靳朝國(guó)，陳振兵，李華，趙軍華

（1.荊州市第三人民醫(yī)院 骨科，湖北 荊州 434001；2.華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院 手外科，武漢 430022）

“蠟淚”樣骨病是一種罕見(jiàn)的骨骼疾病，發(fā)病率約為1/100萬(wàn)，自Leri與Joauuy報(bào)道首例患者以來(lái)，至今文獻(xiàn)報(bào)道約400例［1］。國(guó)外報(bào)道幼年期即可發(fā)病，與性別無(wú)關(guān)，無(wú)家族史，也非遺傳?。?］。我們?cè)罩?例“蠟淚”樣骨病，報(bào)道如下。

1 病例資料

患者男，39歲，3年前無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)左手示指、手背有包塊，無(wú)疼痛感，后發(fā)現(xiàn)包塊越來(lái)越大，質(zhì)硬，指掌骨處疼痛進(jìn)行性加重，伴活動(dòng)受限。查體：左手腕、掌背部及示指背面多發(fā)隆起性腫塊，質(zhì)硬。X線（圖1）及 CT（圖 2）示左手第2、3掌指骨、月骨、小多角骨、頭狀骨可見(jiàn)結(jié)片狀致密影代替正常骨質(zhì)，以掌背側(cè)為主，部分病變向掌背側(cè)不規(guī)則隆起，小多角骨-頭狀骨間隙受累，病變最大截面約2.4 cm×1.7 cm，符合“蠟淚”樣骨病表現(xiàn)；在臂叢神經(jīng)阻滯麻醉下行左腕骨、掌骨硬化骨部分切除活檢術(shù)+第2、3掌骨鉆孔減壓術(shù)，術(shù)中所見(jiàn)第2掌骨尺側(cè)面骨性增厚，局部骨性凸起，并向指骨延伸，第3掌骨遠(yuǎn)端橈側(cè)面骨性增厚，表面增厚，腕骨背側(cè)散在不規(guī)則骨質(zhì)增生，切除凸起的硬化骨，將第2、3掌骨鉆孔減壓。術(shù)后病檢：左腕骨及左掌骨增生骨塊送檢取材，脫鈣后制片，鏡下見(jiàn)較多碎骨組織及板層骨組織，部分板層骨排列致密，骨髓腔內(nèi)纖維組織增生，考慮“蠟淚”樣骨病。術(shù)后1個(gè)月隨訪患者疼痛明顯減輕，效果滿意。

2 討論

“蠟淚”樣骨病是臨床上一罕見(jiàn)的骨質(zhì)硬化性疾病，多侵犯單一肢體［3］。病因不清。任何年齡均可發(fā)病，多見(jiàn)于5～20歲，通常從兒童開(kāi)始發(fā)病，青中年患者較多見(jiàn)。好發(fā)于四肢管狀骨，大多數(shù)單側(cè)發(fā)病，偶有侵犯手足骨。早期多無(wú)癥狀，隨著骨質(zhì)增生的加重出現(xiàn)疼痛，活動(dòng)后可加重，骨質(zhì)增生可引起患肢的彎曲畸形［4］。病變?？缭疥P(guān)節(jié)而不侵及關(guān)節(jié)面，關(guān)節(jié)面可保持光滑，但可致關(guān)節(jié)畸形或半脫位。X線主要表現(xiàn)為骨皮質(zhì)增厚，骨干增粗變形，骨髓腔變窄或消失，骨小梁不清，骨表面高低不平呈波浪狀，如融化的蠟燭，可為連續(xù)狀或斷續(xù)狀改變，骨骺、短管狀骨等不規(guī)則骨骨質(zhì)增生時(shí)為斑片狀致密影［3］?！跋灉I”樣骨病發(fā)病緩慢，主要采用保守對(duì)癥治療或手術(shù)刮除，以減輕痛苦為主，預(yù)后較好。神經(jīng)卡壓者可行神經(jīng)減壓和松解術(shù)；對(duì)疼痛劇烈、關(guān)節(jié)畸形嚴(yán)重者，可行手術(shù)清除鈣化的軟組織、肌腱延長(zhǎng)術(shù)、筋膜切開(kāi)與關(guān)節(jié)囊切開(kāi)、矯正截骨術(shù)、交感神經(jīng)切斷術(shù)；嚴(yán)重者可行截肢［5］。

圖1,2 術(shù)前X線片、CT片呈斑片狀致密影

本例患者腕骨周?chē)驼浦腹蔷胁∽?，而患者主訴掌骨處疼痛明顯，CT示掌骨骨皮質(zhì)增厚，骨干增粗變形，骨髓腔變窄或消失。筆者認(rèn)為髓腔張力過(guò)高是導(dǎo)致疼痛的主要原因，故鉆孔減壓降低髓腔內(nèi)高壓以減輕疼痛。術(shù)中先用直徑2.0 mm的克氏針在掌骨骨干分兩排交錯(cuò)鉆孔減壓，大的病灶周?chē)O(shè)定切除線上鉆孔標(biāo)記，再用小擺鋸鋸槽，并結(jié)合使用小骨刀鑿除增生骨質(zhì)，小的病灶直接使用咬骨鉗咬除。這樣病灶大體切除，且對(duì)周?chē)M織損傷小，兩排相錯(cuò)多孔減壓徹底，且骨干不受影響，術(shù)后無(wú)需制動(dòng)，可早期活動(dòng)。同時(shí)要認(rèn)識(shí)到手術(shù)不能完全阻止病變發(fā)展，由于增生骨質(zhì)較硬，范圍廣泛，為良性增生，一次性完整徹底地切除病灶并不可行，這樣會(huì)過(guò)多地剝離皮膚及軟組織，導(dǎo)致皮膚壞死，也很容易傷到周?chē)募‰焐窠?jīng)，引起手指麻木、肌腱粘連而導(dǎo)致手指功能受限，術(shù)中應(yīng)充分保護(hù)好周?chē)浗M織。