董玉龍，孟繁萍，谷欣權(quán)，趙 來，蘇 彤，周 旭，周德志

(1.吉林省長春市吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院泌尿外科，吉林長春 130033；2.河南省鄭州市鄭州大學第二附屬醫(yī)院泌尿外科，河南鄭州 450000)

腎管狀囊性癌(tubulocystic carcinoma of the kidney,TCC)是腎囊性上皮細胞腫瘤的主要形式，最早由PIERRE于1956年發(fā)現(xiàn)，2004年美加病理年會上被正式命名為腎管狀囊性癌。在2016版世界衛(wèi)生組織腎臟腫瘤分類中將其作為一種新增的腎細胞癌亞型單獨劃分出來，目前全球報道約70例[1]。2018年我院收治1例腎管狀囊性癌患者，報道如下。

1 病例報告

患者男性，29歲，因體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位性病變就診。入院時彩超示右腎中部一實質(zhì)不均勻回聲，45 mm×40 mm，邊界清晰。計算機斷層掃描(computerized tomography，CT)平掃回報腫物呈稍低密度影，內(nèi)見鈣化斑。增強回報腫物邊界清晰，約43 mm×42 mm×44 mm，皮質(zhì)期不均勻明顯強化(圖1A)，實質(zhì)期及排泄期強化減低，低于腎實質(zhì)。行右側(cè)根治性腎臟切除術。術后剖開腫瘤見灰黃結(jié)節(jié)型腫物，邊界清晰，未累及腎竇(圖1B)。病理回報：腎管狀囊性癌。癌組織間質(zhì)見灶狀砂粒體樣鈣化，散在泡沫細胞，癌細胞胞質(zhì)嗜酸，排列成管狀。PTNM：T1bNxMx。免疫組化(圖1C)：Vimentin(+)；Ki-67(1%+)；CAIX(-)；CD10(弱+)；CK7(-)；CD117(散在+)；PAX8(+)；RCC(-)；TFE3(-)；P504S(部分+)；EMA(+)?；颊咝g后無并發(fā)癥，出院后隨訪8個月未見復發(fā)轉(zhuǎn)移。

圖1 患者影像學表現(xiàn)及術后病理

A：術前CT增強；B：術后腫瘤大體觀；C：術后病理PAX8(+)(×100)。

2 討 論

TCC的發(fā)病年齡15～94歲不等，多集中在50～70歲之間,男女比例約為7∶1，常發(fā)于左側(cè)[2]?；颊咄ǔo明顯癥狀，少數(shù)因腫瘤較大表現(xiàn)為腹痛、血尿、腹脹等癥狀。TCC病灶多單發(fā)，僅23%的病例表現(xiàn)多焦點現(xiàn)象[3-4]。影像學特點：CORNELIS等[5]研究表示TCC超聲下為高回聲反射。CT下TCC多為邊界清楚腫塊，密度不均勻略低于正常腎組織，增強后呈不規(guī)則強化，或無明顯強化。

從目前報道看本病腫瘤直徑0.3～17 cm不等，平均約4 cm。腫瘤邊界清晰，通常無包膜，主要累及腎皮質(zhì)部、皮髓質(zhì)部。切面呈灰白色海綿狀，內(nèi)含漿液。鏡下特點：腫瘤由緊密排列的囊狀結(jié)構(gòu)與管狀結(jié)構(gòu)構(gòu)成，其間有纖維間質(zhì)分隔。內(nèi)襯單層嗜酸性扁平柱狀上皮細胞，部分細胞呈鞋釘狀突起。細胞核大，核仁突出。核分級一般為Fuhrman 3級，偶見2級甚至1級[3]。偶見透明細胞改變或乳頭狀特征。電鏡下大多細胞內(nèi)有豐富的微絨毛、刷狀邊緣結(jié)構(gòu)。但在少數(shù)細胞中，微絨毛短且稀疏，胞質(zhì)交錯。AMIN和YANG等[3-4]的研究病例中細胞角蛋白(CK8、CK18、CK19)和parvalbumin始終為陽性。CD10和P504S在90%以上的腫瘤中呈陽性，CK7表達率為62%，PAX2表達率為42%。AMACR陽性率約為77%。

TCC的組織起源尚不清楚，腫瘤細胞常表現(xiàn)出異常的管狀分化，同時具有近曲、遠曲小管的相關特征。近年來案例及研究發(fā)現(xiàn)，腎癌中偶見管狀和乳頭狀腎細胞癌同時出現(xiàn)，ZHOU等[6]研究認為TCC同乳頭狀腎細胞癌具有相似的遺傳、病理特征，而AMIN等[3]研究并未找出二者聯(lián)系。

TCC發(fā)現(xiàn)時分期常常較低，多為pT1-2期，可根據(jù)腫瘤部位、大小行根治性切除或部分切除術。術前應同囊性腎瘤、多房囊性腎細胞癌、混合性上皮間質(zhì)腫瘤、集合管癌等相鑒別。分子靶向治療暫無明確指南，個別案例報道舒尼替尼可能對腫瘤治療有一定作用[7]。TCC生物學行為較惰性，目前報道案例有1例患者出現(xiàn)局部復發(fā)，5例出現(xiàn)肝、骨、腹膜、胸膜、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[3,7-8]，整體轉(zhuǎn)移風險較小，預后尚可，但TCC具有低度惡性潛能，臨床治療中仍應謹慎評估預后，定期復查。