌起源于胸腺的上皮細胞，但是最新研究發(fā)現(xiàn)本病可能與胸腺囊腫、MAML2基因重排有關(guān)[2-3]。本病可發(fā)生任何年齡，好發(fā)于17～66歲，平均35歲，男女比例約1∶2。本病臨床表現(xiàn)上缺乏特異性癥狀，大多數(shù)患者無任何癥狀。部分出現(xiàn)胸部不適，包括胸痛、氣短、呼吸困難，多與腫瘤大小及臨床分期有關(guān)。包括本例患者，大多數(shù)患者并非因胸部癥狀就診，而是因體檢或因其他疾病行影像學(xué)檢查時意外發(fā)現(xiàn)縱隔占位。

黏液表皮樣癌好發(fā)于唾液腺、肺等組織，故診斷胸腺黏液表皮樣癌時需排除唾液腺及肺等處黏液表皮樣癌的轉(zhuǎn)移。影像學(xué)上無特征性征象，CT平掃以前上縱隔見囊狀軟組織密度影，呈圓形或橢圓形，增強CT掃描見不均勻明顯強化多見。易發(fā)生縱隔轉(zhuǎn)移，可侵入鄰近縱隔脂肪，隨后擴散到胸膜、心包、肺或縱隔血管，形成軟組織高密度影，邊界模糊。MRI成像在明確腫瘤的性質(zhì)上明顯優(yōu)于CT檢查。MRI上主要表現(xiàn)為前上縱隔中信號強度略高于肌肉的T1加權(quán)圖像和高信號強度的T2加權(quán)圖像，腫瘤上的多樣化強度可反映壞死、囊性區(qū)域或出血。應(yīng)用化學(xué)位移圖像和擴散加權(quán)成像可發(fā)現(xiàn)具體的縱隔疾病，使定性診斷更為精確[4]。本病需要與多種疾病相鑒別，包括胸腺增生、胸腺上皮腫瘤、生殖細胞瘤、惡性腫瘤淋巴瘤和囊性腫塊[4-6]。該病確診應(yīng)依靠病理檢查。

目前本病是以手術(shù)治療為主的綜合治療，手術(shù)治療為首選的治療方法。手術(shù)時應(yīng)最大化地完整切除，最大程度的清除轉(zhuǎn)移組織和徹底清除領(lǐng)近的脂肪組織。手術(shù)治療的關(guān)鍵因素是Masaoka分期和手術(shù)切除的完整性[7]。對于中晚期患者，為達到最大化的完全切除可能，術(shù)前應(yīng)行化療和放療，術(shù)后再行放療和化療以提高無病生存期[8]。本病預(yù)后較差，但很多研究表明，臨床分期和組織學(xué)分級是最重要的預(yù)后因素[9-10]。因此，準(zhǔn)確的組織學(xué)分級和臨床分期能很高的預(yù)測預(yù)后。由于本例患者為胸腺黏液表皮樣癌Ⅰ期，完整手術(shù)切除后至今未發(fā)現(xiàn)腫瘤局部復(fù)發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移，長期療效有待進一步隨訪。