陳昊，張杰

（華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院 麻醉科，湖北 武漢 430030）

1 臨床資料

患者，女性，21 歲。因停經(jīng)37 周+1 d，頭痛伴左側(cè)肢體麻木1 d 入院?；颊呒韧鶡o特殊病史。入院后查體：神智清楚，血壓120/79 mmHg，心率84 次/min，體溫36.2℃，產(chǎn)科體檢無明顯異常。術(shù)前實驗室檢查：白細胞13.07×109個/L，血紅蛋白66 g/L，血小板6.0×109個/L，凝血酶原時間14.8 s，活化部分凝血活酶時間38.92 s，凝血酶時間15.2 s，谷草轉(zhuǎn)氨酶51 u/L，尿素8.85 mmol/L，肌酐115 μmol/L，心電圖正常。入院診斷：①孕37 周+1 d 待產(chǎn)。②妊娠合并血小板減少。麻醉手術(shù)過程：靜脈給予氯胺酮50 mg，得普利麻50 mg，羅庫溴銨50 mg，氣管插管全身麻醉，麻醉維持：吸入2%～3%七氟烷，斷臍后靜脈給予芬太尼0.2 mg，并給予得普利麻[4～6 mg/（kg·h）]與瑞芬太尼[0.1～ 0.2 μg/（kg·min）]泵注，手術(shù)麻醉過程比較順利。患者術(shù)后15 h 精神行為異常，大哭大鬧，易激惹，神經(jīng)內(nèi)科會診后考慮顱內(nèi)病變，同時不能排除全身麻醉藥物氯胺酮的殘留作用?；颊咝g(shù)后第1 天下午突然摔倒，呼之不應(yīng)，大小便失禁。查體溫38℃，實驗室檢查血紅蛋白63 g/L，血小板計數(shù)19×109個/L，凝血常規(guī)無明顯異常，外周血涂片發(fā)現(xiàn)大量破碎紅細胞，尿素13.64 mmol/L，肌酐142 μmol/L?；颊咿D(zhuǎn)入重癥監(jiān)護室治療，行頭顱磁共振提示：雙側(cè)額葉、右側(cè)半卵圓中心及右側(cè)小腦多發(fā)腔梗（急性期）（見圖1、2）。經(jīng)過多次全院大會診，于術(shù)后第5 天確診為血栓性血小板減少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP），行連續(xù)腎臟替代治療，患者生命體征穩(wěn)定，但患者家屬因經(jīng)濟原因放棄治療自動出院。

圖1 右側(cè)小腦小斑片狀長T2 信號

圖2 雙側(cè)額葉及右側(cè)半卵圓中心多發(fā)點狀 及小斑片長T2 信號

2 討論

全身麻醉術(shù)后認知功能障礙主要指的是中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)的并發(fā)癥，本例患者起病急，以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首要表現(xiàn)，且在全身麻醉之后出現(xiàn)精神行為異常，因此剛開始并不能區(qū)分是麻醉藥物所致還是其他原因引起。隨著病情的進展，患者大小便失禁、昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，此時可以排除麻醉藥物所引起患者精神異常。在行頭顱影像學檢查之前曾考慮患者血小板減少，顱內(nèi)出血的可能性較大，但頭顱磁共振反而提示顱內(nèi)多發(fā)腔梗，經(jīng)過多次全院大會診后，結(jié)合患者出現(xiàn)的5 個典型的臨床征象：血小板減少、微血管病性溶血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、腎臟損害及發(fā)熱，診斷為TTP。

TTP 是比較罕見的微血管血栓性疾病，會累積多個器官，往往部分患者以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首要表現(xiàn)，極易誤診為神經(jīng)系統(tǒng)疾病。TTP 分為遺傳性TTP 和獲得性TTP，遺傳性TTP 主要和血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）基因突變導致酶的活性降低或缺乏所致，而繼發(fā)性TTP 常因感染、藥物、手術(shù)、妊娠、免疫系統(tǒng)疾病、腫瘤造血干細胞移植等因素損傷血管內(nèi)皮細胞，導致血小板聚集形成微血栓[1]。妊娠合并TTP 占成人TTP 的10%～30%，妊娠期間有部分遺傳性TTP 患者首次發(fā)作，說明妊娠可能是TTP誘因之一[2]。妊娠誘發(fā)TTP 的原因主要是由于妊娠時ADAMTS13 活性下降，同時妊娠導致凝血系統(tǒng)處于高凝狀態(tài)，纖溶活性降低，內(nèi)皮細胞受損所致[3]。妊娠合并TTP 的治療原則基于血漿置換和保護器官功能對癥支持治療，最近新的治療手段如：免疫抑制，靶 向抗血管性血友病因子和抗補體療法，重組酶替代治療均取得不錯的治療效果[4]。

本例患者TTP 的5 個典型臨床征象出現(xiàn)比較早，但由于對該疾病的認識不夠，所以在術(shù)后第5 天才做出診斷，很遺憾也未進行血漿ADAMTS13 的檢測。對于最終治療效果不佳的病例往往是由于晚期診斷所致，早診斷早治療是改善TTP 患者預后的重要環(huán)節(jié)。