王俠月 鄭佳鵬 商文艷 李瑤 陳俊敏 張祥建

當(dāng)軀干出現(xiàn)感覺(jué)障礙平面，尤其是感覺(jué)障礙平面向上發(fā)展時(shí)，首先考慮脊髓病變，但出現(xiàn)感覺(jué)障礙平面并不一定是脊髓病變，筆者現(xiàn)報(bào)道1例疑似脊髓病變的病例，病變部位位于延髓下端的外側(cè)，該臨床表現(xiàn)較為罕見，若診療不及時(shí)，可能延誤病情。

患者男，45歲，主因“右下肢麻木3 d”于2016年9月3日就診于河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。患者于入院前3 d工作勞累后突然出現(xiàn)右下肢麻木，伴輕度的頭重腳輕感，無(wú)飲水嗆咳、吞咽困難、肢體無(wú)力、大小便異常、發(fā)熱等。患者既往身體健康，無(wú)煙、酒嗜好。

入院體格檢查：體溫 36.7 ℃，脈搏 76次/min，呼吸 19次/min，血壓 127/93 mmHg。內(nèi)科系統(tǒng)體格檢查正常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：意識(shí)清楚，言語(yǔ)流利，反應(yīng)力、定向力正常。左側(cè)瞳孔及眼裂較對(duì)側(cè)稍小，雙側(cè)額面部感覺(jué)對(duì)稱存在，余腦神經(jīng)體格檢查未見異常。右側(cè)T6水平以下痛溫覺(jué)減退，雙側(cè)深感覺(jué)檢查無(wú)異常，四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)穩(wěn)準(zhǔn)。四肢肌力Ⅴ級(jí)，肌張力正常，腱反射正常，病理征(-)。頸軟，無(wú)抵抗。臨床檢查：總膽固醇5.75 mmol/L，低密度脂蛋白3.98 mmol/L。血、尿、便常規(guī)未見異常。心電圖、頭部CT、肺CT未見異常。頭部MRI、擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)未見急性梗死灶。胸段脊髓MRI示胸椎椎體及脊髓未見異常。誘發(fā)電位顯示雙側(cè)視覺(jué)誘發(fā)電位未見明顯異常，腦干-聽覺(jué)誘發(fā)電位未見異常，雙上肢體感誘發(fā)電位異常，雙下肢體感誘發(fā)電位異常。

結(jié)合患者癥狀、體征及臨床檢查，初步診斷：脊髓病變，性質(zhì)待查；高脂血癥。入本院神經(jīng)內(nèi)科后予以甲鈷胺注射液、注射用小牛血清去蛋白提取物等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥支持治療。入院第2天，患者右側(cè)肢體麻木加重，體格檢查見右側(cè)T1至T8平面軀干淺感覺(jué)減退，右側(cè)T8平面以下淺感覺(jué)消失，疑似脊髓病變進(jìn)展，加用地塞米松磷酸鈉注射液及呋塞米注射液治療，治療3 d后，右側(cè)肢體麻木癥狀未見好轉(zhuǎn)，且出現(xiàn)左側(cè)額、面、頸汗液分泌減少?；颊甙Y狀加重，且伴有Horner征，懷疑病變位于延髓下段，因位置較低頭部MRI未掃描到，行頭頸交界處MRI，顯示：(1)DWI見延髓左后方小片狀擴(kuò)散受限信號(hào)(圖1a)，表觀擴(kuò)散系數(shù)圖形呈稍低信號(hào)(圖1b),T1 加權(quán)成像見延髓左后方小片狀稍低信號(hào)(圖1c)，T2加權(quán)成像圖形呈稍高信號(hào)(圖1d)，可疑亞急性缺血灶；(2)符合顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化表現(xiàn)；(3)顱頸交界處未見明顯異常。修正診斷：腦梗死；高脂血癥；顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化癥。更改治療方案為阿司匹林抗血小板聚集、阿托伐他汀抗炎降脂固斑、疏血通注射液改善循環(huán)等。治療10 d后，患者右下肢麻木較前好轉(zhuǎn)，左側(cè)額部、面部、頸部皮膚出汗較前好轉(zhuǎn)，無(wú)頭重腳輕感。體格檢查：右側(cè)T8平面以下淺感覺(jué)較對(duì)側(cè)稍減退，余同前。出院后繼續(xù)予以腦梗死二級(jí)預(yù)防，3個(gè)月后隨訪，患者病情無(wú)進(jìn)一步加重，右下肢仍有麻木癥狀。

討論延髓外側(cè)梗死(lateral medullary infarction，LMI)在臨床中發(fā)病率較高，其中以延髓背外側(cè)綜合征最常見，又稱Wallenberg綜合征，其臨床表現(xiàn)為五大主征，即眩暈、惡心、嘔吐、眼震，病灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓，病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)，Horner綜合征，以及交叉性感覺(jué)障礙，即病灶同側(cè)面部及對(duì)側(cè)偏身痛、溫覺(jué)減退或喪失。由于延髓神經(jīng)核團(tuán)及神經(jīng)纖維束眾多，供應(yīng)延髓的動(dòng)脈變異復(fù)雜，梗死部位及周圍水腫范圍不同，LMI的臨床表現(xiàn)多樣，其感覺(jué)障礙亦復(fù)雜多變，典型表現(xiàn)交叉性感覺(jué)障礙僅占26%[1]。Ogawa等[2]將LMI的感覺(jué)障礙分為四型，其中Ⅰ型為交叉性感覺(jué)障礙，病灶損害三叉神經(jīng)脊束核及脊髓丘腦束；Ⅱ型為病灶對(duì)側(cè)半身(包括面部)痛、溫覺(jué)障礙，病灶損害脊髓丘腦束和三叉丘系；Ⅲ型為病灶對(duì)側(cè)半身(不包括面部)痛、溫覺(jué)障礙，病灶損害脊髓丘腦束；Ⅳ型為病灶同側(cè)面部，病灶損害三叉神經(jīng)脊束核。kim等[1]納入50例具有感覺(jué)障礙延髓梗死的特殊病例，包括T6平面以上(包括或不包括面部)淺感覺(jué)減退、單肢淺感覺(jué)減退及單肢遠(yuǎn)端淺感覺(jué)減退。Hongo等[3]報(bào)道1例病灶對(duì)側(cè)T6平面以下淺感覺(jué)減退的LMI患者；Kon等[4]報(bào)道1例單純表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)T8平面以下痛、溫覺(jué)減退的LMI患者。以單肢感覺(jué)異常為首發(fā)癥狀，隨后感覺(jué)異常平面向上節(jié)段性發(fā)展的延髓梗死病例尚未見報(bào)道，由于其發(fā)展特點(diǎn)與脊髓病變極其相似，臨床中極易誤診。

既往擴(kuò)散張量成像研究顯示，脊髓丘腦束走形于延髓的后外側(cè)[5]，與本例患者頭部DWI所示梗死灶部位一致。在延髓下部，脊髓丘腦束中由內(nèi)向外依次排列的神經(jīng)纖維分別來(lái)自頸、胸、腰、骶[1]。如病灶較小，僅累及部分脊髓丘腦束，患者可表現(xiàn)為單肢、某一感覺(jué)平面以上或某一感覺(jué)平面以下的傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙；如果病灶繼續(xù)擴(kuò)大，累及相鄰肢體的感覺(jué)神經(jīng)纖維束，可表現(xiàn)為節(jié)段性發(fā)展的感覺(jué)異常病變。結(jié)合本病例進(jìn)行分析，患者發(fā)病初期，延髓下部后外側(cè)的梗死灶累及脊髓丘腦束中來(lái)自部分胸段及全部腰段、骶段的神經(jīng)纖維，表現(xiàn)為對(duì)側(cè)T6水平以下肢體淺感覺(jué)障礙，入院后第2天，由于腦梗死后血栓形成及炎性反應(yīng)未得到控制、側(cè)支循環(huán)未充分建立等，損傷區(qū)向內(nèi)側(cè)擴(kuò)大，累及來(lái)自全部胸段的脊髓丘腦束，表現(xiàn)為對(duì)側(cè)感覺(jué)障礙平面上升、T1水平以下肢體淺感覺(jué)障礙。本例患者在發(fā)病后第5天出現(xiàn)進(jìn)展性腦梗死，其病理基礎(chǔ)主要有：不穩(wěn)定斑塊破裂導(dǎo)致終末動(dòng)脈栓塞及新的血栓形成，血栓形成造成新的血管狹窄或閉塞，短期內(nèi)建立的側(cè)支循環(huán)尚未完善，腦梗死后炎性反應(yīng)造成的二次損傷等。

阿司匹林具有良好的抗血小板聚集作用，可有效阻止血栓形成，防止血管再狹窄[6]。阿托伐他汀不僅有降脂作用，在腦梗死后早期應(yīng)用具有良好的腦保護(hù)作用。阿托伐他汀在小鼠腦梗死后早期應(yīng)用可以改善血管內(nèi)皮細(xì)胞功能，減少小膠質(zhì)細(xì)胞活化，減輕白細(xì)胞的黏附和浸潤(rùn)[7]。大鼠腦梗死后早期應(yīng)用阿托伐他汀治療，可通過(guò)下調(diào)炎性標(biāo)志物保護(hù)血-腦屏障[8]。臨床研究結(jié)果表明，腦梗死患者急性期采用阿托伐他汀治療，與慢性期患者比較，能夠有效降低血液炎性因子和黏附因子，并明顯改善神經(jīng)功能缺失[9]。動(dòng)脈粥樣硬化斑塊的高危結(jié)構(gòu)形態(tài)與斑塊內(nèi)炎性反應(yīng)有關(guān)，阿托伐他汀通過(guò)減輕炎性反應(yīng)以提高斑塊穩(wěn)定性[10]。因此阿托伐他汀應(yīng)用于腦梗死急性期所產(chǎn)生的早期腦保護(hù)作用可能不僅是因?yàn)槠浣抵饔?，還有減輕炎性反應(yīng)、保護(hù)血-腦屏障及穩(wěn)定粥樣硬化斑塊等作用。疏血通注射液具有增強(qiáng)腦微血管的纖溶活性、改善側(cè)支循環(huán)等作用[11]。大腦側(cè)支循環(huán)開放增加了梗死及周圍區(qū)域的血液供應(yīng)。側(cè)支循環(huán)的豐富程度及代償能力與腦梗死的預(yù)后緊密相關(guān)[12]。本例患者在發(fā)病后第8天給予阿司匹林、阿托伐他汀及疏血通注射液后，進(jìn)展病灶因出現(xiàn)時(shí)間相對(duì)較短(3 d)、神經(jīng)纖維功能損傷相對(duì)較輕，在血液循環(huán)增加、抑制炎性反應(yīng)后，神經(jīng)功能逐漸恢復(fù)；而原發(fā)病灶因出現(xiàn)時(shí)間相對(duì)較長(zhǎng)(8 d)、神經(jīng)纖維功能損傷較重，后期功能恢復(fù)較差。

LMI主要由椎動(dòng)脈和(或)小腦后下動(dòng)脈閉塞所致，基底動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈少見，但也可引起LMI[13]，其病因主要是動(dòng)脈粥樣硬化。椎動(dòng)脈夾層也是LMI不可忽視的病因，其所致LMI占總LMI 29%[14]，更有研究顯示這一比例可高達(dá)50%[13]。其他少見病因包括延髓出血、動(dòng)脈瘤、椎動(dòng)脈發(fā)育不良、有機(jī)磷中毒、毒蝎咬傷等[15-17]。

大部分LMI患者預(yù)后可，在完成住院康復(fù)治療后,神經(jīng)功能缺損較少，出院后神經(jīng)功能可繼續(xù)改善，并恢復(fù)以前的社會(huì)活動(dòng)[18]；少部分患者在急性期可進(jìn)展為小腦大面積梗死而致意識(shí)障礙、腦疝，預(yù)后較差[19]。延髓是生命中樞，延髓病變?nèi)粲绊懙胶粑蛐难苷{(diào)節(jié)中樞，可致生命危險(xiǎn)。Terao等[20]報(bào)道1例患者在LMI發(fā)病半天后突發(fā)呼吸共濟(jì)失調(diào)而死亡。近期研究結(jié)果表明，部分LMI患者的心血管自主調(diào)節(jié)能力下降[21]。因此，在LMI急性期，需要對(duì)患者的生命體征嚴(yán)密觀察，提高警惕。

LMI臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，但表現(xiàn)為感覺(jué)平面節(jié)段性發(fā)展的LMI罕見，易與脊髓病變相混淆。臨床上如發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)節(jié)段性發(fā)展的感覺(jué)障礙時(shí)，應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史，仔細(xì)進(jìn)行體格檢查，尤其合并有其他LMI損傷的癥狀及體征時(shí)，應(yīng)考慮LMI可能，以便做到早期診斷和早期治療。