吳世勇，胡苗苗，李梅，鄭銀元

湖州師范學(xué)院附屬第一醫(yī)院放射科，浙江湖州 313000；

黃色肉芽腫性膽囊炎（xanthogranulomatous cholecystitis，XGC）是一種少見的呈侵襲性生長(zhǎng)的膽囊良性慢性炎性病變，病理表現(xiàn)為特殊類型的膽囊肉芽腫、慢性膽囊炎、重度纖維化增生及含脂質(zhì)的泡沫樣組織細(xì)胞為主的炎性病變[1]。當(dāng)病變侵襲鄰近器官時(shí)常與之粘連界限不清，術(shù)前常誤診為膽囊癌[2-3]。XGC具有典型的影像學(xué)表現(xiàn)，但臨床表現(xiàn)常不典型，與普通膽囊炎或膽囊癌難以鑒別。本文回顧性分析19例XGC的非典型多層螺旋CT表現(xiàn)，以期加深對(duì)XGC不典型征象的認(rèn)知，提高術(shù)前診斷水平。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性分析2009年1月－2018年3月湖州師范學(xué)院附屬第一醫(yī)院經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)且影像學(xué)表現(xiàn)為非典型XGC的19例患者，其中男12例，女7例；年齡45～80歲，平均（61.6±10.3）歲。臨床表現(xiàn)：7例上腹痛，1例皮膚黃染，2例腫瘤標(biāo)志物升高，1例乏力納差，1例發(fā)熱，其余均為體檢發(fā)現(xiàn)。5例呈急性發(fā)作。體格檢查：右上腹包塊2例，Murphy征陽(yáng)性3例。實(shí)驗(yàn)室檢查：1例CA199＞5000 U/ml，1例67.7 U/ml。腫瘤標(biāo)志物升高患者術(shù)前均誤診為膽囊癌。

1.2 檢查方法 所有患者術(shù)前均行上腹部或全腹部CT平掃及增強(qiáng)掃描。檢查前禁食6 h。掃描均采用Siemens Emotion 64排螺旋CT。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流250 mAs，層厚5 mm，層距5 mm，螺距1.375︰1，矩陣380×380。增強(qiáng)對(duì)比劑采用碘普羅胺（300 mgI/ml），經(jīng)肘靜脈以3.0 ml/s注射90～100 ml。分別于動(dòng)脈期20～25 s、門靜脈期60～70 s、延遲期110～130 s處掃描。

1.3 圖像分析 由2位從事膽囊疾病診斷的放射科主治醫(yī)師對(duì)本組非典型XGC進(jìn)行分析，并達(dá)成一致意見，主要觀察項(xiàng)目包括，①膽囊壁增厚情況：測(cè)量囊壁最厚處，觀察囊壁增厚范圍（局限型，即增厚囊壁范圍＜膽囊周長(zhǎng)50%；彌漫型，即增厚囊壁范圍＞膽囊周長(zhǎng)50%）[4]。②觀察有無(wú)囊壁內(nèi)低密度結(jié)節(jié)及腫塊。③觀察增強(qiáng)掃描后膽囊內(nèi)壁黏膜線的連續(xù)性及走行形態(tài)。④增厚囊壁的強(qiáng)化情況。⑤觀察有無(wú)結(jié)石。⑥鄰近肝組織受累情況，肝-膽界面是否清晰可見。⑦其他包括膽道梗阻、淋巴結(jié)腫大、肝膿腫、膽囊穿孔、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張積氣等合并癥情況。

2 結(jié)果

2.1 膽囊壁情況 19例XGC患者中，3例囊壁無(wú)明顯增厚（＜3 mm）；4例局限囊壁增厚（4～15 mm）；12例彌漫型囊壁增厚（3～20 mm），其中6例不均勻增厚；7例囊壁內(nèi)見低密度結(jié)節(jié)或腫塊，大小不一，增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化（圖1）；5例增強(qiáng)掃描后膽囊壁強(qiáng)化不均勻；6例囊腔縮小伴囊壁不均增厚（圖2），此種情況極易誤診為膽囊癌。增強(qiáng)掃描后，7例顯示黏膜線不完整，局部凹陷或中斷（圖3）；12例顯示黏膜線完整，呈明顯線樣強(qiáng)化，但5例伴明顯形態(tài)改變（圖4）。術(shù)前4例診斷為急性膽囊炎、6例診斷為慢性膽囊炎、7例誤診為膽囊癌，僅2例術(shù)前診斷XGC。

2.2 鄰近結(jié)構(gòu)浸潤(rùn)情況 4例向鄰近肝組織浸潤(rùn)，表現(xiàn)為條帶狀低密度影，增強(qiáng)掃描見輕度強(qiáng)化，肝-膽界面仍見存在，其中1例術(shù)前誤診為膽囊癌（圖2）；4例見炎性滲出性改變，周圍脂肪間隙模糊，術(shù)前均診斷為急性膽囊炎。

2.3 合并癥情況 9例伴膽囊內(nèi)結(jié)石，均位于膽囊頸部。2例伴肝內(nèi)多發(fā)膿腫形成（圖1），其中1例為突發(fā)寒戰(zhàn)高熱、1例僅表現(xiàn)為上腹隱痛，另外4例呈急性發(fā)作，1例伴膽囊穿孔，周圍見包裹性積液積氣形成，腹腔內(nèi)可見游離氣體；另外3例均為上腹部突發(fā)絞痛。19例XGC均未見明顯膽道梗阻和淋巴結(jié)腫大。

2.4 手術(shù)及病理結(jié)果 19例均行手術(shù)切除治療，其中15例行腹腔鏡下膽囊切除術(shù)，2例因膽囊與周圍組織結(jié)構(gòu)粘連嚴(yán)重而由腹腔鏡轉(zhuǎn)為開腹探查，另外2例行開腹膽囊切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊壁可不同程度地增厚、水腫，壁內(nèi)見結(jié)節(jié)，切面為黃色質(zhì)軟組織，病變與周圍肝臟、腸道、腸系膜等組織粘連。病理鏡下示膽囊壁內(nèi)大量泡沫細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)，伴周圍纖維組織增生（圖3）。

圖1 男，45歲，黃色肉芽腫性膽囊炎合并多發(fā)肝膿腫。膽囊增大，形態(tài)不規(guī)則，囊壁彌漫性不均勻增厚，壁內(nèi)見多發(fā)低密度不強(qiáng)化小結(jié)節(jié)（箭），周圍肝實(shí)質(zhì)及箭示多發(fā)肝膿腫形成（A）；增強(qiáng)掃描膽囊壁均勻強(qiáng)化，黏膜線完整連續(xù)，壁內(nèi)多發(fā)大小不等的低密度無(wú)強(qiáng)化結(jié)節(jié)

圖3 女，52歲，黃色肉芽腫性膽囊炎，術(shù)前診斷為慢性膽囊炎。膽囊壁彌漫性不均勻增厚，強(qiáng)化黏膜部分中斷（箭，A）；病理示大量泡沫細(xì)胞及淋巴細(xì)胞等炎性浸潤(rùn)，周圍見纖維組織增生（HE，×200，B）

3 討論

XGC是一種特殊類型的膽囊慢性炎性病變，膽囊切除人群發(fā)生率為0.6%～10%[5]。本病好發(fā)于60～70歲，女性多見，無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，常表現(xiàn)為上腹痛、乏力、發(fā)熱等，可同時(shí)出現(xiàn)黃疸和膽汁淤積。黃疸可能預(yù)示預(yù)后更差[3]。本組患者平均年齡（61.6±10.3）歲，與Park等[6]的報(bào)道相仿；但本組男性多見與既往文獻(xiàn)報(bào)道不一致，推測(cè)可能是樣本量較小所致[5]。

XGC由McCoy等[7]于1976年首次報(bào)道，其病因尚不清楚，可能由于膽道長(zhǎng)期結(jié)石嵌頓或膽汁淤積導(dǎo)致羅-阿竇破裂，膽汁滲入膽囊壁內(nèi)產(chǎn)生膽固醇和脂質(zhì)，引發(fā)過(guò)敏反應(yīng)，引起組織細(xì)胞聚集吞噬，形成泡沫細(xì)胞和多核巨噬細(xì)胞，最后形成具有特征性的黃色肉芽腫性結(jié)節(jié)[6-8]。

圖2 男，51歲，黃色肉芽腫性膽囊炎，術(shù)前誤診為膽囊癌。膽囊囊壁局限性不均勻增厚，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，壁內(nèi)見多發(fā)低密度小結(jié)節(jié)（箭），是XGC與膽囊癌的重要鑒別征象（A）；膽囊囊壁局限性不均勻增厚，似腫塊，囊腔幾乎消失，增厚的囊壁與鄰近肝實(shí)質(zhì)分界不清（B）

圖4 男，50歲，黃色肉芽腫性膽囊炎，CA199＞5000 U/ml，術(shù)前誤診為膽囊癌。膽囊形態(tài)不規(guī)則，無(wú)明顯腫塊形成，黏膜扭曲但完整，肝膽界面存在（箭，A）；膽囊黏膜完整且明顯均勻強(qiáng)化，但其黏膜形態(tài)改變，走行扭曲，囊腔縮小（箭，B）

Nacif等[3]報(bào)道XGC的典型表現(xiàn)為彌漫性囊壁增厚（彌漫型80%～90%、局限型10%～20%），與本研究結(jié)果相符。增強(qiáng)呈“夾心餅干”或“三明治”征，即漿膜和黏膜明顯強(qiáng)化，而肌層由于泡沫細(xì)胞、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)以及纖維組織增生導(dǎo)致強(qiáng)化程度相對(duì)減弱[9]。增厚的囊壁內(nèi)可見多發(fā)低密度無(wú)強(qiáng)化小結(jié)節(jié)，即黃色肉芽腫，其由泡沫細(xì)胞、多核巨噬細(xì)胞及淋巴細(xì)胞等組成[10]。本組7例壁內(nèi)可見低密度小結(jié)節(jié)，但大多數(shù)均不明顯。XGC的另一個(gè)特征性表現(xiàn)為膽囊黏膜層完整，呈明顯線樣強(qiáng)化。本組中12例膽囊黏膜線完整。這是由于XGC發(fā)生于肌層，對(duì)內(nèi)層黏膜呈推壓作用而非破壞[11]。12例中，5例黏膜形態(tài)改變，可能與長(zhǎng)期纖維化造成黏膜走行僵硬有關(guān)。本組僅7例（36.8%）出現(xiàn)黏膜線中斷，而Sureka等[12]報(bào)道大多數(shù)（73.3%）病例黏膜線不完整，且均出現(xiàn)在囊壁＞10 mm的情況下，可能由于長(zhǎng)期慢性炎癥導(dǎo)致黏膜面潰瘍形成，嚴(yán)重纖維化或水腫使黏膜線中斷[10]。XGC為慢性炎癥，強(qiáng)化方式呈現(xiàn)出炎癥的特點(diǎn)，即增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，門靜脈期及延遲期呈漸進(jìn)明顯強(qiáng)化；然而強(qiáng)化程度仍低于膽囊癌[13]。當(dāng)出現(xiàn)鄰近肝臟炎性浸潤(rùn)時(shí)，其范圍常較局限，肝-膽界面存在，增強(qiáng)掃描可 見強(qiáng)化的膽囊壁與周圍炎性浸潤(rùn)帶分界清楚，而炎性 浸潤(rùn)帶強(qiáng)化程度低于正常肝實(shí)質(zhì)，可能由于膽囊靜脈 回流至正常肝實(shí)質(zhì)增加或肝實(shí)質(zhì)充血所致，可與膽囊癌侵犯肝實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化相鑒別[14-15]。

研究表明，XGC可能與結(jié)石或長(zhǎng)期慢性炎癥刺激有關(guān)，故XGC常伴有膽囊結(jié)石和（或）膽管結(jié)石，膽囊結(jié)石常位于膽囊頸部[3]。本組19例患者中，9例伴有膽囊結(jié)石，且均位于膽囊頸部，與文獻(xiàn)報(bào)道相仿[7]。此時(shí)大多數(shù)囊腔并不擴(kuò)張，反而縮小，可能由于慢性炎癥纖維化增生所致，加之囊壁增厚，極易誤診為膽囊癌，此時(shí)需關(guān)注壁內(nèi)肉芽腫結(jié)節(jié)及黏膜線的情況。對(duì)于伴CA199升高的XGC患者，有文獻(xiàn)報(bào)道可能與膽囊結(jié)石嵌頓相關(guān)[16]。此種情況也需仔細(xì)與膽囊癌鑒別。

XGC常需與以下疾病鑒別，①膽囊癌：XGC術(shù)前常誤診為膽囊癌，然而膽囊癌發(fā)生于膽囊上皮細(xì)胞，常侵犯黏膜而使黏膜線破壞、中斷[17]。臨床上厚壁型膽囊癌有時(shí)常難以鑒別。本組病例中，囊腔縮小伴壁不均勻增厚最容易誤診為膽囊癌。②慢性膽囊炎：膽囊體積?？s小，膽囊壁多均勻增厚，囊壁內(nèi)無(wú)低密度結(jié)節(jié)且邊界清楚，但實(shí)際工作中很難鑒別，對(duì)于XGC患者而言，診斷膽囊炎已足夠，不能過(guò)度追求術(shù)前病理診斷。③膽囊腺肌癥：分為彌漫型、節(jié)段型和局限型，其中局限型最常見，多位于膽囊底部，表現(xiàn)為“帶帽征”，即底部明顯強(qiáng)化結(jié)節(jié)；腺肌癥囊壁內(nèi)可呈多個(gè)小囊腔樣改變，常較小，且可與膽囊腔相溝通[14]。

本研究的局限性為：本研究為回顧性研究，所有病例均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)，但存在一定的選擇偏倚，無(wú)法全面客觀地反映XGC的流行病學(xué)特征及疾病譜線。樣本量偏小，圖像解讀具有一定的主觀性，今后仍需加大樣本量進(jìn)一步證實(shí)。

總之，XGC不典型MSCT表現(xiàn)為膽囊形態(tài)不規(guī)則，黏膜線形態(tài)改變或中斷，囊腔縮小及壁內(nèi)不甚清楚的低密度結(jié)節(jié)，此時(shí)需要結(jié)合其他征象進(jìn)行綜合判斷。凡出現(xiàn)黏膜線形態(tài)改變但未見中斷，或黏膜線中斷、囊腔縮小伴頸部結(jié)石但壁內(nèi)出現(xiàn)低密度結(jié)節(jié)時(shí)需考慮XGC的可能。