徐佰國，孟祥偉，孫遜，劉磊

[1.天津醫(yī)科大學(xué)三中心臨床學(xué)院（天津市肝膽疾病研究所） 消化內(nèi)科，天津 300170； 2.吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 消化科，吉林 長春 130021]

食管皮脂腺異位為臨床少見病變，常誤診為黃色瘤、脂肪瘤、霉菌性食管炎、食管白斑等疾病，誤診率高。當(dāng)前文獻(xiàn)報(bào)道多以個(gè)案報(bào)道為主，未能系統(tǒng)分析該病的臨床、內(nèi)鏡和病理特點(diǎn)，多數(shù)臨床、內(nèi)鏡和病理醫(yī)生對(duì)該病尚未形成系統(tǒng)認(rèn)知。筆者收集5例食管皮脂腺異位病例，并復(fù)習(xí)國內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道14例，綜合分析和認(rèn)識(shí)食管異位皮脂腺的特征。現(xiàn)報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本文收集2017年1月之前吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院行胃鏡檢查并行鏡下病理確診為食管皮脂腺異位的患者5例（其中已發(fā)表3例[1]）。并檢索國內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)中報(bào)道的病例臨床、內(nèi)鏡和病理等資料，以食管皮脂腺（esophagus sebaceous glands）、皮脂腺異位（ectopic sebaceous glands）為檢索詞全面檢索Pubmed、Web of Science、CNKI 和萬方數(shù)據(jù)庫，檢索時(shí)限均為1990年1月-2017年1月。另外，追溯納入研究的參考文獻(xiàn)，以補(bǔ)充獲取相關(guān)病例。共檢索到17例，其中包含既往筆者報(bào)道3例[1]及當(dāng)前國內(nèi)發(fā)表的可查文獻(xiàn)10 篇14例[2-11]，結(jié)合此次報(bào)道2例分析，其中男15例（78.95%），女4例（21.05%），男女比例為3.75 ∶1.00；中青年16例（84.21%），老年患者3例（15.79%），年齡27～67 歲，平均46.37 歲。

1.2 就診癥狀及體征

所有患者中，無臨床癥狀2例，上腹痛6例，上腹部不適5例，反酸燒心3例，胸骨后哽咽感、進(jìn)食異物感和胃脹各1例。11例有發(fā)病時(shí)間記錄，5 d～2年不等，平均8.08 個(gè)月。有查體記錄者均無陽性體征。

1.3 內(nèi)鏡資料分析

內(nèi)鏡下描述食管病變部位、形態(tài)、數(shù)量、大小、質(zhì)地和顏色等。部分病例行超聲內(nèi)鏡（endoscopic ultrasonography，EUS）、自發(fā)熒光成像（auto fluorescence imaging，AFI）和內(nèi)鏡窄帶成像（narrow band imaging，NBI）檢查。

1.4 病理組織學(xué)檢查

組織標(biāo)本均常規(guī)固定、脫水、切片，進(jìn)行HE 染色。

1.5 觀察指標(biāo)

總結(jié)患者的一般情況、就診癥狀、內(nèi)鏡表現(xiàn)、病理特點(diǎn)、治療及隨訪情況等。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn)

患者多以上腹痛、上腹部不適、反酸燒心、胸骨后哽咽感和進(jìn)食異物感等癥狀就診，癥狀多可被并存的其他食管、胃部病變所解釋。其中，胸骨后哽咽感、進(jìn)食異物感與食管多發(fā)性皮脂腺異位相關(guān)性強(qiáng)。

2.2 內(nèi)鏡表現(xiàn)

2.2.1 內(nèi)鏡下表現(xiàn)及診斷 病灶以食管中下段居多，表面可光滑或粗糙，多呈顆粒樣改變，（淡）黃色、灰白色或黃白色，彈性好，組織軟，與周圍組織分界清楚。典型鏡下表現(xiàn)：食管中下段散在多發(fā)0.2～0.4 cm 扁平黃白色結(jié)節(jié)，組織軟，彈性好。見圖1。其中8例為單一黏膜隆起型病變，余為散在、多發(fā)黏膜隆起型病變，大小通常為0.1 cm×0.3 cm～0.4 cm×0.4 cm，最大可達(dá)0.6 cm×0.7 cm。其中，2例EUS 提示黏膜下腫物，黏膜層呈中等偏強(qiáng)回聲；1例行AFI 檢查，病變呈粉紅色熒光；1例行NBI 檢查，病變呈淡黃色顆粒樣改變，易與周圍組織區(qū)分。針對(duì)黏膜改變進(jìn)行鏡下診斷（部分病例未提及診斷）：黃色（斑）瘤（和）或脂肪瘤8例，食管黏膜（隆起）改變2例，食管結(jié)節(jié)增生、考慮乳頭狀瘤可能性大、黏膜下腫物、霉菌性食管炎、食管顆粒樣病變和食管白斑各1例。上述各例中，7例診斷為慢性非萎縮性胃炎（淺表性），吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院2例診斷為反流性食管炎（LA～A 級(jí)）。

2.2.2 病變部位 有精確記錄距門齒位置（cm）者13例，直接定位食管分段者8例。其中，上段1例，中段6例，下段7例，中下段3例，全段食管分布 2例。

2.3 病理診斷

全部病理均符合皮脂腺鏡下表現(xiàn)：皮脂腺細(xì)胞呈多角形或圓形，胞質(zhì)豐富，細(xì)胞核小，常呈團(tuán)或簇巢狀生長，可呈分葉狀結(jié)構(gòu)，部分呈空泡狀改變。典型皮脂腺活檢病理特征：被覆復(fù)層鱗狀上皮之黏膜組織，于固有膜內(nèi)見多個(gè)皮脂腺小葉，中心為成熟的皮脂腺細(xì)胞；皮脂腺細(xì)胞胞漿淡染，呈空泡狀，胞核位于細(xì)胞的中心部。見圖2。1例為幼稚皮脂腺細(xì)胞，1例除皮脂腺外還發(fā)現(xiàn)異位汗腺，其中7例符合成熟皮脂腺細(xì)胞改變。病變位于黏膜層5例，固有肌層4例，1例位于固有層及黏膜層中，余未作描述。多數(shù)病理組織中均可見鱗狀上皮及其增生，其中10例伴淋巴細(xì)胞浸潤或聚集，2例明確存在食管炎。

圖1 食管皮脂腺異位的內(nèi)鏡下表現(xiàn)Fig.1 Endoscopic performance of esophageal ectopic sebaceous glands

圖2 食管皮脂腺異位的活檢病理 （HE×100）Fig.2 Biopsy pathology of esophageal ectopic sebaceous glands （HE×100）

2.4 治療方法

吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院3例行活檢基本鉗除，其他中心1例行內(nèi)鏡下完整切除，15例未提及處理（僅病理活檢）。

2.5 預(yù)后

5例吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院患者隨訪1～5年，除1例失訪外，其余4例均未見病變增大、增多等改變，其他文獻(xiàn)中均未見隨訪情況報(bào)道。

3 討論

皮脂腺異位癥也叫迷脂癥。由FORDYCE 在1896年最先描述，故又稱為Fordyce 病[12]。該病是由于皮脂腺發(fā)育的生理性變性和皮脂腺增生所致。本病病因不明，發(fā)生于食管黏膜者稱之為食管異位皮脂腺，臨床少見。關(guān)于該病的報(bào)道自有文獻(xiàn)記載以來不超過40例[13]，發(fā)生于食管黏膜的患者，常因其他疾病或體檢行胃鏡檢查被首診醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，常誤診為其他病變。

本研究資料顯示，該病平均年齡46.37 歲，中青年16例（84.21%），與WEI 等[14]報(bào)道該病的發(fā)病年齡多在50 歲不同，但尚缺乏大樣本流行病學(xué)調(diào)查。該病常無臨床癥狀[15]，本資料中多數(shù)病例有上腹不適、脹痛等癥狀，但均可被慢性（非萎縮性）胃炎等病變所解釋；胸骨后哽咽感、進(jìn)食異物感癥狀，未見其他可以解釋的食管、胃部病變，考慮與該病相關(guān)性強(qiáng)。有文獻(xiàn)[16]報(bào)道，食管皮脂腺異位的患者可以出現(xiàn)胃食管反流病及其相關(guān)癥狀，且抗反流治療可獲益。本研究顯示，2例經(jīng)內(nèi)鏡及病理證實(shí)為反流性食管炎，與文獻(xiàn)[16]報(bào)道一致。

文獻(xiàn)報(bào)道病變可以是孤立的或多灶性，有時(shí)可呈彌漫的[17]，形態(tài)可為隆起型、分葉狀[18]。內(nèi)鏡下表現(xiàn)多為位于食管中下段的多灶、黃色黏膜病變。本研究中，病變部位與文獻(xiàn)[18]報(bào)道基本一致，但有位于食管上段病例出現(xiàn)，病灶單多發(fā)比例接近0.42 ∶1.00，與文獻(xiàn)[18]報(bào)道略有不同。本病臨床上應(yīng)與黃色瘤、真菌性食管炎、特別是淺表型食管癌等鑒別。黃色瘤內(nèi)鏡下表現(xiàn)為黃色斑，表面光滑或呈細(xì)顆粒狀，數(shù)量少，常為單發(fā)；真菌性食管炎內(nèi)鏡下主要表現(xiàn)為食道黏膜有點(diǎn)狀、簇狀、斑片狀或彌漫分布的白色顆粒狀或粉末狀的偽膜覆蓋，偽膜不能被清洗掉。淺表型食管癌早期鏡下可表現(xiàn)為食管黏膜有局限性隆起、充血和糜爛等。食管異位皮脂腺病理檢查，鏡下見成熟皮脂腺位于鱗狀上皮黏膜固有層或上皮內(nèi)，易確診[10]。國內(nèi)資料顯示[1-5，8-10]，在細(xì)胞成熟度方面，以成熟皮脂腺細(xì)胞多見，但亦可見幼稚皮脂腺細(xì)胞1例[6]，病灶多位于黏膜層、固有肌層。

該病臨床少見，流行病學(xué)發(fā)病率為0.05%[15]，病灶易為醫(yī)生忽視。因此，內(nèi)鏡下發(fā)現(xiàn)食管黏膜小的隆起性病變，若表面光滑或粗糙，呈顆粒樣改變、（淡）黃色、灰白色或黃白色時(shí)，應(yīng)積極行內(nèi)鏡下活檢，以明確診斷及與其他疾病鑒別。對(duì)于食管異位皮脂腺的多數(shù)患者，如病理HE 染色未見炎癥及癌變常無需治療，跟蹤調(diào)查內(nèi)鏡下亦未見數(shù)量和大小的明顯變化[17]。本資料中，5例本院患者隨訪1～5年，1例失訪，隨訪4例均未見病變增大、增多等改變，提示本病預(yù)后良好。該病近期隨訪預(yù)后良好，對(duì)于病變遠(yuǎn)期的發(fā)展及預(yù)后仍待進(jìn)一步研究。