張蔚，陸超，劉劍羽，趙殿江，曹沙沙

1.北京大學(xué)國際醫(yī)院放射科，北京 102206；2.北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科，北京 100191；

腹膜后神經(jīng)源性腫瘤占腹膜后原發(fā)腫瘤的10%～20%，按照起源分為神經(jīng)節(jié)細胞起源、副神經(jīng)節(jié)細胞起源及神經(jīng)鞘起源[1]。神經(jīng)鞘瘤起源于周圍神經(jīng)鞘的施萬細胞[2-3]，是最常見的外周神經(jīng)源性腫瘤，約占腹膜后腫瘤的4%[4]，多為良性，惡性僅占所有神經(jīng)鞘瘤的1.2%[5]。節(jié)細胞神經(jīng)瘤為起源于交感神經(jīng)節(jié)的罕見良性腫瘤[6]，占腹膜后原發(fā)腫瘤的0.7%～1.6%[4]。Hoarau等[7]和吳瑜等[8]分別對兩者進行研究，但關(guān)于兩者影像學(xué)表現(xiàn)的對照研究鮮有報道。本研究發(fā)現(xiàn)這兩種腫瘤的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)有一定的相似性，但是少數(shù)節(jié)細胞神經(jīng)瘤可分泌兒茶酚胺、血管活性腸肽或雄激素[8-9]，手術(shù)刺激可能引起血壓異常升高、心率加快[10]。因此，術(shù)前區(qū)分兩種腫瘤對手術(shù)方案的制訂具有重要意義。本研究擬提高對兩種神經(jīng)源性腫瘤的認識，并探討CT檢查對兩者的鑒別診斷價值。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2015年1月—2018年10月在我院行CT檢查并經(jīng)手術(shù)病理證實為腹膜后腎上腺外良性神經(jīng)鞘瘤及節(jié)細胞神經(jīng)瘤的病例資料。24例神經(jīng)鞘瘤患者中，男5例，女19例；年齡23～64歲，平均（43.7±13.1）歲；其中14例無臨床癥狀，為體檢發(fā)現(xiàn)，5例因腰腿不適就診，5例因腹痛、腹部不適等就診。16例節(jié)細胞神經(jīng)瘤患者中，男6例，女10例，年齡14～52歲，平均（29.2±13.4）歲；其中8例無臨床癥狀，為體檢發(fā)現(xiàn)，8例因腹痛、腹部不適、便血等就診。

1.2 儀器與方法 采用西門子雙源CT。掃描范圍：從膈頂至恥骨聯(lián)合水平。所有患者掃描時相均包括平掃期、動脈期及靜脈期。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，自動調(diào)控管電流，層厚5 mm，層間距均為1 mm。采用高壓雙筒注射器經(jīng)肘靜脈注射碘海醇（300 mgI/ml）80 ml，注射速度3.0 ml/s，動脈期采用CT示蹤軟件，當(dāng)腹主動脈閾值達150 Hu后自動觸發(fā)掃描，靜脈期在動脈期掃描完成后延遲30 s進行。采用西門子三維重建后處理工作站Syngo.via對原始數(shù)據(jù)進行重建，重建層厚1 mm。

1.3 圖像分析 由2名分別從事腹部影像診斷30年及6年的放射科醫(yī)師采用雙盲法閱片，分別觀察腫瘤的部位、大?。ㄩL、短徑）、形態(tài)、邊緣、質(zhì)地（有無囊變壞死、出血、鈣化）、CT值（平掃期、動脈期及靜脈期）、有無包繞周圍血管、有無伸入鄰近椎間孔。CT值的測量取腫瘤中強化最明顯的實性成分，避開囊變、壞死、鈣化、出血區(qū)及瘤內(nèi)血管，重復(fù)測量3次，取平均值。病灶長、短徑測量取軸位腫瘤最大層面測量3次，取平均值。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 25.0軟件對腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤和節(jié)細胞神經(jīng)瘤的一般資料及影像學(xué)特征進行檢驗：①分類變量（部位、形態(tài)、邊緣、質(zhì)地、與大動脈及椎間孔的關(guān)系）采用χ2檢驗或Fisher確切概率法檢驗；②呈正態(tài)分布的連續(xù)變量（大小、CT值）以±s表示，采用獨立樣本t檢驗。P<0.05表示差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 腹膜后腎上腺外良性神經(jīng)鞘瘤的CT征象 24例均為單發(fā)病灶。①部位：13個病灶位于骶前區(qū)，5個位于腹主動脈及脊柱左旁，2個位于腹主動脈及脊柱右旁，2個位于腹主動脈前方，1個位于左側(cè)髂窩，1個跨后縱隔-腹膜后生長。②形態(tài)：19個病灶形態(tài)規(guī)則，呈圓形或卵圓形；5個病灶形態(tài)不規(guī)則。③邊緣：17個病灶邊緣清晰、光滑，與相鄰器官之間的脂肪間隙存在（圖1）；7個局部邊緣不清晰，分別與相鄰輸尿管、腰大肌、髂血管壁或腸管之間的脂肪間隙消失，其中1例繼發(fā)右腎積水。④大?。洪L徑為2.2～16.9 cm，短徑（即長徑的最大垂直徑）為2.0～15.5 cm，短長徑比約為0.23～0.96。⑤密度及質(zhì)地：23個病灶為不均勻軟組織密度灶，其中12個有肉眼可辨的囊變或壞死，1個為單純囊性灶，囊壁菲薄、光滑；3個有點狀鈣化，1個有弧形及不規(guī)則形鈣化，20個無肉眼可辨的鈣化；所有病灶均無明確出血。⑥強化水平：23個以實性成分為主的病灶不同程度不均勻漸進性強化（表1）。⑦與周圍血管及椎間孔的關(guān)系：23個病灶未包繞大動脈，1個病灶包繞腹腔干，受包繞腹腔干管壁光滑、管腔未見狹窄；13個病灶未伸入椎間孔，9個伸入骶孔（圖2），2個伸入腰椎椎間孔。

2.2 腹膜后腎上腺外節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT征象 15例為單發(fā)，1例為多發(fā)（圖3），該患者腹膜后可見5個病灶，本組共20個病灶。①部位：7個病灶位于腹主動脈前方，6個位于腹主動脈及脊柱左旁，3個位于骶前區(qū)，3個跨后縱隔-腹膜后生長，1個位于腹主動脈后方。②形態(tài)：16個病灶形態(tài)不規(guī)則，4個形態(tài)規(guī)則，呈圓形或卵圓形。③邊緣：18個病灶邊緣清晰、光滑；2個局部邊緣毛糙、不清，但與相鄰器官的脂肪間隙存在。④大?。洪L徑為1.1～20.4 cm，短徑為0.9～16.0 cm，短長徑比約為0.42～0.91。⑤密度及質(zhì)地：19個病灶無肉眼可辨的囊變或壞死，密度均勻或略不均勻，1個有囊變；12例無肉眼可辨的鈣化，8例有點狀鈣化；19個病灶無明確出血，1個有高密度亞急性出血。⑥強化水平：呈略不均勻輕中度漸進性強化（表1）。⑦與周圍血管及椎間孔的關(guān)系：11個病灶包繞腹腔干、腎動脈等大動脈（圖4），9個未包繞大動脈；19個未伸入椎間孔，1個伸入右側(cè)L5～S1椎間孔。

圖1 男，52歲，腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤。A～C依次為CT平掃、增強掃描動脈期及靜脈期軸位圖像。腹主動脈及脊柱左旁，即左側(cè)腎上腺與左腎之間見一類圓形腫塊（A～C，箭），與左側(cè)腎上腺（箭頭，B）分界清晰，平掃密度略低于同層面肌肉，增強掃描病灶不均勻強化，靜脈期強化程度高于動脈期

圖2 女，63歲，腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤。A～C依次為CT平掃、增強掃描動脈期及靜脈期軸位圖像。骶前區(qū)可見一類圓形腫塊，邊緣清晰，內(nèi)見囊變，伸入左側(cè)骶孔，增強掃描不均勻持續(xù)強化

圖3 女，14歲，腹膜后多發(fā)節(jié)細胞神經(jīng)瘤。A、B為動脈期軸位CT圖像，C為靜脈期冠狀位CT圖像。最大病灶形態(tài)不規(guī)則，邊緣多發(fā)分葉，包繞右側(cè)髂內(nèi)動脈1/2周（箭，B），左側(cè)骶前區(qū)病灶呈類圓形，內(nèi)見點狀鈣化（箭頭，B）

圖4 男，24歲，腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)瘤。A～C依次為CT平掃、增強掃描動脈期及靜脈期軸位圖像。腹主動脈前方見一不規(guī)則腫塊，與左側(cè)腎上腺（箭頭，C）分界清晰，密度略不均勻，內(nèi)見點狀鈣化（箭），增強掃描持續(xù)輕度強化，病灶包繞腹腔干（箭）等大血管，腹腔干血管形態(tài)正常、管壁光滑

2.3 腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤與節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT征象比較 腹膜后腎上腺外良性神經(jīng)鞘瘤與節(jié)細胞神經(jīng)瘤在病灶邊緣、有無鈣化、有無出血、長徑、平掃CT值、動靜脈期強化差值ΔCTV-A等方面差異無統(tǒng)計 學(xué)意義（P>0.05），在病灶部位、形態(tài)、短長徑比、有無囊變壞死、有無包繞大動脈、有無伸入椎間孔、動脈期強化值ΔCTA、靜脈期強化值ΔCTV等方面差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.01）（表1）。

表1 腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤與節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT征象比較

3 討論

3.1 臨床特征及癥狀 既往研究報道腹膜后神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于女性[4,6,10]，男女比約為1∶2[4]，好發(fā)年齡為20～50歲[6,11]。Yang等[12]報道腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)瘤好發(fā)于女性，男女發(fā)病率比約為2∶3，好發(fā)年齡為20～40歲[6,9]。兩種腫瘤患者通常無臨床癥狀，多因體檢或腹痛等不典型癥狀就診[11,13]，部分患者出現(xiàn)腰腿不適，可能因其伸入椎間孔引起脊神經(jīng)癥狀，部分患者因腹痛、腹部不適等不典型癥狀就診，可能因?qū)χ車鞴僭斐蓧浩榷l(fā)癥狀。本研究中兩組患者的年齡、性別特征及臨床癥狀與既往文獻報道基本相符。

3.2 CT特征對比

3.2.1 病灶部位 腹膜后腎上腺外神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于脊柱旁、腎門區(qū)和盆部骶前區(qū)等神經(jīng)干走行區(qū)[2,8]；腹膜后腎上腺外節(jié)細胞神經(jīng)瘤多見于脊柱旁交感神經(jīng)鏈走行區(qū)[10]。本研究中神經(jīng)鞘瘤最多見于盆腹膜外（58%），其中骶前區(qū)約占54%，多呈偏側(cè)生長；節(jié)細胞神經(jīng)瘤最多見于腹主動脈前/后方（40%），易跨中線生長，兩者好發(fā)部位明顯不同，既往鮮有報道。

3.2.2 病灶形態(tài)及大小 節(jié)細胞神經(jīng)瘤大多質(zhì)軟[13]，形態(tài)受周圍器官影響較大，甚至可沿間隙呈嵌入式生長[8]，體積通常比神經(jīng)鞘瘤更大[6]。本研究中79%的神經(jīng)鞘瘤呈規(guī)則的圓形或卵圓形，80%的節(jié)細胞神經(jīng)瘤形態(tài)不規(guī)則，且節(jié)細胞神經(jīng)瘤長、短徑差異更大，兩組病灶形態(tài)、短長徑比差異有統(tǒng)計學(xué)意義，與文獻報道相符。

3.2.3 病灶邊緣 大多數(shù)情況下，兩種腫瘤均有完整包膜，邊緣清晰[3,7,14]。本研究中71%的神經(jīng)鞘瘤及90%的節(jié)細胞神經(jīng)瘤邊緣清晰，兩組病灶無明顯差異，與文獻報道一致。

3.2.4 病灶密度及質(zhì)地 神經(jīng)鞘瘤鏡下分為Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)，Antoni A區(qū)富含密集的梭形細胞，呈柵欄狀或漩渦狀排列，不易囊變，Antoni B區(qū)瘤細胞稀疏，呈網(wǎng)狀排列，易囊變、出血[15-16]。Antoni A區(qū)與B區(qū)可單獨存在，也可并存于一個腫瘤內(nèi)，故神經(jīng)鞘瘤密度多不均勻[16]，易發(fā)生囊變壞死[3]、鈣化[4,6]或出血[14]，但呈“純囊腫”樣改變少見[13]。節(jié)細胞神經(jīng)瘤鏡下主要由施萬細胞、成熟的神經(jīng)節(jié)細胞、神經(jīng)纖維及大量黏液基質(zhì)組成[13]。由于瘤內(nèi)含大量黏液基質(zhì)，故節(jié)細胞神經(jīng)瘤CT平掃常表現(xiàn)為密度低于肌肉的較均勻低密度灶，當(dāng)瘤體較大時，密度可不均勻[13]，但囊變、壞死[13]及出血[9]均罕見。本研究中54%的神經(jīng)鞘瘤及5%的節(jié)細胞神經(jīng)瘤中可見明顯囊變壞死，兩種腫瘤在此方面有顯著差異，與文獻報道相符；但僅5%的節(jié)細胞神經(jīng)瘤可見高密度亞急性出血，所有神經(jīng)鞘瘤均未見明顯出血，與Lee等[14]報道的神經(jīng)鞘瘤易出血不同。任何神經(jīng)源性腫瘤均可出現(xiàn)鈣化[1,5]，Shaaban等[9]報道節(jié)細胞神經(jīng)瘤通常比神經(jīng)鞘瘤更容易發(fā)生鈣化；本研究中17%的神經(jīng)鞘瘤及40%的節(jié)細胞神經(jīng)瘤可見鈣化，兩組病灶差異無統(tǒng)計學(xué)意義，與文獻報道有偏差。

3.2.5 病灶強化水平 Shen等[1]報道76.92%的腹膜后神經(jīng)鞘瘤動態(tài)增強早期血供不豐富，多呈漸進性強化。田霞輝等[13]報道節(jié)細胞神經(jīng)瘤通常無明顯強化或輕度強化，部分延遲期可見漸進性強化，可能與腫瘤細胞外間隙內(nèi)大量黏液基質(zhì)導(dǎo)致對比劑吸收延遲有關(guān)。本研究中兩組病灶盡管均呈漸進性強化，但神經(jīng)鞘瘤動靜脈期強化水平均高于節(jié)細胞神經(jīng)瘤，差異有統(tǒng)計學(xué)意義，既往鮮有文獻報道。

3.2.6 病灶與周圍血管及椎間孔的關(guān)系 既往研究報道神經(jīng)鞘瘤比節(jié)細胞神經(jīng)瘤更容易伸入相鄰椎間孔，呈“啞鈴型”表現(xiàn)[15]；本研究中46%的神經(jīng)鞘瘤伸入椎間孔，僅5%的節(jié)細胞神經(jīng)瘤伸入椎間孔，差異有統(tǒng)計學(xué)意義，與文獻報道相符。文獻指出[6,9]節(jié)細胞神經(jīng)瘤可包繞周圍血管，但不浸潤血管壁，被包繞的血管腔通常不窄；本研究中55%的節(jié)細胞神經(jīng)瘤包繞腹腔干等大動脈，僅4%的神經(jīng)鞘瘤包繞大動脈，兩組病灶差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

腹膜后腎上腺外良性神經(jīng)鞘瘤及節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)具有一定的特征，且腫瘤部位、形態(tài)、短長徑比、有無囊變壞死、與周圍血管及椎間孔的關(guān)系、動靜脈期強化水平等CT特征差異有助于兩者的術(shù)前鑒別診斷，為制訂手術(shù)方案提供重要參考。腹膜后腎上腺外神經(jīng)鞘瘤多呈偏側(cè)生長，最多見于盆腹膜外骶前區(qū)，多呈圓形或卵圓形，密度不均勻，多呈不均勻漸進性強化，易發(fā)生囊變壞死，易伸入椎間孔。腹膜后腎上腺外節(jié)細胞神經(jīng)瘤易跨中線生長，最多見于腹主動脈前方，形態(tài)多不規(guī)則，多呈均勻或略不均勻漸進性強化，腫瘤血供通常低于神經(jīng)鞘瘤，易包繞腹腔干等大動脈，但不引起管腔狹窄。

本研究為回顧性研究，部分病例未做延遲期掃描，故本研究未對比分析腫瘤延遲期強化特征。上述兩種腫瘤的臨床發(fā)病率低，本研究樣本量偏小，尚無法進行多因素分析，今后尚需積累病例進一步研究。