李正平，徐建，張喜慶，王紅輝

（河北中石油中心醫(yī)院影像科 河北 廊坊 065000）

1 病例

患者，女性，16歲，主因：“體檢胸片發(fā)現(xiàn)左下肺部陰影1天余”來診，無明顯咳嗽咳痰，無咯血、胸悶氣短、頭暈發(fā)熱、惡心嘔吐、腹脹腹瀉。既往體健，查體示左下肺呼吸音略減低；后行胸部CT平掃加增強掃描示：左肺下葉多發(fā)不規(guī)則團塊影，增強掃描呈輕中度強化，并發(fā)現(xiàn)來源于降主動脈的異常供血血管，考慮肺隔離癥；后行胸腔鏡下左肺下葉切除術(shù)，術(shù)中見腫物位于左肺下葉，質(zhì)硬，大小約6×5×4cm，并可見一根異常動脈起源于胸主動脈；術(shù)后病理診斷：肺內(nèi)囊腫壁為增生的纖維結(jié)締組織，未見明確上皮覆蓋，可見膠原樣物、變性壞死物伴鈣化以及炎性細胞浸潤；周圍肺組織呈慢性炎癥改變，伴支氣管擴張和血管擴張，符合葉內(nèi)型肺隔離癥表現(xiàn)；圖1為患者胸部正位片，圖2,3,5,6依次為患者胸部CT平掃肺窗，縱隔窗和增強掃描主動脈期圖像，可見左肺下葉后基底段多發(fā)不規(guī)則團塊影，局部可見鈣化影（圖5），病灶周圍少許肺氣腫（圖3），病灶輕中度強化，降主動脈可見異常分支朝向病灶（圖6）；圖4為重組VR圖，直觀顯示病灶血供來源于降主動脈異常分支，靜脈回流經(jīng)同側(cè)左肺靜脈引流。

圖1

圖2

圖3

圖4

圖5

圖6

2 討論

（1）肺隔離癥發(fā)病機制：肺隔離癥占肺畸形的0.15%～6.4%，是指獨立于肺支氣管樹的無功能性的支氣管肺組織，由異常體循環(huán)動脈分支供血，與正常的支氣管不相通，無通氣及換氣功能。目前大多認為葉內(nèi)型肺隔離癥是發(fā)育性畸形，正常情況下中胚層血管與原始主動脈的交通會退化，如果退化不完全和前腸支氣管肺發(fā)育異常則可能導致異常體循環(huán)供血隔離肺組織[1]。

（2）臨床分型：根據(jù)異常肺組織有無完整的胸膜與正常的肺組織分界以及供血動脈、引流靜脈的不同，肺隔離癥分為葉內(nèi)和葉外兩型，葉內(nèi)型隔離肺組織與正常肺葉被同一臟層胸膜所包裹，供血動脈常為單支血管且多數(shù)來自胸主動脈下段，一般通過肺靜脈引流，臨床癥狀常出現(xiàn)晚，多見于20歲以上的成人，幾乎不伴有其他發(fā)育畸形，臨床上此型最為常見，多因咳嗽、發(fā)熱等癥狀就診而被確診[1]。

（3）影像表現(xiàn)：肺隔離癥多位于兩肺下葉，以左肺下葉多見，胸部CT平掃肺窗多表現(xiàn)為下葉后基底段團片狀高密度影，縱隔窗表現(xiàn)為圓形或類圓形的囊性、實性或囊實性腫塊，邊界較清晰，如合并感染則邊界模糊，可出現(xiàn)液平面，囊實性病灶密度不均勻[1]；文獻報道病灶內(nèi)可見鈣化影[4]，本例患者病灶周邊部亦可見鈣化影，為類弧形鈣化影，未見斑片狀鈣化，推測可能為慢性炎癥長期機化所致，鈣化影可以提示本病，但不具有特異性[1]。

（4）肺隔離癥的影像檢查方法優(yōu)選：數(shù)字減影血管造影（DSA）能準確顯示供血動脈的起源、數(shù)目及形態(tài)，但屬有創(chuàng)性檢查，對病灶本身及周圍肺組織情況無法觀察；磁共振血管成像（MRA）能顯示異常供血血管，無法觀察病灶周圍肺氣腫及支氣管血管束走行情況；多層螺旋CT的平掃加增強掃描并后處理重建技術(shù)，可以清晰顯示病變本身及周圍肺組織情況，以及異常供血動脈和引流靜脈，并能立體直觀顯示供血動脈的起源、行程及和周圍組織間的關(guān)系，故可替代DSA和MRA作為肺隔離癥首選的檢查技術(shù)[2]。

（5）臨床特點：肺隔離癥臨床較少見，癥狀缺乏特異性，故低年資醫(yī)師易出現(xiàn)誤診。葉內(nèi)型及葉外型肺隔離癥由于分型不同，臨床表現(xiàn)也存在差異；葉內(nèi)型肺隔離癥癥狀的輕重與是否合并感染以及肺內(nèi)囊腔大小相關(guān)[3]。

葉內(nèi)型肺隔離癥在臨床上常反復發(fā)生肺部感染，抗炎治療效果不佳；文獻報道隔離肺可發(fā)生癌變或致命性大咯血[6]。另有文獻報道肺隔離癥不論葉內(nèi)型或葉外型還可能發(fā)生血胸及心血管疾病等[5]。

（6）葉內(nèi)型肺隔離癥的鑒別診斷包括壞死性肺炎、肺不張、支氣管擴張、肺膿腫、肺腫瘤合并壞死等：①合并感染時病灶內(nèi)常出現(xiàn)氣-液平面，邊緣較模糊，與壞死性肺炎和肺膿腫相似，但葉內(nèi)型肺隔離癥好發(fā)于雙肺下葉后基底段，耳肺膿腫好發(fā)于上葉后段和下葉背段，而壞死性肺炎多見于雙肺外周帶，短期內(nèi)隨訪后兩者變化大，另外肺隔離癥臨床有反復感染史及患者年齡較輕等特點，最根本的鑒別點是發(fā)現(xiàn)異常供血動脈；②下葉局部節(jié)段性肺不張，易混淆為呈實性病變表現(xiàn)的肺隔離癥，但肺不張伴隨肺葉容積縮小且無異常供血動脈；③左肺下葉支氣管擴張合并粘液嵌塞時局部可見多發(fā)囊狀影，但支氣管擴張以小囊狀或蔓狀表現(xiàn)多見，累及的肺葉容積可縮小，且無異常供血動脈；④肺內(nèi)腫瘤合并壞死時增強掃描病灶中央有低密度壞死區(qū)，但可見明顯強化的腫瘤組織[5]。

臨床上高度懷疑肺隔離癥的患者，應(yīng)積極行胸部CT平掃加增強掃描并后處理重建技術(shù)明確診斷，避免誤診誤治，一旦確診，除少數(shù)無癥狀的葉外型患者外，建議酌情選取開胸或胸腔鏡下單純隔離肺切除術(shù)或肺葉切除術(shù)，異常供血動脈的處理作為重點。介入栓塞治療亦可考慮，須嚴格掌握適應(yīng)證[3]；另有文獻報道無明顯臨床癥狀的葉內(nèi)型肺隔離癥患者建議預防性手術(shù)切除，肺隔離癥合并心力衰竭的患者可以優(yōu)先考慮介入栓塞治療[5]。