邴 振，劉 娜，羅 剛，王葵亮，紀(jì)志嫻，泮思林

(青島市婦女兒童醫(yī)院心臟中心，山東 青島 266034)

建立軌道是完成先天性心臟病(以下簡稱先心病)介入治療的基本環(huán)節(jié)，包括球囊擴(kuò)張軌道和輸送鞘管軌道。先心病病變部位開口狹小或走行紆曲導(dǎo)致軌道建立困難，是制約手術(shù)成功的關(guān)鍵因素。冠狀動脈導(dǎo)絲在先心病領(lǐng)域的引入及應(yīng)用經(jīng)驗的積累提高了建立先心病復(fù)雜路徑軌道的成功率[1-3]。本研究探討雙冠狀動脈導(dǎo)絲法在建立先心病介入治療復(fù)雜路徑軌道中的應(yīng)用策略。

1 資料與方法

1.1 一般資料 納入2017年9月—2019年2月在我院以雙冠狀動脈導(dǎo)絲法建立介入治療復(fù)雜路徑軌道的12例先心病患兒，男6例，女6例，年齡3個月～12歲，中位年齡13個月；其中肺動脈閉鎖伴室間隔缺損(pulmonary atresia with ventricular septal defect, PA/VSD)矯治術(shù)后肺動脈狹窄5例，法洛四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot, TOF)術(shù)后肺動脈狹窄1例，大動脈轉(zhuǎn)位(transposition of great arteries, TGA)術(shù)后肺動脈狹窄1例，粗大體肺側(cè)支(major aorta pulmonary collateral arteries, MAPCAs)3例，復(fù)雜型肺動靜脈瘺1例及左冠狀動脈回旋支-右心房瘺1例，均符合介入治療適應(yīng)證，無相關(guān)禁忌證及同期需處理的其他心臟畸形，且因常規(guī)方法不能建立軌道而轉(zhuǎn)以雙冠狀動脈導(dǎo)絲輔助建立軌道。術(shù)前所有患兒監(jiān)護(hù)人均簽署手術(shù)知情同意書。

1.2 儀器與方法 行靜脈復(fù)合麻醉，氣管插管，呼吸機輔助呼吸，術(shù)中監(jiān)測無創(chuàng)血壓、心率及經(jīng)皮氧飽和度等。穿刺股靜脈或股動脈，行心導(dǎo)管造影，評估需建立軌道部位的血管最窄處內(nèi)徑或路徑紆曲程度。先將2條冠狀動脈導(dǎo)絲(Abbott BMW, 0.014in)同時置入心導(dǎo)管，送至開口處，在X線引導(dǎo)、心導(dǎo)管輔助下，將其中一條導(dǎo)絲推出導(dǎo)管，通過開口狹窄或紆曲路徑至血管遠(yuǎn)端，作為參照標(biāo)記；將第二條導(dǎo)絲通過狹窄或紆曲路徑送至血管遠(yuǎn)端，共同建立輸送軌道。

1.3 療效評估 軌道建立成功：雙冠狀動脈導(dǎo)絲順利通過病變部位、輔助建立球囊擴(kuò)張或封堵器植入軌道；軌道建立失敗：導(dǎo)絲未能通過病變部位或?qū)Ыz通過后無法引導(dǎo)球囊導(dǎo)管或輸送鞘管通過病變部位。

2 結(jié)果

對所有患兒均采用雙冠狀動脈導(dǎo)絲法成功建立輸送軌道。對PA/VSD矯治術(shù)后肺動脈狹窄、TOF術(shù)后肺動脈狹窄、TGA術(shù)后肺動脈狹窄患兒均成功進(jìn)行球囊擴(kuò)張(表1、圖1)，對MAPCAs(表2)、復(fù)雜型肺動靜脈瘺(圖2)及左冠狀動脈回旋支-右心房瘺(圖3)患兒均成功進(jìn)行封堵。應(yīng)用雙冠狀動脈導(dǎo)絲建立軌道期間，未出現(xiàn)瓣膜損傷、血管損傷、心包填塞及死亡等嚴(yán)重并發(fā)癥。

圖1 患兒男，11個月，體質(zhì)量8.0 kg，PA/VSD矯治術(shù)后左肺動脈狹窄 A.CTA圖像; B.以雙冠狀動脈導(dǎo)絲通過狹窄左肺動脈而建立介入治療軌道 圖2 患兒女，12歲，體質(zhì)量33.0 kg，經(jīng)皮氧飽和度85%，主肺動脈造影示右肺多發(fā)肺動靜脈瘺，右肺下葉可見粗大供血動脈于近肺門處分成兩支動脈，供應(yīng)動脈瘤體，內(nèi)徑分別為4.2 mm及3.0 mm，診斷為肺動靜脈瘺 以雙冠狀動脈導(dǎo)絲選擇性進(jìn)入肺動靜脈瘺供血動脈遠(yuǎn)端建立軌道

患兒序號月齡性別體質(zhì)量(kg)BSA(m2)診斷心胸比經(jīng)皮氧飽和度(%)術(shù)前術(shù)后144男13.50.59PA/VSD矯治術(shù)后0.63989827男7.50.39PA/VSD矯治術(shù)后0.609195311男8.00.39PA/VSD矯治術(shù)后0.568592413女4.70.43PA/VSD矯治術(shù)后0.808595512女7.00.36PA/VSD矯治+體肺分流術(shù)后0.67658763男5.30.29TGA術(shù)后0.72959778男6.50.35TOF術(shù)后0.568793患兒序號狹窄部位最窄處內(nèi)徑(mm)術(shù)前術(shù)后流速(m/s)主肺動脈壓力(mmHg)*術(shù)前術(shù)后狹窄段壓力(mmHg)*術(shù)前術(shù)后1LPA3.05.53.269/15(23)50/16(29)—28/17(21) 2RPA4.15.33.874/6(31) 47/10(28) 32/19(24)33/20(24)LPA2.74.53.627/16(21)29/16(22) 3LPA1.23.52.833/6(16)32/11(15)—23/15(17) 4LPA1.52.81.175/14(28)47/15(27)—29/16(20) 5RPA2.03.6—68/12(27)40/12(25) —29/16(22)LPA1.53.730/17(21) 6LPA2.04.23.051/9(24)36/12(22)27/11(17)29/16(22) 7LPA2.04.72.152/9(29)39/11(26)—30/18(24)

注：BSA：體表面積；MPA:主肺動脈；LPA：左肺動脈；RPA：右肺動脈；PA/IVS：伴室間隔完整的肺動脈閉鎖；—：未測量；*：收縮壓/舒張壓(平均壓)

表2 先心病封堵MAPCAs患兒臨床資料

注：BSA：體表面積；MPA：主肺動脈；PA/IVS：伴室間隔完整的肺動脈閉鎖

圖3 患兒女，2歲4個月，體質(zhì)量12.5 kg，左冠狀動脈起自左冠竇區(qū)，左冠狀動脈回旋支起始段內(nèi)徑約6.9 mm，中段內(nèi)徑約5.7 mm，匯入右心房處內(nèi)徑約5.3 mm，明顯擴(kuò)張、走行紆曲，末端與右心房相通，診斷為左冠狀動脈回旋支-右心房瘺 A.紆曲走行的左冠狀動脈回旋支-右心房瘺; B.以雙冠狀動脈導(dǎo)絲選擇性進(jìn)入冠狀動脈瘺建立軌道

3 討論

對先心病患者建立介入治療復(fù)雜路徑軌道困難，主要與開口嚴(yán)重狹窄或路徑走行紆曲有關(guān)；另外，目前尚無為該類疾病專門設(shè)計的導(dǎo)引導(dǎo)絲和導(dǎo)管，也是限制軌道能否成功建立的重要影響因素。研究[4]發(fā)現(xiàn)應(yīng)用雙冠狀動脈導(dǎo)絲技術(shù)可提高建立介入治療先心病復(fù)雜路徑軌道的成功率。

肺動脈及其分支狹窄是影響TOF、肺動脈閉鎖、TGA等復(fù)雜先心病矯治手術(shù)遠(yuǎn)期預(yù)后的重要因素，首次矯治術(shù)后瘢痕形成及組織粘連均使再次外科手術(shù)處理狹窄肺動脈的難度和風(fēng)險增加[5-6]。殘余肺動脈狹窄多由手術(shù)吻合口處瘢痕形成，或血管牽拉、扭曲所致，多發(fā)生于左右肺動脈分叉開口處，以左肺動脈扭曲、狹窄多見[7]。對于年長患兒可選擇介入手術(shù)植入支架，但嬰幼兒植入支架風(fēng)險高，且支架擴(kuò)張程度有限，導(dǎo)致遠(yuǎn)期仍有狹窄[8-10]。因此，經(jīng)皮球囊肺動脈成形術(shù)成為嬰幼兒患者的首選姑息治療方案，可待年長后再行支架植入術(shù)。常規(guī)建立球囊擴(kuò)張軌道的方法是應(yīng)用0.035in直頭加硬導(dǎo)絲，但該導(dǎo)絲硬度大、直徑相對較粗，遇狹窄嚴(yán)重或路徑走行顯著紆曲時，往往難以建立軌道；此時可選用雙冠狀動脈導(dǎo)絲至狹窄遠(yuǎn)端，再將導(dǎo)管沿導(dǎo)絲送至左肺動脈遠(yuǎn)端，之后交換0.035in直頭加硬導(dǎo)絲送至左下肺動脈建立軌道[11]。對于直徑8 mm擴(kuò)張球嚢，可直接應(yīng)用雙冠狀動脈導(dǎo)絲建立球囊輸送軌道，避免更換導(dǎo)絲導(dǎo)致導(dǎo)絲彈出而延長手術(shù)時間、增加輻射劑量及費用等問題。如球囊直徑超過10 mm，需導(dǎo)引右心導(dǎo)管通過嚴(yán)重狹窄的肺動脈開口，再更換0.035in直頭加硬導(dǎo)絲建立球囊輸送軌道。本組采用雙冠狀動脈導(dǎo)絲對PA/VSD矯治術(shù)后肺動脈狹窄、TOF術(shù)后肺動脈狹窄、TGA術(shù)后肺動脈狹窄患兒均成功建立輸送軌道及球囊擴(kuò)張。

MAPCAs發(fā)自主動脈或其他體循環(huán)動脈，多見于肺動脈閉鎖或狹窄后繼發(fā)肺供血減少。術(shù)后殘留MPACAs不利于患者恢復(fù)，經(jīng)保守治療無效時，經(jīng)皮介入封堵是阻斷MPACAs供血的首選方法[12]。本組3例患兒體肺側(cè)支血管扭曲旋轉(zhuǎn)，且起始部與主動脈呈銳角，難以建立軌道，應(yīng)用雙冠狀動脈導(dǎo)絲法成功建立軌道并進(jìn)行封堵。肺動靜脈瘺影響患兒血氧飽和度，右向左分流可能導(dǎo)致反常栓塞，若發(fā)生破裂可導(dǎo)致危及生命的咯血或血胸。目前經(jīng)皮介入封堵已成為治療肺動靜脈瘺的主要方法[13-14]。本組1例患兒為復(fù)雜型肺動靜脈瘺，病灶為多發(fā)血管瘤樣擴(kuò)張，存在多條供血動脈和引流靜脈，選擇性封堵供血血管難度高，常規(guī)應(yīng)用0.035in直頭加硬導(dǎo)絲至瘺道遠(yuǎn)端建立軌道難以實現(xiàn)。宋秋韻等[15]以單支Pilot 50指引導(dǎo)絲(0.014in)送至瘺管遠(yuǎn)端，送入ev3微導(dǎo)管，撤出導(dǎo)絲，植入彈簧圈(Micro Therapeutic 公司)封堵肺動靜脈瘺成功。但對于瘺管顯著紆曲或內(nèi)徑較細(xì)的供血動脈，鞘管通過阻力大，單支冠狀動脈導(dǎo)絲支撐力往往不足。本組采用雙冠狀動脈導(dǎo)絲法成功克服支撐力不足的困難，順利導(dǎo)入導(dǎo)管。隨著先心病介入治療的發(fā)展與成熟，經(jīng)皮介入封堵冠狀動脈瘺因創(chuàng)傷小、經(jīng)濟(jì)、安全、療效確切而成為常規(guī)治療手段[16]，術(shù)中常規(guī)將超滑導(dǎo)絲(TERUMO公司，0.032in)送入病變的冠狀動脈并通過瘺口，以建立輸送軌道。馮燦等[17-18]以單支Runthrough NS導(dǎo)絲(TERUMO公司，0.014in)建立冠狀動脈瘺輸送軌道，但仍有支撐力不足的問題。本組1例患兒為左冠狀動脈回旋支-右心房瘺，呈兩個360°旋轉(zhuǎn)扭曲，以雙冠狀動脈導(dǎo)絲法成功建立軌道，雙冠狀動脈導(dǎo)絲能夠提供足夠的支撐力，引導(dǎo)輸送鞘管通過并成功進(jìn)行封堵。

介入治療先心病建立軌道期間常見并發(fā)癥包括血管損傷、瓣膜損傷、心律失常、心臟穿孔、心包填塞及死亡等。本組對12例患兒應(yīng)用雙冠狀動脈導(dǎo)絲建立軌道，期間未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。

綜上所述，采用雙冠狀動脈導(dǎo)絲法協(xié)助建立介入治療先心病復(fù)雜路徑軌道可調(diào)控性強，又能提供一定的支撐力，便于后續(xù)進(jìn)行球囊擴(kuò)張等操作，有利于提高建立復(fù)雜路徑軌道的成功率，值得臨床推廣應(yīng)用。