趙莉莉 王培 史慶輝 郭軍

血管濾泡性淋巴組織增生(又稱Castleman病及巨大淋巴結(jié)增生癥)，是一種原因不明的局限性或系統(tǒng)性以淋巴組織和小血管腫瘤樣增生為特征的疾病，組織學分透明血管型、漿細胞型及多中心型3型。漿細胞型及多中心型預(yù)后較差，并有繼發(fā)惡性淋巴瘤的可能，縱隔淋巴結(jié)多見，部分發(fā)生于頜面頸部，臨床及超聲確診率較低，關(guān)于超聲診斷該病報道甚少，僅有個案報道[1-2]。本文回顧性分析報道第四軍醫(yī)大學口腔醫(yī)院1993～2018 年32 例經(jīng)手術(shù)病理診斷為血管濾泡性淋巴組織增生患者的聲像圖表現(xiàn)，探討聲像圖對該病的診斷及鑒別診斷價值，提高該病的超聲診斷水平。

1 資料與方法

選取32 例住院均經(jīng)手術(shù)病理診斷為血管濾泡性淋巴組織增生。其中男性24 例，女性8 例，年齡11～68 歲，平均年齡39 歲。病程3～17 年，5 例術(shù)后復(fù)發(fā)。臨床表現(xiàn)：患者均無不適感，無痛感，抗炎治療無效，因腫物緩慢長大而就診。

儀器為LOGIQE9、LOGIQTM400PRO、SPECTRA-PIUS型彩色多普勒超聲診斷儀，探頻率7.5～10 MHZ。采用直接法探查，先用二維顯像觀察腫瘤大小及內(nèi)部結(jié)構(gòu)，然后啟動CDFI，觀察血流分布，依腫塊內(nèi)血供情況分為四級[3]，同時觀察頸部大血管與腫瘤的位置關(guān)系。

2 結(jié) 果

2.1 聲像圖表現(xiàn)

①本組32 例，其中25 例位于中頸部及頜下，6 例位于腮腺內(nèi)，1 例位于頦部及頜下；21 例為單個腫塊，11 例為多個腫塊(其中4 例復(fù)發(fā)者)邊界清楚(2 例術(shù)后復(fù)發(fā)者邊界不清楚)；外形規(guī)則為橢圓形；②內(nèi)部回聲：32 例均為低回聲，分布不均勻；③與頸動脈關(guān)系：頸部腫塊大部分位于胸乳突肌深面，頸動脈淺面及外側(cè)，與動脈有距離約3 mm±；④CDFI ：23 例血供Ⅳ級占72%；7 例血供Ⅲ級22%；2 例術(shù)后復(fù)發(fā)者血供Ⅱ級6%。

2.2 32 例原始診斷的超聲特點及其與最終診斷的不符之處比較

見表 1。

表 1 32 例原始診斷的超聲特點及其與最終診斷的不符之處

3 討 論

本組病例臨床初診為淋巴結(jié)炎5 例；淋巴結(jié)反應(yīng)性增生10 例；良性腫物8 例；神經(jīng)鞘瘤2 例；頸部包塊待查3 例；淋巴結(jié)核1 例，腺淋巴瘤1 例，淋巴瘤2 例，臨床表現(xiàn)及實驗室檢查無特異性。

超聲診斷25 例考慮來自淋巴系病變(其中提示淋巴結(jié)核4 例；淋巴結(jié)炎4 例，淋巴結(jié)反應(yīng)性增生6 例；可疑淋巴瘤5 例；嗜酸性淋巴細胞肉芽腫1 例；診斷為血管濾泡性淋巴組織增生5 例)；診斷為血管瘤或不典型頸動脈體瘤2 例，腺瘤5 例。

通過本組結(jié)果顯示，總結(jié)出彩色多普勒血流顯像診斷該病的聲像圖特點：①腫瘤單個多見，這與病理文獻報道相符[4]，并且位于頸中部多見，胸鎖乳突肌深面，頸動脈淺面外側(cè)多見，并與頸動脈有距離3 mm；少數(shù)位于腺體內(nèi)和頜下區(qū)；②外形規(guī)則，橢圓形或近似圓形，邊界清楚；③內(nèi)部回聲為低回聲，不均勻；④血供極豐富Ⅳ級(圖 1～3)。

圖 1 血管濾泡性淋巴組織增生 圖 2 腺淋巴瘤 (血流較多) 圖 3 腺淋巴瘤 (內(nèi)囊性成分較多)

Fig 1 Blood vessel follicular lymphproliferation Fig 2 Adenolymphoma(more blood flow) Fig 3 Adenolymphoma(There are a lot of internal capsule components)

頸動脈周圍的腫瘤很多，其中血供豐富的腫瘤有頸動脈體瘤、血管瘤、淋巴瘤，這就需要在診斷中注意與其它腫瘤的鑒別。①淋巴結(jié)核:雙側(cè)多見，且有多個大小不等的淋巴結(jié)，相互間有粘連，融合，回聲雜亂，部分腫物內(nèi)可見鈣化樣強回聲。CDFI顯示不同時期血流多少有變化，Ⅱ～Ⅲ級；②淋巴瘤:一般多發(fā)，也有單個者；外形近似圓形，回聲更低，更細膩，病程短，2、3 個月就診；而血管濾泡性淋巴組織增生病程較大，最長17 年。CDFI顯示血供Ⅱ～Ⅲ級，血管濾泡性淋巴組織增生72%血供Ⅳ級；③頸動脈體瘤：腫瘤包繞頸動脈竇部或頸內(nèi)、外動脈，頸動脈竇部擴大，分叉角度擴大，頸動脈可有不同程度的增粗。其中個別頸體腫瘤沒有包繞頸動脈，而是頸外動脈的分支進入瘤體，有時較難鑒別，但這種情況下，頸動脈體瘤多位于頸動脈深面，與動脈緊貼或粘連，二者界限難分，而血管濾泡性淋巴組織增生一般位于頸動脈淺面，且與血管有一定距離3 mm±，CDFI顯示極豐富Ⅲ、Ⅳ級；④腺體內(nèi)腫物還需與腺淋巴瘤鑒別：腺淋巴瘤一般多發(fā)，該組病例腺體內(nèi)發(fā)病均為單發(fā)；腺淋巴瘤大部分回聲可以見囊性網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，部分囊腔較大，而該組病例未見囊性變表現(xiàn)；且腺淋巴瘤雙側(cè)腺體發(fā)病多見。CDFI顯示血流Ⅲ級；⑤與血管瘤的鑒別：主要與蔓狀血管瘤鑒別，血管瘤回聲主要是壁回聲強的管道狀結(jié)構(gòu)，邊界一般不清楚，沒有完整的包膜，而血管濾泡性淋巴組織增生內(nèi)為低回聲，分布不均勻，包膜完整，邊界清楚。CDFI：血供Ⅳ級，顯示蔓狀血管瘤內(nèi)常伴有動、靜脈瘺，而后者則不會出現(xiàn)動、靜脈瘺。

血管濾泡性淋巴組織增生較少見，臨床及超聲誤診率高，經(jīng)本組32 例病例分析總結(jié)，其聲像圖特征性高：單個多見；邊界清楚，橢圓形，內(nèi)為暗淡粗光點，好發(fā)于中頸部，彩色血流豐富Ⅲ、Ⅳ級。頸部腫瘤術(shù)前臨床均要求確定與頸部動脈的關(guān)系。本組27 例位于頸部腫物超聲均可明確腫瘤與頸動脈的關(guān)系：多位于頸動脈淺面及外側(cè)，與動脈有距離2～3 mm，二者界限清楚，這一點在該病的診斷及鑒別診斷中也很重要。

與頸動脈造影，CT及MRI比較，B超價格低，又無創(chuàng)，且聲像圖有其一定特征性表現(xiàn)，可于術(shù)前做出較準確定性定位，為手術(shù)方案提供可信依據(jù)，故可作為該病的首選檢查。