楊沿江 楊傳玉

(成都市第五人民醫(yī)院肝膽外科，成都 611110)

完全性胸腹腔臟器反位是指胸腹腔內(nèi)各內(nèi)臟器官的解剖位置與正常人完全相反，就如正常人在鏡子中的影像一樣，又被稱為“鏡面人”。全內(nèi)臟反位是一種極少見的先天性畸形[1]，梅奧診所最新報告顯示其臨床發(fā)生率為 1∶5000～1∶20 000[2，3]。內(nèi)臟位置異位并不會導(dǎo)致器官功能缺陷，一般也不會影響正常生活，但發(fā)生內(nèi)臟疾病時，先天性解剖異常必將對疾病的診斷和手術(shù)治療帶來顯著影響。全內(nèi)臟反位的膽囊及膽總管解剖變異會給膽囊結(jié)石和膽總管結(jié)石的診療帶來影響[4]，特別是在手術(shù)過程中需要同時克服慣性思維和習(xí)慣性操作，無形中增加膽囊切除聯(lián)合膽總管切除的手術(shù)難度。2018年12月我科收治1例全內(nèi)臟反位膽囊結(jié)石合并膽總管結(jié)石，報道如下。

1 臨床資料

女，62歲，2018年12月22日因“上腹疼痛5 d，復(fù)發(fā)加重1 d”入院。入院前5天患者無明顯誘因出現(xiàn)上腹部疼痛，以劍突下疼痛為著，呈陣發(fā)性加重，疼痛難以忍受。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院腹部彩超提示：結(jié)石性膽囊炎，膽汁淤積，全內(nèi)臟反位。對癥治療后癥狀稍緩解。入院前1天患者疼痛復(fù)發(fā)加重，為求進(jìn)一步治療來我院。入院時皮膚鞏膜無黃染，小便色淡黃，大便無陶土樣改變。門診腹部彩超提示：膽囊體積增大，壁分層毛糙，膽囊壁厚約1.3 cm，腔內(nèi)多個強(qiáng)回聲伴聲影，較大一個3.0 cm×1.6 cm，肝內(nèi)外膽管未見擴(kuò)張，考慮化膿性結(jié)石性膽囊炎可能；全內(nèi)臟反位。門診以“結(jié)石性膽囊炎”收治入院。專科查體：T 36.5 ℃，P 69次/min，R 20次/min，BP 173/94 mm Hg，皮膚鞏膜無黃染，腹部平坦，右上腹及劍突下壓痛，Murphy征陰性。胸腹部數(shù)字X線攝影示:雙肺未見明顯異常；內(nèi)臟反位，可見右位心變異(圖1)。腹部彩超提示：內(nèi)臟反位，肝臟位于左上腹，脾臟位于右上腹，膽囊位于左位肝臟的膽囊窩里，膽囊體積增大，大小約12.0 cm×5.4 cm，壁分層毛糙，壁厚約1.3 cm，腔內(nèi)可見數(shù)個強(qiáng)回聲，后伴聲影，較大一個3.0 cm×1.5 cm。上腹部CT:全內(nèi)臟反位(圖2)；膽囊結(jié)石合并急性膽囊炎及周圍炎癥粘連(圖3)，肝外膽管擴(kuò)張(圖4)。血常規(guī)：白細(xì)胞8.81×109/L，中性粒細(xì)胞87.6%，CRP 17.0 mg/L，降鈣素原0.056 ng/ml；尿常規(guī)：尿色黃，清亮，尿膽紅素2+(51.00)，尿膽原陰性；直接膽紅素69.3 μmol/L，間接膽紅素31.2 μmol/L，總膽紅素100.5 μmol/L，丙氨酸轉(zhuǎn)移酶81 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)移酶164 U/L，堿性磷酸酶276 U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)移酶283 U/L。上腹部MRI+磁共振胰膽管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)提示：全內(nèi)臟反位(圖5)；膽囊結(jié)石合并急性膽囊炎及周圍炎癥粘連；肝外膽管擴(kuò)張，膽總管下段泥沙樣結(jié)石不除外(圖6)，主胰管擴(kuò)張；腹腔少許積液，腹腔及腹膜后可見小淋巴結(jié)?；颊咴l(fā)性高血壓1年，最高收縮壓180 mm Hg，規(guī)律服用苯磺酸氨氯地平片，日常血壓控制可。入院第2天皮膚鞏膜逐漸黃染，小便濃茶樣改變，結(jié)合入院癥狀、體征及輔查彩超和上腹部CT+MRI，診斷：膽總管結(jié)石伴急性膽管炎；膽囊結(jié)石伴急性化膿性膽囊炎；高血壓3級高危組；全內(nèi)臟反位。

完善術(shù)前檢查，2018年12月27日在全麻下行腹腔鏡下膽囊切除+膽道鏡膽總管下段嵌頓結(jié)石取出術(shù)。采用頭高腳低位，即頭高15°，右傾15°臥位的體位。術(shù)者位于病人右側(cè)，一助位于病人右側(cè)，二助位于患者左側(cè)。采用四孔法切除膽囊及膽道探查：臍下1 cm切口建立人工氣腹，氣腹壓力為11 mm Hg，戳孔為主觀察孔，放置腹腔鏡；主操作孔位于劍突下偏左處，由手術(shù)操作者掌握分離鉗或電凝鉤，負(fù)責(zé)手術(shù)的主要操作；左腋前線及左肋緣下鎖骨中線戳孔，放置5 mm trocar作為輔助操作孔。術(shù)中見肝、脾、胃、結(jié)腸等臟器全部反轉(zhuǎn)，呈鏡像位，膽囊位于腹腔左側(cè)肝臟膽囊窩內(nèi)，左上腹可見淡黃色滲液50 ml，膽囊與周圍組織輕微粘連，膽囊13 cm×6 cm×4 cm大小，膽囊充血、水腫，膽囊壁增厚，減壓針抽吸出渾濁膽汁約20 ml，顯露出膽囊管及膽囊動脈并夾閉，采取順行和逆行切除相結(jié)合的方法剝離整個膽囊，再次確認(rèn)膽囊管及膽囊動脈后，將其離斷。術(shù)后剖視膽囊見囊內(nèi)渾濁膽汁，其內(nèi)見2枚結(jié)石，大小分別約為 3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm，1.6 cm×2.0 cm×1.0 cm。顯露膽總管，超聲刀切開膽總管十二指腸上段前壁漿膜，此時可見膽總管外徑1.2 cm，電凝鉤縱行切開膽總管前壁約0.6 cm，見渾濁膽汁流出，置入膽道鏡，可見膽總管下段泥沙樣結(jié)石，1枚大小約為0.4 cm結(jié)石嵌頓于膽總管下段，取出結(jié)石，十二指腸乳頭開閉正常，遂行膽總管一期縫合，溫氏孔放置引流管1根。手術(shù)時間220 min。應(yīng)用4-0可吸收線8字間斷縫合膽總管。術(shù)后連續(xù)5 d溫氏孔引流出10～20 ml淡黃色滲液，結(jié)合患者無畏寒、發(fā)熱、腹痛等不適，考慮膽總管縫線孔滲出可能，術(shù)后第6天復(fù)查腹腔彩超未見腹腔明顯滲液殘留，術(shù)后第7天拔出溫氏孔引流管，術(shù)后第8天出院。隨訪3個月，患者無不適，恢復(fù)良好。

圖1 胸部正位數(shù)字X線攝影提示右位心 圖2 上腹部CT提示：肝臟在左腹，胃、脾在右腹 圖3 上腹部CT示：膽囊增大(13.0 cm×5.5 cm)，周圍見低密度影環(huán)繞，位于左腹部 圖4 上腹部CT示：肝外膽管擴(kuò)張，最大內(nèi)徑13 mm 圖5 MRCP提示：膽囊鏡像顯影，膽總管下段見結(jié)石及膽汁淤積 圖6 上腹部MRI提示：膽囊腫大，內(nèi)見2枚結(jié)石(直徑分別為2.9、1.7 cm)，肝外膽管擴(kuò)張

2 討論

腹腔鏡聯(lián)合膽道鏡在臨床應(yīng)用中對膽道結(jié)石的清除率高達(dá)90% 以上[5，6]，但是全內(nèi)臟反位膽囊結(jié)石合并膽總管結(jié)石給每一個臨床醫(yī)師增加無形的難度。全內(nèi)臟反位患者腹腔鏡聯(lián)合膽道鏡行膽囊切除和膽總管嵌頓結(jié)石取出術(shù)對臨床醫(yī)師最直接的影響是對建立在相對固定的習(xí)慣性操作基礎(chǔ)上的手眼協(xié)調(diào)性挑戰(zhàn)，也就是由于操作方向的上、下、左、右改變而打亂這種慣有的協(xié)調(diào)性，使手術(shù)操作不聽使喚，從而增加手術(shù)難度，甚至是臟器損傷的可能。

我們體會如下：①由于全內(nèi)臟反位患者解剖位置的改變，顯露差，操作困難，手術(shù)時間長，膽囊管匯入點(diǎn)也有可能出現(xiàn)變異，肝外膽管更是容易受到損傷，術(shù)者除需要具備扎實(shí)的解剖學(xué)知識和精確的解剖空間方位感外，還應(yīng)掌握嫻熟的腹腔鏡下操作技術(shù)。②全內(nèi)臟反位膽囊切除術(shù)中不僅需要適應(yīng)腹腔臟器反位的方位感，還要特別注意膽道和血管畸形可能性，術(shù)前可行腹部MRI+MRCP檢查以明確有無膽道、血管畸形，排除其他膽道病患，從而降低術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。③理想的戳孔部位可盡量避免左右手慣性差異所引起的操作不便。④本例術(shù)前超聲和MRI均提示膽囊結(jié)石伴化膿性膽囊炎，術(shù)中也見膽囊與周圍組織輕微粘連，膽囊明顯增大，伴有充血、水腫，膽囊壁厚約1 cm，術(shù)中為便于操作以及避免造成副損傷，操作前先行膽囊減壓。另外，為安全起見，在充分暴露膽囊和膽總管后，僅先夾閉管道，并沒有切斷膽囊管和膽囊動脈，采取順行和逆行切除相結(jié)合的方法剝離膽囊后，確認(rèn)膽囊管無誤后，切斷膽囊管和膽囊動脈。⑤內(nèi)臟反位膽總管探查取石的第一步應(yīng)是反復(fù)確認(rèn)膽總管的準(zhǔn)確性，防止因?yàn)閮?nèi)臟異位引起的手術(shù)副損傷。⑥膽總管結(jié)石取凈后，膽道鏡確認(rèn)肝內(nèi)外膽管無結(jié)石殘留，十二指腸大乳頭開閉正常，遂決定行膽總管的一期縫合。采用4-0可吸收線間斷8字縫合膽總管前壁切開處。內(nèi)臟反位膽總管結(jié)石的縫合體會:首先，術(shù)者應(yīng)具備熟練的鏡下縫合打結(jié)技術(shù)；其次，應(yīng)盡量避免反復(fù)進(jìn)針出針，防止術(shù)后針孔漏；最后，術(shù)中溫氏孔可靠的腹腔引流也是至關(guān)重要[7]。

全內(nèi)臟反位多合并某些臟器的畸形，尤其以膽道系統(tǒng)畸形的發(fā)生為著。全內(nèi)臟反位膽囊結(jié)石合并膽總管結(jié)石需行腹腔鏡聯(lián)合膽道鏡治療更是少見。對于無明顯誘因引起的左上腹痛，應(yīng)考慮有無內(nèi)臟反位膽系結(jié)石的可能性。對于已明確有內(nèi)臟反位，當(dāng)患者出現(xiàn)左上腹痛時應(yīng)首先考慮膽系結(jié)石疾患的可能，同時應(yīng)及時借助B 超、CT、MRI等輔助檢查。全內(nèi)臟反位患者行膽囊切除合并膽道探查的手術(shù)操作相對比較復(fù)雜，對于內(nèi)臟反位膽道系統(tǒng)結(jié)石患者，術(shù)前應(yīng)充分評估膽囊三角變異畸形情況、肝內(nèi)外膽道及血管畸形情況。在充分的術(shù)前準(zhǔn)備后，可嘗試腹腔鏡聯(lián)合膽道鏡行膽囊切除和膽道探查取石術(shù)。對于剛剛接觸腹腔鏡及膽道鏡的術(shù)者，或膽囊三角粘連水腫嚴(yán)重的患者，充分排查患者的具體情況后，可先行腹腔鏡聯(lián)合膽道鏡手術(shù)，但是為避免損傷膽管和周圍臟器，應(yīng)做好及時中轉(zhuǎn)開腹的準(zhǔn)備。