王怡

中國(guó)人民解放軍陸軍第七十四集團(tuán)軍醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，廣東廣州 510318；

1 病例簡(jiǎn)介

女，51歲，主訴：月經(jīng)期紊亂2個(gè)月余，腹脹20余天。實(shí)驗(yàn)室檢查：靜脈血CA199 395.1 U/mL，CA125 311.8 U/ml；腹水CA199 6948.1 U/mL，CA125 2428 U/ml，均異常增高。MRI表現(xiàn)（圖1）：子宮前方、膀胱上方可見(jiàn)巨大囊實(shí)性異常信號(hào)影：T1WI呈低及等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，DWI示病灶信號(hào)隨b值（b=50 s/mm2、700 s/mm2）升高而減低，邊界清，增強(qiáng)掃描壁及邊緣呈棉花團(tuán)狀強(qiáng)化，病灶大小約14.0 cm ×7.6 cm×13.3 cm，膀胱及子宮受壓改變，其后壁可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀短T1短T2信號(hào)影，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)強(qiáng)化，邊緣光滑。影像診斷：膀胱左上方、子宮前方占位，考慮為卵巢惡性腫瘤，合并壁結(jié)節(jié)出血。于CT下行左側(cè)卵巢占位性病變穿刺活檢術(shù)。病理鏡下可見(jiàn)實(shí)性片狀乳頭狀上皮及微腺瘤樣結(jié)構(gòu)，考慮為惡性間皮瘤。免疫組化：細(xì)胞角蛋白（+），波形蛋白（+），鈣視網(wǎng)膜蛋白（+），胎盤(pán)堿性磷酸酶（+），癌胚抗原（-），HCG（-），CA125（-），CK19（+），Ki-67（++），P53（+），TOPI（+++），EGFR（弱+）。最終診斷：腹膜惡性間皮瘤。

圖1 女，51歲，腹膜惡性間皮瘤。橫軸位T1WI示盆腔內(nèi)巨大囊實(shí)性占位（箭），呈低信號(hào)，壁結(jié)節(jié)（箭頭）呈高信號(hào)（A）；橫軸位T2WI示腫塊呈不均勻高信號(hào)（箭），壁結(jié)節(jié)（箭頭）呈低信號(hào)（B）；DWI圖示腫塊擴(kuò)散受限（箭），后壁可見(jiàn)結(jié)節(jié)（箭頭，C）；ADC圖示腫塊擴(kuò)散受限（箭），后壁可見(jiàn)結(jié)節(jié)（箭頭，D）；橫軸位增強(qiáng)掃描示病灶壁及邊緣呈棉花團(tuán)狀強(qiáng)化（箭），壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化不明顯（箭頭，E）；冠狀位增強(qiáng)掃描示病灶壁及邊緣呈棉花團(tuán)狀強(qiáng)化（箭，F(xiàn)）

2 討論

腹膜惡性間皮瘤是起源于腹膜漿膜的間皮和間皮下層細(xì)胞的腹膜原發(fā)惡性腫瘤，其發(fā)病率約為1/100萬(wàn)～2/100萬(wàn)，是臨床罕見(jiàn)腫瘤[1]。本病的主要病因是患者接觸石棉，但非石棉致病因素也有報(bào)道[2]。本病發(fā)病隱匿，具有高度侵襲性，預(yù)后差；臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，亦無(wú)特異輔助檢查，診斷較為困難，誤診多見(jiàn)，尤其女性盆腔內(nèi)被覆輸卵管、子宮體、子宮頸的漿膜也是腹膜，故盆腔腹膜間皮瘤極易被誤診為卵巢癌。單純依靠影像表現(xiàn)診斷腹膜間皮瘤非常困難，需結(jié)合臨床病史、實(shí)驗(yàn)室檢查及病理診斷結(jié)果。本例患者無(wú)石棉接觸史，但血清和腹水中的透明質(zhì)酸和CA125升高，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[3]，有助于診斷腹膜惡性間皮瘤。

盆腔惡性腹膜間皮瘤的MRI表現(xiàn)有一定的特征性：①盆腔孤立性囊實(shí)性腫塊，囊壁厚薄不均并見(jiàn)壁結(jié)節(jié)；②增強(qiáng)掃描后腫瘤實(shí)質(zhì)部分、囊性部分的囊壁及壁結(jié)節(jié)不均勻顯著強(qiáng)化；③腫瘤可侵犯鄰近器官，但無(wú)淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[4]。本例表現(xiàn)為囊實(shí)性占位，合并壁結(jié)節(jié)，其邊緣棉花團(tuán)狀強(qiáng)化改變具有一定的特征性，是否可作為典型改變尚需更多病例支持。

本病需與以下疾病鑒別：①卵巢囊腺癌：囊實(shí)性占位，囊壁厚薄不均，多房分隔。增強(qiáng)掃描后實(shí)性成分不均勻中度強(qiáng)化，囊性成分均不強(qiáng)化，常伴腹水、腹膜及大網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移，與腹膜間皮瘤鑒別困難。②淋巴瘤：侵犯網(wǎng)膜、腸系膜，表現(xiàn)為餅狀、結(jié)節(jié)狀軟組織腫塊，常包繞腹腔干、腸系膜血管呈“三明治”樣外觀。淋巴瘤是一種全身性疾病，常合并其他部位淋巴結(jié)腫大。③惡性腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移：常引起繼發(fā)惡性腹腔積液及網(wǎng)膜增厚，但本病多有原發(fā)惡性腫瘤，其CEA等腫瘤指標(biāo)升高明顯，而腹膜間皮瘤CEA等腫瘤指標(biāo)多不高，但腹水透明質(zhì)酸多升高。④神經(jīng)源性腫瘤：多為囊實(shí)性腫塊，增強(qiáng)掃描呈輕中度不均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)椎間孔或骶孔擴(kuò)大，鄰近骨質(zhì)可見(jiàn)受壓及硬化改變。⑤胃腸間質(zhì)瘤：臨床上常有腹痛、便血等癥狀，腫塊多呈類(lèi)圓形，可向腔內(nèi)外生長(zhǎng)，較大腫塊常合并囊變壞死，增強(qiáng)掃描多呈不均勻邊緣強(qiáng)化，延時(shí)掃描呈延遲強(qiáng)化。此外，病變還需與卵巢外的顆粒細(xì)胞瘤、畸胎瘤等少見(jiàn)腫瘤鑒別。

總之，盡管腹膜間皮瘤的臨床表現(xiàn)隱匿，惡性程度高，但MRI有助于明確病灶的部位、大小、侵犯范圍及轉(zhuǎn)移情況，為臨床診斷及治療提供客觀依據(jù)。