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        胰腺分裂癥5例診治分析

        2019-10-15 08:34:06楊建輝陳志良傅宏魯葆春
        肝膽胰外科雜志 2019年9期
        關鍵詞:支架

        楊建輝,陳志良,傅宏,魯葆春

        (紹興市人民醫(yī)院 肝膽胰外科,浙江 紹興 312000)

        胰腺分裂癥(pancreas divisum,PD)是胰腺發(fā)育過程中形成的一種先天解剖變異,胚胎時腹側(cè)胰管與背側(cè)胰管不融合或融合不全,導致背側(cè)胰腺(胰體尾和部分胰頭)的胰液只能靠副乳頭引流。PD雖少見,但部分患者會出現(xiàn)反復發(fā)作的急性胰腺炎、慢性胰腺炎或胰性腹痛等癥狀?,F(xiàn)就紹興市人民醫(yī)院肝膽胰外科2010年8月至2018年5月收治的5例胰腺分裂癥患者的臨床資料進行回顧性分析,并結(jié)合文獻對其診斷及治療進行探討。

        1 資料和方法

        1.1 一般資料

        本組患者5例,男3例,女2例,年齡31~73歲,平均(53.4±15.9)歲。均以反復發(fā)作的不同程度的上腹痛為主要癥狀,1例多在飲酒后誘發(fā)疼痛,4例發(fā)作均無明顯誘因。其中急性復發(fā)性胰腺炎病史3例,慢性胰腺炎急性發(fā)作史1例,僅表現(xiàn)為慢性胰源性腹痛1例。1例慢性胰腺炎患者,長期有脂肪瀉。1例患者發(fā)生急性重癥胰腺炎,出現(xiàn)發(fā)熱、腹脹、惡心、嘔吐等;1例患者合并有膽道結(jié)石,伴黃疸;1例患者伴胰管結(jié)石,出現(xiàn)腰背部放射痛。病程7 d至125個月。

        1.2 診斷標準

        以ERCP作為胰腺分裂癥的確診標準:(1)通過主乳頭插管造影見腹側(cè)胰管短小,多在脊柱右側(cè),長度<60 mm,直徑<3 mm,而不見胰體尾胰管顯影;(2)副乳頭插管造影可見背側(cè)胰管顯影,延伸至胰體尾,與腹側(cè)胰管無融合或僅有細小交通支相連(不完全分裂)。符合第一條為可疑診斷,符合第二條才能確診。

        1.3 影像學檢查

        本組5例均行CT檢查,其中可疑胰腺分裂癥1例,主、副乳頭均位于十二指腸憩室內(nèi)(圖1A);慢性胰腺炎改變,胰管輕度擴張1例;提示膽胰管匯入異常,胰管開口于十二指腸副乳頭1例;胰腺及胰管未見明顯異常2例。行MRCP檢查4例,其中胰管呈不同程度擴張3例,伴胰管結(jié)石1例,膽總管結(jié)石伴擴張1例;診斷可疑胰腺分裂癥1例,可見擴張的背側(cè)胰管直接匯入十二指腸副乳頭,膽總管和纖細的腹側(cè)胰管匯入十二指腸主乳頭(圖1B)。行EUS檢查3例,白光下可見主、副乳頭(圖1C),貼近主乳頭探查,發(fā)現(xiàn)腹側(cè)胰管(圖1D),并在腹側(cè)胰腺及背側(cè)胰腺交界處中斷;貼近副乳頭探查,見背側(cè)胰管(圖1E),內(nèi)徑大于4 mm,其中1例發(fā)現(xiàn)背側(cè)胰管內(nèi)強回聲光團,后方伴聲影。ERCP診斷是目前確診胰腺分裂癥的“金標準”,本組5例患者均行ERCP檢查證實(圖1F),其中伴胰管內(nèi)結(jié)石1例,伴膽總管末端結(jié)石1例。

        圖1 胰腺分裂癥影像學檢查

        1.4 治療方法

        本組5例起病早期和急性發(fā)病期,予以禁食,抑制胰酶分泌及活性,抑酸、抗炎及補液對癥支持治療。其中1例保守治療后,隨診32個月未有復發(fā);余4例患者均行內(nèi)鏡下治療。其中副乳頭順利插管3例,行副乳頭切開2例,副乳頭球囊擴張1例并;均行背側(cè)胰管支架置入,另外行胰管取石1例, 主乳頭切開術、膽道取石及鼻膽管引流1例。剩余1例由于初次ERCP治療副乳頭插管困難,僅行腹側(cè)胰管支架置入術。經(jīng)膽胰MDT討論擬行EUS引導胰管穿刺聯(lián)合ERCP對接術,而術中再次嘗試ERCP,副乳頭預切開,副乳頭插管成功,置入雙支架引流腹側(cè)和背側(cè)胰管。見表1。

        表1 患者臨床資料

        2 結(jié)果

        術后4例患者未訴不適,癥狀明顯緩解;1例出現(xiàn)急性胰腺炎,保守治療后好轉(zhuǎn)。5例患者均獲得隨訪,1例患者因腹側(cè)胰管短小,支架術后1個月自行脫出;1例患者術后2個月余,背側(cè)胰管支架引流不暢,胰腺炎復發(fā),予以再次內(nèi)鏡治療,更換胰管支架。4例患者背側(cè)胰管支架均在術后6個月拔除。

        3 討論

        3.1 PD發(fā)生過程及其分型

        正常胚胎發(fā)育至第7周,隨著胃及十二指腸旋轉(zhuǎn),腹側(cè)胰腺與背側(cè)胰腺融合,同時腹側(cè)胰管(ventral pancreatic duct,VD)與背側(cè)胰管(dorsal pancreatic duct,DD)連接成主胰管(main pancreatic duct,MPD),與膽總管(common bile duct,CBD)共同開口于十二指腸主乳頭(圖2A),30%DD近側(cè)部殘留成為副胰管(accessory pancreatic duct,APD),開口于十二指腸的副乳頭(圖2B)。如果VD與DD未能正常融合,DD通過副乳頭引流大部分的胰液,較短的VD通過主乳頭引流胰頭底部的胰液,這種情況就被稱作PD。PD常見類型有三種[1]:(1)DD與VD完全不融合,相互間無任何交通吻合支。該型約占80%,此型最常見(圖2C);(2)DD與VD之間有細小的交通支,但不足以通暢引流,又稱不完全PD(圖2D)。該型較少,約占5%;(3)VD完全缺如,主乳頭上無胰管開口(圖2E),約占15%。圖2系筆者繪制,僅供參考。

        圖2 胰腺發(fā)育示意圖

        3.2 PD的臨床表現(xiàn)及發(fā)病機制

        大多數(shù)PD患者沒有臨床癥狀,僅僅大約5%的PD患者發(fā)展為有臨床癥狀的胰腺炎,在特發(fā)性胰腺炎患者中占8%[2]。胰腺分裂癥的發(fā)病機制目前國際上還存在著一些爭議,主流的假說是,PD患者主胰管只能引流腹側(cè)胰腺分泌的胰液,而副胰管成為胰腺主要的引流管,引流胰腺體、尾部的胰液。由于副乳頭相對較小、副胰管太細,可因局部炎癥、結(jié)石等因素造成狹窄或梗阻,而使胰液排出不暢,胰液高分泌時胰管內(nèi)壓增高,導致頑固性腹痛和胰腺炎發(fā)作。

        3.3 PD的診斷方法

        (1)ERCP檢查能提供清晰、直接胰管結(jié)構(gòu)影像,一直是PD診斷的金標準,缺點是ERCP可誘發(fā)胰腺炎、出血、穿孔等并發(fā)癥風險,故ERCP并不是確診胰腺分裂的首選檢查。(2)MRCP為非侵入性、無放射暴露風險的檢查手段,對于顯示胰膽管及實質(zhì)的形態(tài)異常有較高的準確性,但正常的腹側(cè)胰管因為內(nèi)徑太小而可能無法顯示,若給予腸促胰液素可使主胰管及其分支的辨識率增加,從而增加發(fā)現(xiàn)PD等解剖變異的特異性和敏感性。(3)同樣薄層螺旋CT提高了空間分辨率,如發(fā)現(xiàn)了膽胰管合流異常,胰管在膽管匯入大乳頭的上一層面引流入小乳頭的部分占優(yōu)勢則提示存在PD。(4)臨床工作中,遇到原因不明的胰腺炎反復發(fā)作患者,常需EUS探查明確病因。因腹側(cè)胰腺和背側(cè)胰腺的脂肪含量不同,超聲信號差異明顯,大部分患者能看到腹側(cè)胰腺(低回聲)和背側(cè)胰腺(高回聲)有明顯的分界線,因此可觀察到主胰管穿過該分界線,可排除PD,反之,要考慮PD可能。此外,EUS緊貼副乳頭探查,如能發(fā)現(xiàn)背側(cè)胰管,甚至明顯比腹側(cè)胰管增粗的背側(cè)胰管,要強烈懷疑PD。Kushnir等[3]通過EUS、MRCP、多層螺旋CT對45例PD患者的檢出率進行比較,結(jié)果顯示EUS檢出敏感性為86.7%,明顯高于MRCP(60%)及多層CT(15.5%)。總之,EUS能連續(xù)、動態(tài)觀察胰管走形和腹側(cè)和背側(cè)胰管的關系,是診斷PD非常有效的臨床手段,有條件的中心可以作為PD診斷的首選檢查。本組ERCP確診的PD患者中,3例EUS全部診斷,CT僅確診1例,MRCP確診1例。

        3.4 PD的治療方法

        絕大多數(shù)PD無癥狀,無需治療,而需治療是有癥狀的PD患者。對于有輕微癥狀的患者,如急性胰腺炎發(fā)作,可對癥治療,予以禁食水,同時應用抑酸、抑制胰腺分泌的藥物等保守治療。而對于反復發(fā)作的急性胰腺炎、長期的慢性胰腺炎或胰性腹痛者,ERCP是一線治療方案,其目的就是解決副乳頭流出道梗阻,可進行的操作包括內(nèi)鏡下副乳頭的切開、球囊擴張及支架置入。但即便是有經(jīng)驗的內(nèi)鏡醫(yī)師,副乳頭插管失敗率仍有3%~10%[4]。文獻報道EUS引導胰管穿刺聯(lián)合ERCP會師術可提高插管成功率,對于擴張胰管大于4 cm的患者更易成功[5]。內(nèi)鏡治療可能并發(fā)胰腺炎、副乳頭切開時出血等,大多輕微,經(jīng)保守治療可緩解。胰管內(nèi)支架可能發(fā)生阻塞、移位,可內(nèi)鏡下行支架更換術。文獻報道內(nèi)鏡治療胰腺分裂癥總的治愈率達67.5%[6]。對于內(nèi)鏡治療失敗的病例可選擇外科手術,手術治療包括經(jīng)十二指腸副乳頭切開成形術、保留十二指腸的胰頭切除術以及保留幽門的胰十二指腸切除術[7]。本組5例胰腺分裂癥,其中1例初次發(fā)病,采用保守治療,余4例均采用內(nèi)鏡治療,均恢復良好。

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