廖宏

大多數(shù)人對小兒內(nèi)分泌疾病都不太了解，往往是當疾病明顯后才發(fā)現(xiàn)，這時再對患兒進行治療，不僅治療需要較長的周期，治療后的預后效果不太理想。在現(xiàn)在一些新聞中，經(jīng)常會出現(xiàn)有的家長總認為孩子吃的營養(yǎng)不夠，或者讓孩子吃一些含有激素類的食物，導致孩子體內(nèi)激素分泌異常。因此，如何正確認識小兒內(nèi)分泌疾病，了解基本的診斷與治療方法，對于家長來說至關重要。

1 小兒內(nèi)分泌疾病的診斷與治療原則

（1）小兒內(nèi)分泌疾病的診斷原則

在對小兒內(nèi)分泌疾病進行診斷時，應根據(jù)病理、病因以及功能三個方面進行判斷，確保診斷結果的準確性。例如，病理的診斷依據(jù)術后病理切片或者進行甲狀腺針吸活檢的方式對患兒內(nèi)分泌系統(tǒng)的變化進行觀察；病因包括高血壓、肥胖、糖尿病、顱咽管瘤等；功能：例如甲亢（甲狀腺功能性亢進），甲低（甲狀腺功能性低下）等。

（2）小兒內(nèi)分泌疾病的治療原則

對于小兒內(nèi)分泌疾病總的治療原則是抑亢、扶減的方式。

對于內(nèi)分泌系統(tǒng)紊亂所引發(fā)的功能亢進情況，可以通過以下的方式予以治療：①藥物治療。用相應的藥物來抑制患兒體內(nèi)亢進激素的合成與分泌，降低患兒血液中激素的濃度，在藥物停用后，由于激素分泌過多所引發(fā)的癥狀明顯得到緩解，還有的是通過一種激素對另外一種激素的抑制作用來發(fā)揮效果；②手術切除治療。若是患者內(nèi)分泌性疾病為內(nèi)分泌腺腫瘤，應采取手術的方法進行切除，若是因為手術的原因切除過多的分泌腺致使相應的激素分泌量較低，還應補充相應的激素；③放射性同位素治療。若是通過藥物治療后患兒內(nèi)分泌亢進的情況沒有好轉(zhuǎn)或治療時間過長或不愿意采取手術的方式治療，這些患兒就可以采取放射性同位素治療的方法。

對于內(nèi)分泌系統(tǒng)紊亂所引發(fā)的功能減低情況，可以通過運用相對應的激素進行替代治療，例如皮質(zhì)醇可以治療阿狄森氏病，生長激素可以治療侏儒癥等。在應用激素治療的時候，要注意開始使用時要注意應用較小的劑量，而后逐漸增加，有的激素需要終身使用；有急性功能不全的癥狀，如腎上腺皮質(zhì)急性功能不全，則需要大劑量的補充不足。

2 小兒內(nèi)分泌疾病的類型與治療

（1）生長激素缺乏癥

若是患兒腦垂體前葉分泌的生長素不能滿足患兒生長的需求，就會導致患兒身體矮小，這就是我們常說的侏儒癥，也稱為垂體性侏儒癥。這一癥狀發(fā)病群體多為男孩，患兒在出生時身高、體重等都符合要求，但是在1周歲之后就會出現(xiàn)生長緩慢的情況，而且緩慢程度逐年增大，表現(xiàn)于患兒身高明顯低于同齡兒，而且外觀明顯小于實際年齡。

治療方式：①若是患兒自身缺乏生長激素、先天性軟骨發(fā)育不良、宮內(nèi)生長遲緩或者存在家族性矮小史的患者，通常采取基因重組生長激素進行治療，直至患者骨骺愈合，身體不再增長為止。這一激素藥物治療效果明顯，所產(chǎn)生的副作用較?。虎谌羰腔純合虑鹉X不能正常分泌激素或激素分泌的較少，可以通過使用GHRH（促生長激素釋放激素）刺激促進生長激素的分泌，這種激素藥物對于GHND（生長激素神經(jīng)功能失調(diào)）的癥狀具有良好的治療效果，但是若是由于垂體不能正常分泌激素，則使用這種激素不能達到治療效果；③若是患兒對生長激素存在抵抗綜合征或者對生長激素不敏感，則可以通過使用類胰島素一號增長因子予以治療；④此外，患兒還可以通過口服蛋白同化類固醇激素來促進生長。

（2）性早熟

性早熟指的是患兒過早的出現(xiàn)第二性或者生殖系統(tǒng)過早發(fā)育完善，一般男孩在9歲以前、女孩在8歲以前出現(xiàn)性發(fā)育征象就判定為性早熟。性早熟癥狀的發(fā)展快慢不一，一般在兒童青春期之前的各個年齡段都有可能產(chǎn)生。由患兒內(nèi)分泌紊亂所引發(fā)的性早熟稱之為特發(fā)性真性性早熟，這一類性早熟患兒一般在8-9歲之前就出現(xiàn)性發(fā)育的征象，而且在初期會出現(xiàn)身高、體重增長速度同時加快的情況，這就會導致患兒骨骼過快成熟，骨骺提前融合等情況，雖然患兒在發(fā)病初期身高比同齡人高，但是在其成年后，身高一般會比同齡人矮小。

治療方式：一般采取使用GnRH（促性腺激素生長激素）的類似物，即GnRH-a來治療由于中樞系統(tǒng)內(nèi)分泌紊亂所造成的性早熟情況。目前，可以供兒童使用的GnRH-a緩釋型制劑有醋酸亮丙瑞林、曲普瑞林等。

（3）兒童糖尿病

糖尿病是由于患者體內(nèi)缺乏胰島素導致糖類、脂肪以及蛋白質(zhì)發(fā)生代謝紊亂的一種疾病。兒童糖尿病大多數(shù)都屬于胰島素依賴型，即胰島β細胞不能正常繁密胰島素導致的，一般在學齡前兒童中具有較高的發(fā)病率。兒童糖尿病發(fā)病急，一般會出現(xiàn)三多一少（多飲、多食、多尿、體重減少）的癥狀，但是少數(shù)兒童糖尿病患者并沒有表現(xiàn)出明顯的癥狀，只是在晚間出現(xiàn)遺尿的情況。在患兒病情不斷加重的過程中，患兒會出現(xiàn)精神不振、消瘦、體質(zhì)下降、倦怠乏力等。

兒童糖尿病的治療原則以消除臨床癥狀為主，目的是糾正不正常的糖類、脂肪以及蛋白質(zhì)代謝，使病情穩(wěn)定，保證患兒正常的生長發(fā)育，藥物一般采用注射胰島素。常見的胰島素類型為：速效型——RI（正規(guī)胰島素）；中效型——NPH（珠蛋白胰島素）；中長效型——PZI（魚精蛋白新胰島素）。一般胰島素采取皮下注射的方式給藥，在注射時應先吸取短效胰島素，然后吸取中長效胰島素，混合后注射。