張雪陽 甄杰 張左奇 葉禮新 胡修海 苗葉

摘要：目的：探討320排CT診斷腹膜后及盆腔孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor SFT）的影像特點及其病理特征，提高對該病診斷的準(zhǔn)確率。方法：回顧性分析2例經(jīng)手術(shù)及病理證實的SFT患者的CT影像特點，并與其手術(shù)病理進行對照分析。結(jié)果：2例SFT中，其中1例位于腹膜后，1例位于盆腔，腫塊均呈類圓形或類橢圓形，病灶均呈膨脹性生長，邊界較清，平掃密度不均勻，其內(nèi)并見壞死囊變區(qū)，周圍組織無侵犯；增強掃描動脈期呈明顯不均勻強化，腫塊內(nèi)及邊緣均可見迂曲血管影及其供血動脈，靜脈期及延時期持續(xù)漸進性不均勻 “地圖樣強化”。結(jié)論：腹膜后及盆腔密度不均、邊界清楚的孤立腫塊，增強掃描動脈期不均勻強化，靜脈期及延時期持續(xù)漸進性強化，腫塊邊緣及其內(nèi)部見迂曲供應(yīng)動脈血管影，可首先診斷SFT，結(jié)合影像學(xué)特點及病理學(xué)檢查，可做出明確診斷SFT。

關(guān)鍵詞：320排CT；腹膜后及盆腔；孤立性纖維瘤；病理學(xué)

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種罕見的間葉組織來源的梭形細(xì)胞腫瘤，由Klemperer和Rabin于 1931年首次報道[1]。SFT可發(fā)生全身任何一處的結(jié)締組織，如腹膜、腹膜后間隙、鼻咽、眼眶、乳腺、肝臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等，但以胸部最常見[2]。主要發(fā)生于胸膜間皮細(xì)胞下成纖維細(xì)胞，發(fā)生在腹膜后及盆腔臨床上較少見，現(xiàn)收集我院經(jīng)病理證實的腹膜后及盆腔SFT 2例，結(jié)合病理學(xué)特征回顧性分析其CT影像特點，加深對SFT的認(rèn)知。

1、資料與方法

1.1 一般資料

回顧我院2例經(jīng)手術(shù)和病理證實的腹膜后及盆腔孤立性纖維瘤患者。主要臨床表現(xiàn)：1例男性患者，腫瘤位于盆腔內(nèi)近直腸患者因腫物壓迫直腸導(dǎo)致無法排便，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做結(jié)腸造瘺術(shù)后，為進一步明確腫物性質(zhì)來我院就診；1例女性患者，腫瘤位于右髂窩區(qū)腹膜后患者出現(xiàn)右下腹不適自覺捫及右下腹包塊，彩超提示右髂窩區(qū)占位性病變。實驗室檢查常規(guī)及腫瘤標(biāo)志物『CA125、CA153、CA199、甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）]均正常。

1.2 檢查方法

檢查設(shè)備為Toshiba Aquillionone 320排螺旋CT，先行腹部及盆腔平掃，然后行動脈期（30s）、靜脈期（70s）及延遲期（180s）掃描。主要掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流250mAs，螺距0.906，F(xiàn)OV 400mmx400mm，矩陣512x512，球管旋轉(zhuǎn)時間0.5s/圈，掃描范圍包括膈肌上緣至恥骨聯(lián)合下緣，增強對比劑為碘佛醇注射液（350 mgI/m1），經(jīng)肘前靜脈團注約70-80ml，注射流率3.5ml/s。常規(guī)進行軸位掃描、冠狀位重建、矢狀位重建，層厚2mm，間距2mm。

1.3 影像分析

由放射科2位主治及以上醫(yī)師共同分析，根據(jù)病變位置、形態(tài)、密度、邊界、與周圍組織關(guān)系及強化特點，結(jié)合臨床表現(xiàn)，對病變進行綜合分析，做出相應(yīng)診斷。

2、結(jié)果

2.1 MSCT表現(xiàn)：兩例病變分別位于腹膜后間隙及盆腔內(nèi)，均呈類橢圓形，邊緣清晰，包膜完整，與鄰近組織分界清晰，其中盆腔內(nèi)病變壓迫直腸，造成嚴(yán)重腸梗阻，強化掃描動脈期均呈輕明顯強化，均可見迂曲血管影，病灶內(nèi)見條狀血管影，盆腔腫物血供主要來自左側(cè)髂內(nèi)動脈，腹膜后腫物血供主要來自右側(cè)髂外動脈；靜脈期病灶呈持續(xù)漸進性強化，呈“類地圖樣”分布，腹腔及腹膜后均未見腫大淋巴結(jié)。

2.2 病理學(xué)表現(xiàn)：兩例腫物均呈類圓形，剖開腫物，大體標(biāo)本所見腫物表現(xiàn)為類圓形，切面質(zhì)地韌，實性，灰白色，可見出血，似有包膜。鏡下所見腫瘤由梭形細(xì)胞，膠原間質(zhì)和豐富的血管構(gòu)成，不同病灶各成分構(gòu)成不同。免疫組化結(jié)果：CD34（部分+），S100（弱陽性），Vimentin（+），F(xiàn)Ⅷ-R-Ag（-），SMA（-），Ki67（15%+）；病理均診斷結(jié)果：梭形細(xì)胞軟組織腫瘤，傾向孤立性纖維瘤。

3、討論

3.1 臨床特征 孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見梭形細(xì)胞軟組織腫瘤，具有成纖維細(xì)胞和（或）肌纖維母細(xì)胞性分化的特點，起源于CD34陽性的間葉細(xì)胞，因此2002年在軟組織腫瘤分類中，將SFT歸為成纖維細(xì)胞或成肌纖維細(xì)胞來源腫瘤[3]。發(fā)病以中老年相對多見（50～70歲），沒有明顯的性別差異[4]。

3.2 影像學(xué)特點及病理學(xué)表現(xiàn) 由于受腫瘤細(xì)胞及膠原纖維成分影響，CT 平掃腫塊密度均勻或不均勻，瘤內(nèi)常見不同密度的軟組織成分，瘤內(nèi)可因黏液樣變性或囊性變形呈低密度區(qū)。增強掃描，動脈期腫塊實性成分呈明顯不均勻強化，腫塊內(nèi)及周圍還可見迂曲的血管影，靜脈期及延遲期實性部分持續(xù)漸進性強化。結(jié)合文獻有學(xué)者認(rèn)為腫瘤的不均勻強化與以下因素有關(guān)：（1）瘤體內(nèi)存在不強化的壞死、囊變區(qū)。（2）不同成分強化程度不同，膠原纖維區(qū)輕度強化，富細(xì)胞區(qū)中等強化，富血管區(qū)明顯強化。（3）不同成分非同步強化，富血管區(qū)早期明顯強化；富細(xì)胞區(qū)在靜脈期和延遲期呈持續(xù)性強化?？傮w上PSFT呈“快進慢出”型強化，CT多期增強檢查有助于SFT的定性診斷[5]。

3.3 鑒別診斷 腹部及盆腔SFT的影像表現(xiàn)的鑒別診斷取決于病灶所致部位不同而不同，根據(jù)病灶部位，大致需要與以下腫瘤相鑒別。（1）胃腸道間質(zhì)瘤：多有消化道出血或腸梗阻癥狀，與腸管或腸系膜關(guān)系密切，腫物形態(tài)多樣，其可向腸內(nèi)外生長，腸腔表現(xiàn)偏心性狹窄，瘤內(nèi)液化壞死較多見，增強掃描多呈不均勻邊緣強化，延遲強化，不同于SFT。（2）平滑肌瘤：腹膜后平滑肌瘤與腹膜后孤立性纖維瘤影像變現(xiàn)相似，均表現(xiàn)腹膜后圓形或類圓形團塊，[9]邊緣光滑，界限清晰，增強均呈緩慢的持續(xù)強化。（3）神經(jīng)源性腫瘤：腹膜后神經(jīng)源性腫瘤多位于脊柱旁，神經(jīng)干的分布區(qū)域，可單發(fā)或多發(fā)，多成梭形或亞玲狀，相鄰椎間孔可擴大，平掃呈等或低密度，增強掃描呈輕-中度強化，其內(nèi)一般沒有迂曲、條狀血管影。

綜上所述，腹膜后及盆腔SFT較為罕見，且無明顯臨床特征性表現(xiàn)，顧術(shù)前診斷較為困難。CT發(fā)現(xiàn)腹膜后及盆腔孤立性、邊界清楚軟組織腫塊，結(jié)合增強掃描動脈期明顯不均勻強化，靜脈期及延時期漸進性強化，腫瘤周圍及其內(nèi)迂曲血管影影像學(xué)特征，應(yīng)考慮SFT可能很大，如需明確診斷SFT，仍需要結(jié)合病理學(xué)檢查。

參考文獻：

[1]Klemperer P，Rabin C B.Primary neoplasms of the pleu—ra：a report of five cases[J].Am J Ind Med，1992，22（1）：1—31.

[2]劉光，丁華野，皋嵐湘，等.孤立性纖維性腫瘤[J].臨床與實驗病理學(xué)雜志，2001，17（5）：445—446.

[3]劉毅，劉劍羽，王宏磊，等.孤立性纖維性腫瘤的影像表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志，2012，46（5）：441—444.

[4]Shanbhogue AK，Prasad SR，Takahashi N，et a1.Somatic and vis—ceral solitary fibrous tumors in the abdomen and pelvis：cross.sectional imaging spectrum [J].Radiographics，2011，31（3）：393.408.

[5]呂長磊，夏婉君，雷建園，等. 盆部孤立性纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與鑒別診斷[J].實用放射學(xué)雜志，2016，32（11）：1713-1716.