身上關節(jié)處莫名長出個腫塊，不痛不癢，對此，很多人都不會在意。但這很可能是惡性腫瘤——滑膜肉瘤，為了早發(fā)現(xiàn)早治療，最好及時到醫(yī)院確診排查。

患者可見任何年齡段，發(fā)病病因不明確

滑膜肉瘤是一種源于關節(jié)、滑膜及腱鞘滑膜的軟組織的惡性腫瘤。肉瘤是少見的惡性腫瘤，在全世界的發(fā)病率為十萬分之三左右，而滑膜肉瘤則更少，即使在軟組織肉瘤中也僅占10%。雖然滑膜肉瘤發(fā)病率較低，但其預后極差，死亡率極高，早期診斷極為困難，且近年來滑膜肉瘤患者越來越多見，讀者朋友需引起重視。

滑膜肉瘤在所有年齡都可發(fā)生，好發(fā)年齡在20～40歲，大多數(shù)文獻顯示發(fā)病人群多集中在青壯年，是除橫紋肌肉瘤以外最常見發(fā)生在兒童和青少年身體的惡性軟組織腫瘤?；と饬龌颊唠m然并無明顯的性別差異，但是根據(jù)目前現(xiàn)有的病例來看，男性患者發(fā)病率略高于女性患者。多數(shù)學者目前相信滑膜肉瘤并非來自滑膜，因為很少發(fā)生在關節(jié)囊內，很多滑膜肉瘤似與滑膜無關。從目前的研究發(fā)現(xiàn)，滑膜肉瘤的發(fā)病原因也并不明確，醫(yī)學界推測是在生長發(fā)育的過程中基因變異導致，與遺傳無關。

根據(jù)形態(tài)學特征，滑膜肉瘤分為：

雙相型滑膜肉瘤，由不同比例的上皮樣細胞和梭形細胞構成。

單相型滑膜肉瘤，僅由梭形細胞構成。完全由腺樣結構組成的單相上皮型滑膜肉瘤僅在理論上存在，需要利用分子遺傳學檢測以除外腺癌。

低分化型滑膜肉瘤則有3種形式，包括大細胞/上皮樣/棒狀型、小細胞型和高級別梭形細胞型。以突出的血管外皮細胞瘤樣結構為主要特征，主要由擴張的血管構成。

常出現(xiàn)在四肢關節(jié)，多數(shù)早期為無痛腫塊

滑膜肉瘤可出現(xiàn)在身體的任何部位，其中四肢的大關節(jié)，是最容易出現(xiàn)的部位，比如膝關節(jié)，其次是踝、髖及肩關節(jié)附近。同時也可發(fā)生于胸壁、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。據(jù)相關文獻報道，又有眾多醫(yī)療工作者發(fā)現(xiàn)滑膜肉瘤出現(xiàn)在肺內、腎臟等臟器內，這在以往比較罕見，但在近些年有明顯上升趨勢?？谇活M面部滑膜肉瘤病例同樣在近年來稍有上升趨勢，可發(fā)生于舌根部、腮腺區(qū)域或咽旁。

推測該疾病在罕見位置發(fā)生的原因，一方面與診斷的標準和方法進一步完善有關，另一方面滑膜肉瘤作為一種惡性腫瘤，其發(fā)病率增加也可能與環(huán)境、精神、飲食等眾多增加癌癥發(fā)病率的因素相一致。

該病發(fā)生的部位不一樣，癥狀表現(xiàn)也就不一樣，但大多數(shù)的早期滑膜肉瘤表現(xiàn)為無痛性腫塊。滑膜肉瘤如果長在四肢關節(jié)上，是可以看到或者摸到的，常表現(xiàn)為關節(jié)附近的無痛腫塊，患者可出現(xiàn)關節(jié)周圍腫脹，腫塊可沿軟組織伸展至整個肢體。病程長短不一，多為2～4年，一般生長緩慢，后期在腫塊皮膚表面可有靜脈怒張和不同程度的疼痛。少數(shù)患者局部肢體活動受限。如果長在腹腔當中那就更隱蔽了，尤其是在早期瘤子還很小的時候，一般也沒什么癥狀。

滑膜肉瘤的檢查方式有X線檢查和動脈造影。其中動脈造影對滑膜肉瘤有較大診斷價值，造影可顯示腫塊處新生毛細血管、血管湖（動脈早期異常血管顯影，持續(xù)時間長，稱為血管湖）及其他惡性腫瘤的特點，還可讓手術避免損傷大血管，或進行動脈內化療。其鑒別主要依靠病理檢查，應同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經鞘瘤相鑒別。

誤診率高、早期無癥狀，就診時多為中晚期

滑膜肉瘤的早期發(fā)現(xiàn)、早期確診及早期治療，對提高患者術后生存率具有重要的現(xiàn)實意義。但臨床上來看，有70%滑膜肉瘤患者就診時已為中晚期。由于滑膜肉瘤發(fā)病較隱匿，而且沒有特異性臨床表現(xiàn)和影像學改變，早期診斷困難，誤診率較高。有人研究67例滑膜肉瘤中就有60例被誤診，誤診率高達89.6%。比如，由于早期癥狀不明顯，出現(xiàn)的關節(jié)疼痛與腫脹常被誤診為損傷或關節(jié)炎等。尤其是對于多發(fā)群體青年而言，很多時候歸結為近期運動傷害甚至是生長期自然疼痛，直到腫塊飛速發(fā)展且疼痛劇烈才就醫(yī)，而此時或已進入中晚期。而且，因滑膜肉瘤的早期包塊不痛，很少有患者會因為摸到了一個不痛的包塊來就診，往往是包塊痛了才來，一查就是晚期腫瘤。

容易發(fā)生轉移，增加治療難度

一旦發(fā)現(xiàn)關節(jié)等部位出現(xiàn)包塊，尤其是年輕人，應當馬上到醫(yī)院接受檢查。比如可做針吸活檢，費用只需要200多元，就可鑒別包塊是良性腫瘤還是惡性腫瘤。若懷疑是惡性腫瘤，應行局部MRI、胸片等檢查，明確局部范圍和全身狀況，確診依靠病理活檢。

如果確診為滑膜肉瘤，應積極正確防范。滑膜肉瘤是一種高度惡性的腫瘤，以血液循環(huán)轉移為主，很容易轉移到血供豐富的地方，比如肺部、肝臟、大腦等部位，這也大大增加了治療的難度。而且，與絕大多數(shù)疾病不同，滑膜肉瘤患者越年輕，病情發(fā)展越快。到疾病后期，與晚期癌癥一樣，患者也會經歷巨大的肉體痛苦和精神折磨。

積極接受規(guī)范治療，滑膜肉瘤不可怕

不過滑膜肉瘤也沒那么可怕。以前的治療主要有手術、化療、放療、免疫治療等綜合治療。對于早期的滑膜肉瘤患者，主要以手術為主，爭取廣泛切除，如有血管受侵，血管需一并切除。5年生存率也可達到60%～70%。但滑膜肉瘤容易轉移復發(fā)（術后復發(fā)率高達50%），即使早期腫瘤進行了手術切除，術后一旦放療、化療不及時，復發(fā)和肺轉移的幾率也會大大提高。

同時，由于滑膜肉瘤的化療劑量比平常癌癥的化療劑量高3倍甚至10倍以上，副作用很大，效果很差，不少患者不能耐受。對于不能耐受的這類患者、或更晚期的患者，還可以嘗試用靶向藥物、免疫治療等。因此，滑膜肉瘤患者不要對治療失去信心。

專家簡介

陳飚 重慶市腫瘤醫(yī)院骨與軟組織腫瘤科副主任，副主任醫(yī)師，對于骨科常見疾病的診斷和治療有較深入的認識，對骨與軟組織腫瘤的診斷、手術、化療等綜合治療有較全面的了解。擅長骨科常見疾病的診斷和治療、骨與軟組織腫瘤的診斷/手術/化療等綜合治療。