延邊大學(xué)附屬醫(yī)院放射科(吉林 延吉 133000)

宋曉偉 孫 雨 金光玉

腹膜后橫紋肌肉瘤(Retroperitioneal rhabdomyosarcoma)臨床少見，目前國內(nèi)外文獻(xiàn)報道較少，多為個案報道，該病缺乏典型癥狀及影像表現(xiàn)，臨床診斷難度大，本院于2017年6月收治1例，術(shù)后隨訪半年，因復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移死亡。

1 臨床資料

患者女，52歲，因“左上腹痛2天”入院。既往：3年前腰椎外傷，冠心病史2年，半年前因“子宮肌瘤”行手術(shù)治療。身體檢查：腹部平軟，雙腎區(qū)無明顯隆起，左腎區(qū)叩擊痛。實驗室檢查：血常規(guī)及腫瘤標(biāo)志物均正常。全腹部CT平掃+增強(qiáng)顯示，左腎后方類橢圓形等密度腫塊，境界尚清，大小9.2cm×8.9cm，密度不均，增強(qiáng)后動脈期輕度不均勻強(qiáng)化，CT值約55-78HU，瘤內(nèi)可見迂曲走行的血管影(圖1)，靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，CT值約78-103HU，其內(nèi)壞死囊變區(qū)未見強(qiáng)化(圖2)，延遲期腫塊周邊部強(qiáng)化程度減低，CT值約41-57HU，腫塊中心部CT值約84-98HU(圖3)，左腎受壓推向前方，侵犯腎皮質(zhì)及左側(cè)腰大肌，輸尿管上段被包埋，左腎盂積水?dāng)U張，腎周筋膜增厚，腎周可見多枚腫大淋巴結(jié)。CT診斷：左腎后間隙惡性占位。行左后腹腔腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見左后腹腔腫瘤約10.0cm，與腎臟背側(cè)包膜及腰大肌粘連嚴(yán)重，輸尿管上段包裹粘連，其上段輸尿管擴(kuò)張積水。病理診斷：左后腹腔多形性橫紋肌肉瘤(圖4)。免疫組化：Desmin(部分+)、Ki-67 index約30%～40%、SMA(-)。術(shù)后行放療及化療，患者因腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移、多臟器衰竭于6個月后死亡。

2 討 論

橫紋肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma, RMS)是兒童最常見的軟組織肉瘤，成人中罕見，好發(fā)頭部、頸部、泌尿生殖道及腹膜后[1-3]。病理分為三個亞型：胚胎性，肺泡性和多形性[4]。多形性橫紋肌肉瘤是成人中最常見的亞型，表現(xiàn)為伴有嗜酸性細(xì)胞質(zhì)的大型多形性橫紋肌成肌細(xì)胞。影像學(xué)檢查具有軟組織腫瘤的一般表現(xiàn)，但缺乏特異性。CT平掃時腫塊表現(xiàn)為等密度、低密度或均勻或混雜密度腫塊，病灶邊界一般欠清晰，部分可見包膜，增強(qiáng)后呈輕中度延遲強(qiáng)化。本例動脈期病灶輕度強(qiáng)化，瘤內(nèi)可見迂曲走形血管影；靜脈期強(qiáng)化持續(xù)，其內(nèi)囊變壞死區(qū)各期未見強(qiáng)化，可提示診斷，但確診仍需病理學(xué)檢查。

腹部RMS需與腹膜后其他軟組織腫瘤相鑒別，例如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤等。脂肪肉瘤通常呈侵襲性生長，分化好的病灶內(nèi)見脂肪密度，分化差者因病灶內(nèi)脂肪成分含量少而難以鑒別，確診依靠病理。平滑肌肉瘤內(nèi)囊變、壞死一般較RMS多，且更易侵犯周邊血管。惡性纖維組織細(xì)胞瘤，其內(nèi)可見散在出血及鈣化，易侵犯鄰近組織。

成人RMS少見，且生長迅速，破壞性強(qiáng)，易侵犯周圍組織和轉(zhuǎn)移，常采用多模式綜合治療手段，如手術(shù)治療、靶向分子藥物治療及質(zhì)子放射治療等[5-6]。本例術(shù)后行放療及化療，患者因腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移、多臟器衰竭于6個月后死亡。

圖1-4 腹膜后橫紋肌肉瘤。圖1 CT增強(qiáng)動脈期；圖2 CT增強(qiáng)靜脈期；圖3 CT增強(qiáng)延遲期；圖4 病理圖（HE，×100）。