黎俊，楊柳，董麗鳳

（北京市垂楊柳醫(yī)院 消化科，北京 100021）

腸氣囊腫癥（pneumatosis cystoides intestinalis，PCI）是以腸壁黏膜下或漿膜下多發(fā)含氣囊腫為特征的一種比較罕見(jiàn)的病變。該病發(fā)病率低，患者可無(wú)癥狀，或伴有腹痛、腹脹和飽腹感等消化道癥狀，嚴(yán)重時(shí)可伴發(fā)腸梗阻，需手術(shù)治療，部分患者可出現(xiàn)腹腔游離氣體，易誤診為消化道穿孔行急診手術(shù)治療。由于PCI 臨床表現(xiàn)缺乏特異性，容易漏診和誤診，本研究對(duì)10例PCI 患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)其臨床和內(nèi)鏡特點(diǎn)，旨在提高臨床醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2016年9月-2018年9月北京市垂楊柳醫(yī)院診斷的10例PCI 患者資料，男女比例為1.5 ∶1.0；年齡36～82 歲，平均58.6 歲。大部分患者臨床癥狀較輕，主要癥狀為腹瀉4例，腹脹2例，腹痛2例，排便不暢1例，無(wú)癥狀1例。腹部有壓痛2例。既往體健5例、高血壓病史4例、糖尿病史2例。5例完善大便常規(guī)檢查（3例陰性，2例潛血陽(yáng)性，可見(jiàn)少量紅白細(xì)胞），其中3例大便真菌陰性，完善艱難梭菌抗原和毒素檢測(cè)（酶聯(lián)免疫法），2例陽(yáng)性。10例PCI 患者均經(jīng)腸鏡明確診斷，病變主要位于右半結(jié)腸，其中橫結(jié)腸7例，升結(jié)腸4例，回盲部2例，降結(jié)腸1例。8例病灶輕，其中6例為單個(gè)氣囊腫，2例為2 個(gè)氣囊腫；2例病變重，結(jié)腸彌漫性氣囊腫。氣囊腫大小0.6～2.5 cm（圖1A～E），病變部分病變?nèi)诤铣善瑺睿▓D1F～H）。使用活檢鉗于病變處活檢可見(jiàn)透明囊壁（圖1I～K），鉗破囊壁后可見(jiàn)氣體溢出（圖1L）。7例合并結(jié)腸息肉（圖2A 和B），其中2例合并結(jié)腸憩室（圖2C）；1例合并潰瘍性直腸炎（圖2D）；2例合并艱難梭菌感染的患者中，1例腸鏡見(jiàn)結(jié)腸彌漫性氣囊腫，另1例合并潰瘍性結(jié)腸炎。

1.2 內(nèi)鏡檢查

應(yīng)用Olympus CF-260 或Olympus CF-290 腸鏡進(jìn)行檢查。內(nèi)鏡觀察病變分布腸段、數(shù)量、形態(tài)和病變表面黏膜形態(tài)等，病灶活檢組織送檢。PCI 腸鏡下表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)半球狀黏膜下腫瘤樣隆起，呈透明或半透明，彈性好；用活檢鉗咬取囊壁，如隆起物塌陷消失并見(jiàn)氣體冒出，即可診斷本病。

圖1 PCI 內(nèi)鏡下表現(xiàn)Fig.1 Endoscopic findings of pneumatosis cystoides intestinalis

1.3 影像學(xué)檢查

2例完善立位腹平片檢查，可見(jiàn)腹部蜂巢樣透亮像（圖3A 和B）。3例完善腹部CT 檢查，可見(jiàn)沿腸管分布的大小不等的葡萄樣囊腔（圖3C～E），其中1例腹腔可見(jiàn)到游離氣體（圖3F）。腹部CT 中這種囊泡樣結(jié)構(gòu)在軟組織窗內(nèi)不容易發(fā)現(xiàn)（圖3G），只有調(diào)整窗寬和窗位到肺窗后，腸壁囊泡樣結(jié)構(gòu)才變得明顯。見(jiàn)圖3E。

圖2 PCI 內(nèi)鏡下其他表現(xiàn)Fig.2 Other endoscopic findings of pneumatosis cystoides intestinalis

圖3 PCI 影像學(xué)表現(xiàn)Fig.3 Imaging findings of pneumatosis cystoides intestinalis

1.4 治療方法

8例患者僅1 或2 個(gè)氣囊腫病變，癥狀較輕，內(nèi)鏡下給予活檢鉗鉗破囊壁，同時(shí)每天3 次口服地衣芽孢桿菌0.5 g，患者無(wú)特殊不適，未復(fù)查腸鏡。2例患者腸氣囊腫重且累及多個(gè)部位，均有糖尿病史，其中1例主要癥狀為腹瀉，合并艱難梭菌感染，每8 h 口服甲硝唑0.5 g，共15 d，每天3 次口服地衣芽孢桿菌0.5 g和雙歧桿菌三聯(lián)活菌0.63 g，1 周內(nèi)癥狀明顯緩解；另1例主要癥狀為腹脹，艱難梭菌抗原陰性，每天3 次口服地衣芽孢桿菌0.5 g、雙歧桿菌三聯(lián)活菌0.63 g 和復(fù)方阿嗪米特2 片消脹治療，1 個(gè)月左右患者癥狀明顯 緩解。

2 結(jié)果

2.1 病理結(jié)果

7例腸氣囊腫處黏膜活檢病理提示為黏膜慢性炎性改變，部分患者有散在嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。1例鏡下可見(jiàn)囊壁內(nèi)襯單層扁平上皮，囊壁內(nèi)可見(jiàn)異物巨細(xì)胞。見(jiàn)圖4。

2.2 治療結(jié)果

復(fù)查腸鏡，病變大小和數(shù)量、黏膜充血情況較前減輕（圖5A），囊腫透亮度降低（圖5B），部分囊壁完全塌陷（圖5C）。對(duì)于殘存較大氣囊腫，給予注射針穿刺抽吸氣體治療，效果明顯（圖5D～F）。隨訪6～24 個(gè)月，患者腹瀉、腹脹癥狀基本消失。

圖4 PCI 囊壁活檢病理 （HE×100）Fig.4 Pathology of cystic wall of pneumatosis cystoides intestinalis （HE×100）

圖5 2例彌漫性PCI 患者治療后復(fù)查腸鏡及內(nèi)鏡下治療情況Fig.5 The endoscopic treatment of two patients with diffuse pneumatosis cystoides intestinalis

3 討論

PCI 是一種較罕見(jiàn)的疾病，其特征是腸黏膜下層或漿膜下存在多個(gè)充滿氣體（氮?dú)?、氧氣、二氧化碳和氫氣）的囊腫[1]。其病因和發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，有機(jī)械性、炎癥性、自身免疫性、感染性、肺源性和化學(xué)反應(yīng)等因素[2-3]。PCI 的形成是黏膜完整性、腔內(nèi)壓力、菌群和腔內(nèi)氣體等因素相互作用的結(jié)果[4]，分為原發(fā)性（15.0%）和繼發(fā)性（85.0%）兩種[2]，后者與幽門(mén)狹窄、缺血性腸病、胃及十二指腸潰瘍、慢性阻塞性肺疾病、哮喘、自身免疫性疾?。ㄏ到y(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性狼瘡、混合性結(jié)締組織疾病和皮肌炎等）、醫(yī)源性因素（α-葡糖苷酶抑制劑、抗精神病藥物、化療藥物和腸鏡檢查）等有關(guān)[4-8]。我國(guó)以高原地區(qū)報(bào)道較多[9-11]。WANG 等[12]報(bào)道的病因有自身免疫性疾病、肺氣腫、阿卡波糖服藥史和三氯乙烯接觸史。細(xì)菌、病毒和寄生蟲(chóng)感染能增加PCI 的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，DONATI等[4]報(bào)道了1例PCI 患者合并沙門(mén)氏菌感染。本研究中2例病變較重的患者，均有糖尿病史；1例有慢性支氣管炎病史和阿卡波糖服藥史，該患者合并艱難梭菌感染，腸鏡下黏膜未見(jiàn)明顯偽膜樣病變，提示艱難梭菌感染程度尚不嚴(yán)重。筆者推測(cè)，該患者因慢性腹瀉引起腸道菌群失調(diào)，腸黏膜屏障功能低下，促使PCI 發(fā)生，隨后合并艱難梭菌機(jī)會(huì)性感染，腸道菌群失調(diào)加重，進(jìn)一步加重PCI。本研究中另1例患者為長(zhǎng)途汽車(chē)司機(jī)，長(zhǎng)期久坐，主要癥狀為腹脹，考慮PCI發(fā)生可能與胃腸道脹氣導(dǎo)致的胃腸道壓力升高有關(guān)。WU 等[3]總結(jié)了我國(guó)曾報(bào)道的239例PCI 患者的臨床特點(diǎn)，男女比例為2.4 ∶1.0，發(fā)病年齡2～81 歲，平均（45.3±15.6）歲，中位病程為6 個(gè)月，最常見(jiàn)的癥狀是腹痛（53.9%），其次是腹瀉（53.0%）、腹脹（42.4%）、惡心嘔吐（14.3%）、血便（12.9%）、黏液便（12.0%）和便秘（7.8%）。氣囊腫可以累及從食管[13]到直腸的任何部位，病灶大部分見(jiàn)于結(jié)腸[14]，其中以降結(jié)腸及乙狀結(jié)腸最多見(jiàn)[3]。本研究中，男女比例為1.5 ∶1.0，平均年齡58.6 歲，無(wú)高原地區(qū)患者，主要癥狀為腹瀉40.0%（4/10）、腹脹20.0%（2/10）和、腹痛20.0%（2/10）和排便不暢1.0%（1/10），無(wú)癥狀1.0%（1/10）；病變主要位于右半結(jié)腸，其中橫結(jié)腸7例，升結(jié)腸4例，回盲部2例，僅1例病變?cè)诮到Y(jié)腸。這與其他學(xué)者研究[3，14-15]基本一致。PCI 主要通過(guò)立位腹平片、腹部CT、結(jié)腸鏡檢查及手術(shù)確診。影像學(xué)表現(xiàn)為：腹部X線可見(jiàn)沿腸管分布的大小不等的葡萄樣、蜂巢樣透亮像。內(nèi)鏡檢查可見(jiàn)多發(fā)半球狀黏膜下腫瘤樣隆起，呈透明或半透明狀，彈性好。用活檢鉗夾破囊壁，囊壁塌陷消失并見(jiàn)氣體冒出，即可診斷本病。部分患者伴發(fā)腸梗阻，或誤診為消化道穿孔，行手術(shù)治療時(shí)發(fā)現(xiàn)漿膜下或腸系膜存在葡萄或串珠樣囊腫確診[16-17]。本文有1例入院時(shí)行立位腹平片、腹部CT 發(fā)現(xiàn)，腹腔散在游離氣體，放射科考慮為消化道穿孔，結(jié)合患者病史和臨床表現(xiàn)考慮與消化道穿孔不相符，為明確診斷行腸鏡檢查，從而確診為PCI。根據(jù)腸鏡表現(xiàn)，對(duì)照立位腹平片可見(jiàn)腸壁葡萄樣、蜂巢樣透亮像，腹部CT 可見(jiàn)腸壁多發(fā)囊泡樣結(jié)構(gòu)，這種囊泡樣結(jié)構(gòu)在軟組織窗內(nèi)不容易發(fā)現(xiàn)，而在肺窗變得明顯。內(nèi)鏡下活檢組織小，病理一般提示為炎癥反應(yīng)[4]，如能取到囊壁組織，則可看到黏膜下囊性結(jié)構(gòu)[12]。本文8例患者活檢病理提示為炎癥性改變，部分患者有少量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。有1例病理可見(jiàn)囊壁，囊壁可見(jiàn)有異物巨細(xì)胞。

目前，PCI 尚無(wú)統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn)，無(wú)癥狀或癥狀輕微者無(wú)需特殊治療，50.0%病例的囊腫可自發(fā)消失。癥狀明顯時(shí)可予以胃腸減壓、應(yīng)用抗生素、腸外營(yíng)養(yǎng)、維持水電解質(zhì)平衡和氧療等[4，8]，高壓氧艙治療可促進(jìn)囊腫內(nèi)氣體吸收[3，5]。吳利敏等[18]報(bào)道1例以腹瀉為主要癥狀的老年P(guān)CI 患者，經(jīng)停用阿卡波糖及吸氧后癥狀緩解。NAKATANI 等[19]報(bào)道1例PCI 患者，腹部CT 示腸壁和腸系膜大量積氣，剖腹探查未見(jiàn)穿孔或壞死，經(jīng)高壓氧治療后痊愈。內(nèi)鏡治療包括：囊腫夾破、囊壁套扎、高頻電切除術(shù)和注射針抽吸氣體等[6，12，20]。由于氣囊腫中可能存在甲烷等可燃?xì)怏w，氬離子治療可能引起爆炸，應(yīng)避免應(yīng)用氬氣刀切除[12]。本研究中，8例PCI 患者腸道內(nèi)僅1 或2 個(gè)氣囊腫，直接使用活檢鉗鉗破囊壁；另外2例患者腸鏡下病變范圍大，且囊腫大，筆者在內(nèi)鏡下使用一次性注射針刺入大的氣囊腫，用20 ml 注射器進(jìn)行抽吸，可見(jiàn)囊壁立即塌陷，效果明顯。所有患者經(jīng)吸氧、腸道益生菌和內(nèi)鏡下治療后，癥狀緩解，無(wú)1例患者行手術(shù)治療。

綜上所述，PCI 發(fā)病率低，臨床癥狀缺乏特異性，當(dāng)囊泡破裂出現(xiàn)腹腔游離氣體時(shí)，容易誤診為腸穿孔而行急診手術(shù)治療。我國(guó)手術(shù)治療率較高（40.6%），與醫(yī)務(wù)人員經(jīng)驗(yàn)不足、缺乏認(rèn)識(shí)和未認(rèn)真分析影像表現(xiàn)有關(guān)[3，11]。臨床醫(yī)生在診治過(guò)程中，應(yīng)結(jié)合患者臨床癥狀、體征認(rèn)真分析，當(dāng)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)游離氣體但缺乏腹膜刺激癥狀時(shí)，要考慮到該病可能。內(nèi)鏡下使用注射針穿刺抽吸囊泡內(nèi)氣體，創(chuàng)面小，是一種有效的治療方法。對(duì)于繼發(fā)性PCI，治療原發(fā)性疾病非常重要，長(zhǎng)期隨訪將有助于了解疾病的預(yù)后。