王道英，李星輝，王海軍（甘肅省人民醫(yī)院，甘肅 蘭州 730000）

肺血管炎在臨床并非少見疾病，由于其分類復(fù)雜，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，且與感染、結(jié)締組織病和惡性腫瘤相重疊，易被臨床醫(yī)生忽視，極易出現(xiàn)誤診和漏診，尤其是對(duì)于肺血管炎的診療后隨訪，臨床報(bào)道較少。 現(xiàn)將甘肅省人民醫(yī)院心內(nèi)科收治、核醫(yī)學(xué)科99mTc-MAA 肺灌注顯像隨訪的1 例肺血管炎病例報(bào)道如下。

病例 女，42 歲。因“胸悶、氣短 5 年，加重半年”入院?；颊呷朐呵? 年無(wú)明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶、氣短，休息后癥狀可緩解，未予重視。1 年前自覺胸悶、氣短癥狀逐漸加重，同時(shí)伴有發(fā)熱、明顯咳嗽、咳痰癥狀，就診于外院，診斷為“肺動(dòng)脈高壓”，未予治療后來(lái)我院。入院查體：體溫38.8 ℃，口唇發(fā)紺，頸靜脈無(wú)怒張，右肺呼吸音明顯減低，左肺呼吸音濁，雙肺未聞及干濕性啰音，心界向左擴(kuò)大，心率：81 次/分，律齊，三尖瓣聽診區(qū)可聞及2/6 級(jí)收縮期雜音，肝脾肋下未觸及，雙下肢無(wú)水腫。 患者平素體健，既往無(wú)高血壓、冠心病、肺心病等病史。

入院后查血心肌標(biāo)志物： 腦利鈉肽前體 （NT-proBNP）590 pg/mL；生化全套+心肌酶+C 反應(yīng)蛋白+同型半胱氨酸：總蛋白 62.4 g/L，白蛋白 37.3 g/L，高密度膽固醇 0.98 mmol/L，尿酸 369 μmol/L，C 反應(yīng)蛋白 7.5 mg/L，同型半胱氨酸 38 μmol/L；動(dòng)脈血?dú)夥治觯簆CO234.5 mmHg （1 mmHg≈0.133 kPa），pO258.4 mmHg；血沉70 mm/h，血常規(guī)及自身抗體全套未見明顯異常。 彩色多普勒血管超聲提示雙下肢無(wú)深靜脈血栓形成。CT 肺動(dòng)脈造影示：①右肺動(dòng)脈狹窄，遠(yuǎn)端分支稀疏、纖細(xì)，多考慮血管炎；②肺動(dòng)脈干、左肺動(dòng)脈及其各級(jí)分支增寬；③迷走右鎖骨下動(dòng)脈；④心臟增大；⑤肺動(dòng)脈高壓；⑥右肺內(nèi)多發(fā)斑片影，多考慮炎癥，建議抗炎治療后復(fù)查。 心臟彩超示：①重度肺動(dòng)脈高壓； ②右心擴(kuò)大； ③三尖瓣中量反流。99mTc-MAA 肺灌注顯像示：①右肺未見明顯血流灌注，右肺動(dòng)脈狹窄、閉塞多考慮；②肺動(dòng)脈高壓重度。

治療經(jīng)過(guò)：經(jīng)首次入院診斷明確：①肺血管炎；②重度肺動(dòng)脈高壓。 給予波生坦、呋塞米、螺內(nèi)酯、強(qiáng)的松口服藥物降肺壓、抗炎對(duì)癥治療并分別于病程第37 天、74 天及114 天行右肺動(dòng)脈介入治療（球囊擴(kuò)張成形術(shù)）。

圖1 病程第1 天 （第一次入院）CT 肺動(dòng)脈造影圖。 圖1a，1b：肺動(dòng)脈造影示右肺動(dòng)脈明顯狹窄，遠(yuǎn)端分支稀疏、纖細(xì)，多考慮血管炎；肺動(dòng)脈干、左肺動(dòng)脈及其各級(jí)分支增寬。 圖1c：肺動(dòng)脈主干直徑明顯增寬，存在肺動(dòng)脈高壓，右肺內(nèi)多發(fā)斑片影，多考慮炎癥。

討論 肺血管炎是指系統(tǒng)性壞死性血管炎累及肺血管的一類疾病的總稱[1]。 肺血管炎的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可急性發(fā)作，也可隱匿起病，自覺癥狀出現(xiàn)至確診往往需要數(shù)月甚至數(shù)年，加之臨床醫(yī)生認(rèn)識(shí)不足，診斷極具挑戰(zhàn)性，其致殘和致死率高[2]。

肺血管炎的診斷主要依靠其臨床表現(xiàn)、 實(shí)驗(yàn)室檢查、組織病理學(xué)及受累血管的影像學(xué)特征進(jìn)行綜合診斷。 確診肺血管炎的金標(biāo)準(zhǔn)是受侵犯組織和器官病理診斷，但由于活檢概率低，取材困難，因此臨床診斷常借助影像學(xué)方法[3]。

目前， 用來(lái)診斷肺血管炎的影像學(xué)方法主要有CT 肺動(dòng)脈造影、PET/CT 或 PET/MRI、99mTc-MAA 放射性核素肺血流灌注顯像等。99mTc-MAA 放射性核素肺灌注顯像是經(jīng)靜脈注射大于肺毛細(xì)血管直徑（9～60 μm）的99mTc 標(biāo)記的聚合人血清白蛋白（99mTc-MAA）放射性顆粒，這些大顆粒物質(zhì)與肺動(dòng)脈血混合均勻并隨血流隨機(jī)地一過(guò)性地嵌頓在肺毛細(xì)血管或肺小動(dòng)脈內(nèi)， 其在肺內(nèi)的分布與局部肺血流量成正比，通過(guò)體外測(cè)定肺內(nèi)放射性分布并進(jìn)行肺顯像即可反映局部肺血流灌注情況。

圖2 病程第2 天（第一次入院）肺灌注顯像（前、后位）圖。 右肺未見明顯血流灌注分布，右肺動(dòng)脈及其分支狹窄、閉塞多考慮；左肺放射性分布欠均勻，呈多發(fā)斑片狀放射性稀疏、減低分布，左肺上部血流梯度逆轉(zhuǎn)，呈“倒鞋底征”表現(xiàn)，提示肺動(dòng)脈高壓重度。 圖3 病程第37 天（第二次入院）非選擇性肺動(dòng)脈造影圖。右肺動(dòng)脈次全閉塞，給予第一次右肺動(dòng)脈介入治療——右葉間肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)，隨后造影提示右葉間肺動(dòng)脈及其分支顯影，狹窄減輕，前向血流2 級(jí)。 圖4 病程第69 天（第三次入院，第一次肺血管介入治療后）肺灌注顯像（前、后位）圖。 右肺下葉血流灌注較前改善；左肺上部血流梯度較前改善。 圖5 病程第74 天非選擇性肺動(dòng)脈造影圖。 右葉間肺動(dòng)脈狹窄較前部分改善，肺動(dòng)脈血流3 級(jí)，隨后給予第二次右肺動(dòng)脈介入治療——右葉間肺動(dòng)脈及右肺中葉外側(cè)段（A4）球囊擴(kuò)張成形術(shù)。 圖6 病程第105 天（第四次入院，第二次肺血管介入治療后）肺灌注顯像（前、后位）圖。 右肺中、下葉血流灌注較前明顯改善；左肺上部血流梯度改善。 圖7 病程第114 天非選擇性肺動(dòng)脈造影圖。右葉間肺動(dòng)脈狹窄較前改善，肺動(dòng)脈血流3 級(jí)，隨后給予第三次右肺動(dòng)脈介入治療——右葉間肺動(dòng)脈及右肺中葉外側(cè)段（A4）球囊擴(kuò)張成形術(shù)。

本文的不足之處：一是該患者未能成功取材獲得病理學(xué)診斷依據(jù)；二是受條件所限，未同步進(jìn)行放射性核素肺通氣顯像，因?yàn)榉窝苎自谂R床上往往極易誤診為肺栓塞。 雖缺乏上述檢查，尚不影響該疾病診斷的準(zhǔn)確性，我們通過(guò)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查即可鑒別并排除肺栓塞及其他診斷，依據(jù)如下：①該患者無(wú)下肢深靜脈血栓形成及易患因素；②激素、抗炎治療有效；③患者出現(xiàn)胸悶、氣短、發(fā)熱、咳嗽癥狀；④常規(guī)化驗(yàn)血沉顯著增快，C 反應(yīng)蛋白明顯升高；⑤99mTc-MAA 肺灌注顯像無(wú)肺段性或亞肺段性楔形放射性缺損的肺栓塞表現(xiàn)；⑥肺動(dòng)脈血管造影為肺血管狹窄，遠(yuǎn)端分支稀疏、纖細(xì)，支持血管炎診斷；⑦通過(guò)該患者的診療及隨訪過(guò)程，我們不難發(fā)現(xiàn)影像學(xué)手段肺CTA 考慮為肺血管炎診斷成立，因?yàn)槎啻谓槿敕蝿?dòng)脈造影及99mTc-MAA 肺灌注顯像均提示在口服藥物降肺壓、抗炎對(duì)癥治療的基礎(chǔ)上給予右肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)后右肺血流灌注的恢復(fù)為逐漸改善、 部分恢復(fù)的過(guò)程，若非肺血管炎診斷，經(jīng)介入球囊擴(kuò)張成形術(shù)并去除導(dǎo)致狹窄、閉塞的因素，右肺動(dòng)脈血流即刻可完全恢復(fù)并血流分級(jí)正常。

各種影像學(xué)診斷方法都有其優(yōu)缺點(diǎn)，肺動(dòng)脈造影雖能夠很好地顯示并確定狹窄血管的位置及嚴(yán)重程度，但它不能提供肺實(shí)質(zhì)的血流灌注分布狀態(tài)， 而且檢查存在諸多弊端，屬于有創(chuàng)性檢查，花費(fèi)高，重復(fù)性不佳，甚至有可能誘發(fā)肺動(dòng)脈栓塞等[4]。 PET 檢查可早期發(fā)現(xiàn)血管壁的炎癥，也可用于大動(dòng)脈炎的隨訪，但是價(jià)格昂貴，不宜常規(guī)開展[5]。99mTc-MAA 放射性核素肺灌注顯像對(duì)于肺血管炎的輔助診斷尤其是長(zhǎng)期隨訪不失為一種安全準(zhǔn)確和無(wú)創(chuàng)的檢查手段，可同時(shí)提供形態(tài)學(xué)及功能學(xué)信息，尤其對(duì)于病情治療后的評(píng)估及隨診具有同樣重要的作用[6]。 已有研究證實(shí)[7-8]，99mTc-MAA 核素肺灌注顯像是較早應(yīng)用于肺動(dòng)脈高壓診斷的無(wú)創(chuàng)性檢查方法之一。

本例肺血管炎患者的99mTc-MAA 肺灌注顯像再次印證了隨訪的重要優(yōu)勢(shì)，該患者首次入院時(shí)肺灌注顯像提示右肺動(dòng)脈狹窄、閉塞嚴(yán)重，右肺無(wú)明顯血流灌注分布，左肺血流分布發(fā)生逆轉(zhuǎn)致使肺上部放射性反而高于肺底部，呈“倒鞋底征”表現(xiàn)，并同時(shí)伴有上、下肺葉多肺段斑片狀放射性稀疏、減低改變，從而右肺血流灌注缺損合并重度肺動(dòng)脈高壓診斷明確。 經(jīng)先后兩次右肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)并予以降肺壓、抗炎藥物等對(duì)癥治療后，患者右肺血流灌注較首次入院時(shí)呈進(jìn)行性持續(xù)改善、 好轉(zhuǎn)， 說(shuō)明臨床診斷及治療方案準(zhǔn)確、合理。 國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)均有報(bào)道顯示肺血管炎累及右肺動(dòng)脈的頻率高于左肺動(dòng)脈，尤以右肺上葉多見[9-11]。

本文通過(guò)1 例肺血管炎的病例隨訪， 旨在說(shuō)明99mTc-MAA 肺灌注顯像的隨訪價(jià)值。 肺血管炎的早期診斷和規(guī)范治療明顯影響患者的預(yù)后，99mTc-MAA 肺灌注顯像是一種簡(jiǎn)便易行、安全無(wú)創(chuàng)、可多次重復(fù)的用于判定療效及長(zhǎng)期隨訪的有效檢查方法，值得臨床推廣應(yīng)用并長(zhǎng)期關(guān)注。