趙志藝,陳 亮,江永芳
(吉林大學(xué)第一醫(yī)院放射科,吉林 長春 130021)
圖1 右側(cè)頂葉間變性GG A.平掃M(jìn)R T1WI; B.平掃M(jìn)R T2WI; C.增強(qiáng)MR T1WI; D.病理圖(HE,×200)
患者女,14歲,因“睡眠中突發(fā)抽搐(四肢僵直、意識喪失)”入院;患者1年前曾于睡眠中出現(xiàn)抽搐1次,未接受特殊處理。??茩z查:神清語明,雙側(cè)瞳孔等大等圓(直徑約3.0 mm)、對光反射靈敏,四肢肌力Ⅴ級、肌張力正常,生理反射存在,病理反射未引出。頭部MRI:右側(cè)頂葉可見囊實(shí)性等、長T1及T2信號(圖1A、1B),約4.0 cm×3.6 cm×3.4 cm,F(xiàn)LAIR序列圖像中,病灶實(shí)性部分呈稍高信號;增強(qiáng)后實(shí)性部分呈明顯欠均勻強(qiáng)化,囊性部分未見強(qiáng)化(圖1C);診斷為右側(cè)頂葉占位性病變,性質(zhì)待定。在全身麻醉下行幕上開顱腫瘤切除術(shù),術(shù)中見腫瘤基底位于頂葉皮層下方約1 cm,紅褐色,無包膜,質(zhì)地軟,血運(yùn)豐富,與周圍組織無明顯邊界。術(shù)后病理見不規(guī)則簇狀、發(fā)育不良、多形性、腫瘤性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及散在腫瘤膠質(zhì)細(xì)胞混合分布(圖1D)。病理診斷:右側(cè)頂葉間變性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(ganglioglioma, GG),WHO Ⅲ級。
討論GG是混合型膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤,由節(jié)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞組成,占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.4%~0.9%,多為WHO Ⅰ、Ⅱ級,可惡變?yōu)殚g變性GG或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。間變性GG為WHO Ⅲ級腫瘤,可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位,顳葉多見。GG按影像學(xué)表現(xiàn)可分為囊性、囊實(shí)性及實(shí)性,其中以囊實(shí)性最多見,即囊性病灶邊緣伴實(shí)性結(jié)節(jié)影,不伴瘤周水腫,易鈣化,CT表現(xiàn)為等及低密度;MR T1WI呈等及低信號,T2WI呈稍高及高信號,DWI腫瘤實(shí)質(zhì)成分呈等及稍高信號,少數(shù)呈稍低信號;增強(qiáng)掃描可見結(jié)節(jié)樣實(shí)性欠均勻強(qiáng)化,囊性成分無強(qiáng)化;當(dāng)病變呈腦回樣改變時,呈“薄霧、腦回樣”強(qiáng)化。本例GG為典型囊實(shí)性病變,病灶周圍無明顯水腫。影像學(xué)上,本病需與以下疾病相鑒別:①毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤,兒童及青少年后顱窩最常見腫瘤,易發(fā)生壞死和囊變;②血管母細(xì)胞瘤,好發(fā)于小腦蚓部,“大囊小結(jié)節(jié)”是其典型表現(xiàn),可見血管流空影;③節(jié)細(xì)胞瘤,由單一腫瘤性節(jié)細(xì)胞構(gòu)成,較GG更易鈣化,發(fā)病率更低。間變性GG發(fā)病率低,確診仍需依靠病理學(xué)檢查。