鄒云敏 朱小紅 夏汝山 戚 稼 楊莉佳

作者單位：南京醫(yī)科大學(xué)附屬無(wú)錫市第二人民醫(yī)院，無(wú)錫，214000

臨床資料患者，女，67歲。左乳頭黑斑2個(gè)月。2個(gè)月前發(fā)現(xiàn)左乳頭一黃豆大黑褐色斑片，無(wú)自覺癥狀，后逐漸增大，遂來(lái)診。既往體健，家族無(wú)遺傳病及傳染病史，無(wú)類似疾病史。皮膚科檢查：左乳頭一黃豆大黑褐色斑片，中央色淺，邊緣黑褐色，無(wú)破潰、糜爛、滲出(圖1)。皮損組織病理示：表皮內(nèi)可見多個(gè)體積較大、胞漿淡染的腫瘤細(xì)胞散在或成巢狀排列，細(xì)胞核大，部分細(xì)胞內(nèi)見細(xì)小的黑素顆粒(圖2)。免疫組化：表皮內(nèi)腫瘤細(xì)胞角蛋白7(CK7)陽(yáng)性，角蛋白20(CK20)陰性，人類上皮膜抗原(EMA)陽(yáng)性，人類黑素抗原HMB45陰性，S-100蛋白標(biāo)記物陰性(圖3)。乳腺B超檢查未見異常。診斷：色素性乳房Paget’s病。治療：轉(zhuǎn)乳腺外科行左乳腺手術(shù)切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。送檢乳腺組織未發(fā)現(xiàn)有乳腺受累。

圖1左乳頭一黃豆大黑褐色斑片，中央色淺，邊緣黑褐色圖2表皮內(nèi)可見多個(gè)體積較大、胞漿淡染的腫瘤細(xì)胞散在或成巢狀排列，細(xì)胞核大，細(xì)胞內(nèi)散在黑素顆粒(箭頭指示)(HE，×200)圖33a:表皮內(nèi)腫瘤細(xì)胞CK7陽(yáng)性(免疫組化,×100)；3b：表皮內(nèi)腫瘤細(xì)胞 EMA陽(yáng)性(免疫組化,×100)

討論乳房Paget’s病 (mammary Paget’s disease，MPD)是一種惡性程度較低的表皮內(nèi)腺癌， 好發(fā)于中老年人，常見于大汗腺分布區(qū)，皮損通常為浸潤(rùn)性的紅斑，而出現(xiàn)色素性斑片和斑塊者很少見。色素性乳房Paget’s病最早由Ho等[1]于1990年報(bào)道，此后陸續(xù)有類似報(bào)道[2,3]；組織病理上除可見Paget細(xì)胞外，腫瘤細(xì)胞的胞質(zhì)內(nèi)黑素顆粒明顯增多或伴有表皮內(nèi)樹突狀黑素細(xì)胞增多。本病需與原位惡性黑素瘤相鑒別，二者鑒別主要依靠免疫組化，色素性乳房Paget’s病的CK7陽(yáng)性，EMA陽(yáng)性，S-100陰性，HMB45陰性，而惡性黑素瘤細(xì)胞S-100及HMB45呈陽(yáng)性表達(dá)。本文患者組織病理示腫瘤細(xì)胞內(nèi)見細(xì)小的黑素顆粒，結(jié)合免疫組化支持色素性乳房Paget’s病診斷。本病治療前需檢查是否系統(tǒng)累及，治療以手術(shù)為主，術(shù)后需定期隨訪。