王黎彬 戚維波 劉海濤 謝文華 王娟 牛牛

患者女，56歲。因“體檢發(fā)現(xiàn)縱隔占位9d余”于2017年2月2日入院。既往體健。入院時(shí)無胸痛、呼吸困難及肌無力，體格檢查：胸部無壓痛，四肢肌力正常。胸部CT檢查（圖1）示前上縱隔見團(tuán)塊狀軟組織密度影，大小約3.9cm×2.5cm，邊界尚清，增強(qiáng)CT掃描（圖2）示前上縱隔團(tuán)塊狀不均勻軟組織密度影，縱隔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢查腫瘤系列指標(biāo)正常，初步診斷：前上縱隔占位，胸腺瘤可能。2017年2月8日患者在全身麻醉下行胸腔鏡下縱隔腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見胸腺區(qū)可見腫塊，質(zhì)中，囊狀，邊界不清，約4.0cm×3.0cm，將胸腺及腫塊完整切除。術(shù)中快速冷凍切片病理檢查提示上皮性惡性腫瘤，遂將前縱隔及心膈角脂肪一并完整切除。術(shù)后病理檢查示：縱隔腫瘤由表皮樣細(xì)胞、中間型細(xì)胞和黏液細(xì)胞組成（圖3）；黏液細(xì)胞呈杯狀，散在分布，體積較大，界限較清楚，胞質(zhì)空亮，呈泡沫狀，胞漿透明，核位于細(xì)胞邊緣；表皮樣細(xì)胞呈巢狀，部分形成囊腔，細(xì)胞界限清楚，細(xì)胞之間可見細(xì)胞間橋，無明顯角化；中間型細(xì)胞呈多邊形，體積較小，細(xì)胞胞質(zhì)嗜酸性，胞漿少，核圓形或卵圓形，居中。腫塊直徑約4cm，脈管內(nèi)未見癌栓，神經(jīng)未見癌浸潤(rùn)，腫瘤緊貼外膜。心膈角脂肪未見腫瘤浸潤(rùn)。免疫組化檢查示：CK（+），CK5/6（+），p40（+），CK20（部 分 +），CDla（-），CD5（-），CD20（-），CD3（-），Ki-67（+，＜5%），CEA（部分 +），S-100（-）。病理診斷：胸腺黏液表皮樣癌Ⅰ期。術(shù)后1周痊愈出院，6個(gè)月后復(fù)查胸部CT無見明顯復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象。

圖1 胸部CT檢查示前上縱隔占位

圖2 胸部增強(qiáng)CT檢查示前上縱隔占位

圖3 病理檢查示腫瘤由表皮樣細(xì)胞、中間型細(xì)胞和黏液細(xì)胞組成（HE染色，×100）

討論黏液表皮樣癌主要以黏液樣細(xì)胞、中間型細(xì)胞和表皮樣細(xì)胞為特征的腫瘤，是一種較少見的惡性腫瘤，其多發(fā)于唾液腺、肺等，發(fā)生在胸腺十分罕見。胸腺黏液表皮樣癌于1982年Snover等[1]首次報(bào)道。目前普遍認(rèn)為，胸腺黏液表皮樣癌起源于胸腺的上皮細(xì)胞，但是最新研究發(fā)現(xiàn)本病可能與胸腺囊腫、MAML2基因重排有關(guān)[2-3]。本病可發(fā)生任何年齡，好發(fā)于17～66歲，平均35歲，男女比例約1∶2。本病臨床表現(xiàn)上缺乏特異性癥狀，大多數(shù)患者無任何癥狀。部分出現(xiàn)胸部不適，包括胸痛、氣短、呼吸困難，多與腫瘤大小及臨床分期有關(guān)。包括本例患者，大多數(shù)患者并非因胸部癥狀就診，而是因體檢或因其他疾病行影像學(xué)檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)縱隔占位。

黏液表皮樣癌好發(fā)于唾液腺、肺等組織，故診斷胸腺黏液表皮樣癌時(shí)需排除唾液腺及肺等處黏液表皮樣癌的轉(zhuǎn)移。影像學(xué)上無特征性征象，CT平掃以前上縱隔見囊狀軟組織密度影，呈圓形或橢圓形，增強(qiáng)CT掃描見不均勻明顯強(qiáng)化多見。易發(fā)生縱隔轉(zhuǎn)移，可侵入鄰近縱隔脂肪，隨后擴(kuò)散到胸膜、心包、肺或縱隔血管，形成軟組織高密度影，邊界模糊。MRI成像在明確腫瘤的性質(zhì)上明顯優(yōu)于CT檢查。MRI上主要表現(xiàn)為前上縱隔中信號(hào)強(qiáng)度略高于肌肉的T1加權(quán)圖像和高信號(hào)強(qiáng)度的T2加權(quán)圖像，腫瘤上的多樣化強(qiáng)度可反映壞死、囊性區(qū)域或出血。應(yīng)用化學(xué)位移圖像和擴(kuò)散加權(quán)成像可發(fā)現(xiàn)具體的縱隔疾病，使定性診斷更為精確[4]。本病需要與多種疾病相鑒別，包括胸腺增生、胸腺上皮腫瘤、生殖細(xì)胞瘤、惡性腫瘤淋巴瘤和囊性腫塊[4-6]。該病確診應(yīng)依靠病理檢查。

目前本病是以手術(shù)治療為主的綜合治療，手術(shù)治療為首選的治療方法。手術(shù)時(shí)應(yīng)最大化地完整切除，最大程度的清除轉(zhuǎn)移組織和徹底清除領(lǐng)近的脂肪組織。手術(shù)治療的關(guān)鍵因素是Masaoka分期和手術(shù)切除的完整性[7]。對(duì)于中晚期患者，為達(dá)到最大化的完全切除可能，術(shù)前應(yīng)行化療和放療，術(shù)后再行放療和化療以提高無病生存期[8]。本病預(yù)后較差，但很多研究表明，臨床分期和組織學(xué)分級(jí)是最重要的預(yù)后因素[9-10]。因此，準(zhǔn)確的組織學(xué)分級(jí)和臨床分期能很高的預(yù)測(cè)預(yù)后。由于本例患者為胸腺黏液表皮樣癌Ⅰ期，完整手術(shù)切除后至今未發(fā)現(xiàn)腫瘤局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，長(zhǎng)期療效有待進(jìn)一步隨訪。