谷瓅，姜文平，臧文遠(yuǎn)，唐雨，劉瑩

（吉林油田總醫(yī)院，吉林 松原 138000）

IgG4 相關(guān)性硬腦膜炎是罕見自身免疫性疾病，早期起病隱匿，診斷困難，難以鑒別，一直是臨床及影像診斷的難點(diǎn)，回顧分析3 例患者M(jìn)RI 表現(xiàn)，探討IgG4 相關(guān)性硬腦膜炎的影像學(xué)特點(diǎn)，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)[1]。

1 資料與方法

選取2012年1月—2018年10月吉林油田總醫(yī)院3例經(jīng)病理證實(shí)為IgG4相關(guān)性硬腦炎的患者。其中，男性2 例，女性1 例；年齡45～60 歲。3 例均出現(xiàn)頭痛癥狀，頂部腫塊1 例，體積逐漸增大，顱神經(jīng)受損1 例，無明顯其他癥狀1 例。

使用美國GE 公司Signa HDx 3.0T MRI 掃描儀，HDNV Head 線圈?；颊呷⊙雠P位，頭先進(jìn)，行頭部平掃及增強(qiáng)掃描。

2 結(jié)果

典型病例（男性，50 歲）頭部MRI 增強(qiáng)檢查顯示，硬腦膜呈局限性及彌漫性增厚，T1WI 呈等信號(hào)，T2WI呈略高信號(hào)，DWI 呈略高信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化，跨越顱骨向腦外生長1 例，累及海綿竇1 例，局限頂部1 例。見圖1。

圖1 典型病例增強(qiáng)掃描圖

3 討論

IgG4 相關(guān)性疾病常見于老年人，可累及肝臟、胰腺、膽囊、垂體、肺等全身多個(gè)器官及組織，造成器官腫大、組織破壞，是一種慢性自身免疫性疾病，近年來逐漸被認(rèn)識(shí)，得到臨床廣泛關(guān)注[2]。IgG 是一種免疫球蛋白，由漿細(xì)胞產(chǎn)生，在細(xì)胞免疫及體液免疫中均發(fā)揮重要的作用[3]。IgG4 相關(guān)性疾病目前臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)用最廣泛的是 2011年日本科研組公布的標(biāo)準(zhǔn)：①臨床檢查顯示一個(gè)或多個(gè)器官存在典型的彌漫性或局限性腫大、結(jié)節(jié)。②血清IgG4 水平≥1.35 g/L。③組織病理學(xué)顯示明顯淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤、纖維化及硬化性改變，IgG4 陽性漿細(xì)胞浸潤，IgG4/IgG陽性比＞40%，且IgG4+漿細(xì)胞＞10 個(gè)/HPF。滿足①②③為確診；滿足①③為很可能診斷；滿足①②為可能診斷[4]。

IgG4 相關(guān)性疾病在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中可累及硬腦膜、垂體及外周 神經(jīng)系統(tǒng)，發(fā)生在硬腦膜呈為IgG4相關(guān)性硬腦膜炎，表現(xiàn)為硬腦膜局限性或彌漫性增厚。臨床診治以頭痛常見，可能與炎癥刺激硬腦膜或顱內(nèi)壓增高有關(guān)，主要臨床表現(xiàn)取決于發(fā)病部位，部分有顱神經(jīng)受損癥狀[5]。

IgG4 相關(guān)性硬腦膜炎影像表現(xiàn)為硬腦膜局限性或彌漫性增厚[6]，T1WI 呈等信號(hào)、T2WI 呈略高信號(hào)，T2FLAIR 呈略高信號(hào)，DWI 呈略高信號(hào)，可累及顱骨，增強(qiáng)掃描可見硬腦膜線狀及結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化，硬腦膜強(qiáng)化范圍較廣。有相關(guān)病例報(bào)道，侵及腦實(shí)質(zhì)[7]。血清IgG4 檢測(cè)是實(shí)驗(yàn)室篩查的首選，部分患者血清IgG4 水平升高，部分患者不升高，部分患者較正常值輕度升高。IgG4 相關(guān)性硬腦膜炎病理可見纖維增生性組織，伴有玻璃樣變性，其內(nèi)可見漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞大量聚集[8]，常合并閉塞性靜脈炎。血清IgG4 升高是診斷的重要線索，但明確診斷仍需依靠組織病理學(xué)檢查。IgG4 相關(guān)性硬腦膜炎臨床確診需要依靠影像學(xué)檢查、組織病理學(xué)、實(shí)驗(yàn)室檢查，相輔相成。目前臨床治療主要以糖皮質(zhì)激素為主，可取得較好療效，當(dāng)出現(xiàn)占位效應(yīng)或神經(jīng)受壓癥狀時(shí)，應(yīng)手術(shù)治療。

IgG4 相關(guān)性硬腦膜炎在影像表現(xiàn)上需要與轉(zhuǎn)移、腦膜瘤、顱骨嗜酸性肉芽腫等引起硬腦膜肥厚的病變進(jìn)行鑒別診斷[9]。腦轉(zhuǎn)移常為多發(fā)病灶，可累及腦組織、腦膜、顱骨等腦內(nèi)任何部位，有原發(fā)惡性腫瘤病史，影像表現(xiàn)多變。腦膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜顆粒的蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞，MRI 上呈T1WI、T2WI 呈等信號(hào)的結(jié)節(jié)狀腫塊，一般信號(hào)均勻，增強(qiáng)掃描可見明顯強(qiáng)化，并見腦膜尾征，腦膜強(qiáng)化不會(huì)呈彌漫性，臨近顱骨增生。顱骨嗜酸性肉芽腫好發(fā)于小孩及青少年，偶爾可見于成人，多為單發(fā)，局部疼痛，頭部可觸及軟組織腫塊及顱骨骨質(zhì)缺損，實(shí)驗(yàn)室白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞升高，血沉加快，預(yù)后好，部分可自愈，影像顱骨呈溶骨性破壞，MRI 上T1WI 呈略低信號(hào)，T2WI 呈略高信號(hào)，臨近可有軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，也可見腦膜尾征。

IgG4 相關(guān)性疾病是一種累及多器官的免疫介導(dǎo)的慢性炎癥伴纖維化疾病[10]，IgG4 相關(guān)性硬腦膜炎更為少見，IgG4 相關(guān)性硬腦膜炎的診斷，首先MRI 增強(qiáng)掃描提示腦膜病變，腦脊液檢查排除其他感染性和腫瘤的病變，伴或不伴血清IgG4 升高，確診需要依靠病理檢查[11]，診斷及鑒別診斷困難，容易誤診，影像表現(xiàn)可以提供更多信息，首先提示硬腦膜病變，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室及病理檢查，提高診斷準(zhǔn)確性，及早進(jìn)行治療。