陳映丹，羅 雯，張桂英，李亞萍

臨床資料

患者，男，30歲。因肩部及上背部多發(fā)丘疹6個(gè)月，于2017年11月15日就診。6個(gè)月前，患者上背部出現(xiàn)數(shù)個(gè)粟米大小丘疹，緩慢增多并延及雙側(cè)肩部，無自覺癥狀，未治療?；颊咦云鸩∫詠恚话闱闆r可，無發(fā)熱、咳嗽、咳痰等不適。既往體健，家族成員中無類似病史。系統(tǒng)檢查：心、肺、腹等各系統(tǒng)查體未見明顯異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及增大。皮膚科情況：肩部及上背部密集分布大量膚色、粟米大小丘疹，表面光滑、有蠟樣光澤，部分丘疹中央可見臍凹，凹面光滑，皮損不融合，質(zhì)堅(jiān)實(shí)（圖1）。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血常規(guī)、電解質(zhì)、血清蛋白電泳、血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（ACE）測(cè)定、結(jié)核桿菌抗體測(cè)定（PPDIgG/IgM）、結(jié)核感染T細(xì)胞檢測(cè)（TSPOT）、胸部正側(cè)位X線檢查均未見明顯異常。切取左上背丘疹（深達(dá)真皮深層）行組織病理檢查示：真皮淺層可見多個(gè)由上皮樣細(xì)胞聚集而成的裸結(jié)節(jié)，境界清楚，結(jié)節(jié)中央無干酪樣壞死，結(jié)節(jié)內(nèi)偶見多核巨細(xì)胞，周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤，結(jié)節(jié)周圍纖維組織增生（圖2）。診斷：皮膚結(jié)節(jié)病。治療：鹵米松乳膏、0.1%他克莫司軟膏適量，每日2次外用，復(fù)方甘草酸苷150 mg每日3次口服。治療1個(gè)月后，丘疹大部分消退（圖2），隨訪3個(gè)月無新發(fā)皮損。

討論

結(jié)節(jié)病是一種病因不明，以非干酪性肉芽腫為組織病理特征的系統(tǒng)性疾病，而皮膚是除肺以外第二常見的累及器官，皮膚損害可先于或與其他系統(tǒng)損害同時(shí)出現(xiàn)[1]。根據(jù)臨床表現(xiàn)是否僅累及皮膚，可分皮膚型和系統(tǒng)型。皮膚結(jié)節(jié)病較為少見，僅占結(jié)節(jié)病中的4%～5%[2]。

圖1 皮膚結(jié)節(jié)病患者肩、背部皮損

圖2 皮膚結(jié)節(jié)病患者皮損組織病理（HE染色）

結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)多種多樣，可與許多疾病的臨床表現(xiàn)類似[3]。根據(jù)組織病理學(xué)是否具有非干酪樣肉芽腫表現(xiàn)，皮膚結(jié)節(jié)病分為特異性和非特異性皮損。特異性皮損常表現(xiàn)為丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、紅皮病、銀屑病樣、瘢痕性肉樣瘤、色素減退及禿發(fā)損害等；非特異皮損最常見的表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑[4]，其他較為少見的還有皮膚鈣化、杵狀指、癢疹、多形紅斑等[1]。近年來有報(bào)道結(jié)節(jié)病皮損可模仿帶狀皰疹、慢性皮膚紅斑狼瘡、魚鱗病[5]和小腿潰瘍[1]等。有學(xué)者回顧性分析盛京醫(yī)院皮膚科12例確診為皮膚結(jié)節(jié)病的臨床資料，發(fā)現(xiàn)其中10例患者臨床曾被誤診為其他皮膚病，誤診率達(dá)83.3%[6]，誤診原因多是臨床醫(yī)師對(duì)本病缺乏足夠認(rèn)識(shí)，未能及時(shí)行組織病理活檢所致。

皮膚結(jié)節(jié)病最常見的臨床表現(xiàn)是丘疹型皮損，皮損好發(fā)于面部和四肢伸側(cè)，常為半球型，顏色從紅色或棕紅色至紫羅蘭色[7]。本例患者皮損表現(xiàn)為微小丘疹型，皮損密集成群分布于雙肩及上背部，呈膚色、有光澤，容易誤診為光澤苔蘚，臨床上較為少見。1985年Okamoto等[8]報(bào)道1例類似光澤苔蘚的微小丘疹型結(jié)節(jié)病，該例患者同時(shí)并發(fā)雙側(cè)肺門淋巴結(jié)增大，診斷為系統(tǒng)性結(jié)節(jié)病后，給予醋酸潑尼松30 mg每日1次口服，取得了滿意的療效。

目前對(duì)于無癥狀且局限性的皮膚型結(jié)節(jié)病一般采用局部注射或外用糖皮質(zhì)激素治療[1]，也有研究表明外用鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑和維A酸類藥物有較好療效[9]。對(duì)于進(jìn)展性、泛發(fā)性皮膚型結(jié)節(jié)病需系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素；部分對(duì)糖皮質(zhì)激素不耐受的患者還可系統(tǒng)使用羥氯喹、甲氨蝶呤、沙利度胺、硫唑嘌呤和四環(huán)素等[1]。本例患者皮損局限于雙肩及上背部，輔助檢查未見其他系統(tǒng)受累，遂予外用糖皮質(zhì)激素及鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑治療，并獲得較好療效。

皮膚結(jié)節(jié)病與系統(tǒng)性結(jié)節(jié)病的皮損表現(xiàn)相似[10]，但前者對(duì)治療的反應(yīng)要比系統(tǒng)性結(jié)節(jié)病患者好。從皮損類型上看，丘疹結(jié)節(jié)性皮損通常經(jīng)治療后可消退，而凍瘡樣狼瘡性皮損對(duì)治療往往存在抵抗[11]。而結(jié)節(jié)病的皮膚損害與系統(tǒng)損害的發(fā)生并無一定先后順序，因此當(dāng)皮損組織病理證實(shí)為結(jié)節(jié)病時(shí)，需要常規(guī)系統(tǒng)性檢查和長(zhǎng)期隨訪。本例患者就診時(shí)雖無明顯系統(tǒng)異常，但仍需長(zhǎng)期隨訪。