滿春花 陳聲利 劉永霞 王建文 陳學(xué)超 盧憲梅

1 臨床資料

病例來自山東省皮膚病醫(yī)院2013年1月至2018年7月就診的患者。1例男性兒童，5例中老年女性，病程1～9年。6例均因面部多發(fā)丘疹就診，均訴夏重冬輕，4例無明顯自覺癥狀，2例自覺瘙癢。查體：6例均一般情況可,各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：面部見多發(fā)的、囊性透明的、膚色或紅色且略帶藍(lán)色的丘疹，直徑約1～3 mm(圖1)。見表1。組織病理示：表皮大致正常，真皮內(nèi)見一囊腔，4例見囊壁由兩層立方形細(xì)胞組成(圖2)，2例囊壁僅見單層被擠扁的上皮細(xì)胞。1例囊腫下方見小汗腺腺體及導(dǎo)管。1例真皮內(nèi)同時(shí)見皮內(nèi)痣。診斷：多發(fā)性小汗腺汗囊瘤(Robinson型)。治療：2例患者應(yīng)用激光治療后復(fù)發(fā)，2例患者未治療，2例患者失訪。

2 討論

小汗腺汗囊瘤，是一種來源于小汗腺導(dǎo)管的囊腫，1893年由Robinson首先報(bào)道，他認(rèn)為此病皮損為多發(fā)，幾乎均發(fā)生于工作于濕熱環(huán)境的女性。1973年Smith等[2]報(bào)道了另一種類型，皮損多單發(fā)，40%發(fā)生于男性，患者并未長期暴露于濕熱環(huán)境中。此兩種類型被稱為Robinson型和Smith型。Tokura認(rèn)為前者起源于小汗腺導(dǎo)管部，后者為小汗腺分泌部[3]。de Viragh認(rèn)為并非如此，他發(fā)現(xiàn)單發(fā)性小汗腺汗囊瘤SMA染色陰性，而SMA在汗腺的分泌部應(yīng)該陽性，因此他認(rèn)為小汗腺汗囊瘤來源于小汗腺或者大汗腺的導(dǎo)管部[4]。本病好發(fā)于眼周及頰部，也可見于鼻部、軀干、腘窩、外耳及外陰，表現(xiàn)為針頭至豌豆大囊性透明丘疹，淡藍(lán)色或棕褐色，穿刺可有液體流出[5]。本組病例皮損均為多發(fā)，發(fā)病部位除眼周、頰部、鼻部外，3例發(fā)病于口周，皮損表現(xiàn)為1～3 mm淡藍(lán)色丘疹，均在夏季加重，冬季減輕，6例均為Robinson型。

表1 患者臨床資料

1a：病例1；1b：病例2；1c：病例3；1d：病例4；1e：病例5；1f：病例6

圖16例多發(fā)性小汗腺汗囊瘤面部皮損

2a:真皮內(nèi)可見一囊腔，囊腔底部可見一汗管及一皮脂腺(HE,×100)；2b: 囊壁由兩層立方層細(xì)胞組成，右下方可見囊壁與小汗腺導(dǎo)管相通，囊腔內(nèi)見無定形均質(zhì)物(HE,×400)

圖2皮膚組織病理

Alfadley等[6]報(bào)道Robinson型小汗腺汗囊瘤發(fā)病年齡為40～70歲，男∶女為1∶8，楊帆報(bào)道發(fā)病年齡為6～16歲，男∶女為2∶3[5]，本組病例發(fā)病年齡為3～60歲，男女之比為1∶5。

本病發(fā)病機(jī)制尚不清楚，與其起源有爭議一樣，有報(bào)道認(rèn)為小汗腺汗囊瘤起源于小汗腺導(dǎo)管部[6]，也有觀點(diǎn)認(rèn)為是由于汗液潴留和汗管的擴(kuò)張或阻塞導(dǎo)致的排泄性的汗腺擴(kuò)張[7]。組織病理學(xué)表現(xiàn)為位于真皮內(nèi)的單房性囊腫，囊壁由兩層小立方形細(xì)胞組成，有時(shí)僅見被擠扁的單層上皮細(xì)胞。連續(xù)切片，有時(shí)可見到囊腔與其下方的小汗腺導(dǎo)管相通。囊腫周圍的纖維組織被擠壓可形成假包膜。

常見與本病相關(guān)的遺傳性疾病是Schopf-Schulz-Passarge綜合征、Goltz-Gorlin綜合征，自身免疫性疾病Graves病亦與本病相關(guān)[7,8]。本組病例并未合并上述疾病，1例病例合并皮內(nèi)痣，檢索國內(nèi)外文獻(xiàn)，未見相關(guān)報(bào)道，我們推測(cè)兩者可能是偶然并發(fā)。

本病需與痱子、汗管瘤、多發(fā)性脂囊瘤、大汗腺汗囊瘤相鑒別。痱子位置表淺，轉(zhuǎn)移至涼爽環(huán)境中可消退。汗管瘤及多發(fā)性脂囊瘤組織學(xué)表現(xiàn)可鑒別。大汗腺汗囊瘤與本病的鑒別見表2。對(duì)于汗囊瘤的分類和來源，除根據(jù)臨床和組織學(xué)特征外，可借助于組化。汗腺的分泌部表達(dá)K7、K8、K18、SMA，導(dǎo)管部表達(dá)K1/5/10/14；大汗腺分泌部及導(dǎo)管部表達(dá)人乳脂球蛋白1，小汗腺不表達(dá)[4]。S100蛋白的表達(dá)報(bào)道不一，有報(bào)道S100蛋白表達(dá)于小汗腺分泌部的明細(xì)胞，在小汗腺的導(dǎo)管部和大汗腺不表達(dá)[3,9]。亦有報(bào)道其表達(dá)于小汗腺的腺泡和導(dǎo)管部[10]。CEA表達(dá)于大、小汗腺的分泌部和導(dǎo)管部，對(duì)鑒別無意義。

表2 大汗腺汗囊瘤與小汗腺汗囊瘤鑒別

目前此病治療沒有金標(biāo)準(zhǔn)，可手術(shù)切除，但會(huì)遺留疤痕，因而不適用于多發(fā)皮損。多發(fā)皮損可進(jìn)行穿刺引流，但只能暫時(shí)緩解癥狀，很快就會(huì)復(fù)發(fā)[11]。外用1%阿托品或東莨菪堿治療有效。對(duì)29例樣本應(yīng)用0.03%阿托品和15%氯化鋁進(jìn)行自身對(duì)照研究，發(fā)現(xiàn)前者療效優(yōu)于后者，而且0.03%阿托品并未產(chǎn)生視力模糊或口腔干燥等不良反應(yīng)[12,13]。應(yīng)用A型肉毒素進(jìn)行局部注射，療效維持時(shí)間可達(dá)2～11個(gè)月，復(fù)發(fā)后再次應(yīng)用有效[14,15]。激光療效報(bào)道不一[16,17]，有應(yīng)用異維A酸聯(lián)合CO2激光治療，取得了良好療效，異維A酸使囊腫縮小，減少了激光的副作用[18]。亦有報(bào)道應(yīng)用冷凍治療使皮損減少90%以上[19]。