趙雪梅，劉湘君

患者女，63歲，主因活動后胸悶、氣短伴咳嗽2個月，加重10 d入清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院。聽診：第一心音增強，各瓣膜區(qū)未及明顯雜音。心電圖：竇性心律，心率70次/min，AVF導(dǎo)聯(lián)低電壓，無明顯ST-T改變。心臟MR平掃及增強掃描顯示二尖瓣前葉左房側(cè)附著占位病變，大小約為25 mm×13 mm×20 mm，病灶光滑，隨心動周期及瓣葉運動，造成二尖瓣狹窄并中量反流，左室流出道狹窄，收縮期末內(nèi)徑約10 mm，病灶平掃呈等T1、長T2信號(與心肌信號比較)，信號較均勻，延遲增強掃描與心血池信號一致(圖1)。全麻下行二尖瓣囊腫切除術(shù)。術(shù)中所見：二尖瓣前葉左房側(cè)可見一血性囊腫，大小為30 mm×20 mm×15 mm，與左房交通。囊液為血性。囊壁可見少量附壁血栓。病理所見：光學(xué)顯微鏡下觀察，纖維組織囊壁多為膠原纖維，厚壁內(nèi)散在少許小囊腔，腔內(nèi)襯以扁平或立方細(xì)胞，囊壁內(nèi)散在纖維母細(xì)胞增生，囊腔內(nèi)有血栓及血塊(圖2)。免疫組織化學(xué)檢測：CD34 (+)，CD31(+)，D2-40 (-)，間皮抗體(-)，血內(nèi)皮細(xì)胞(+)，淋巴管內(nèi)皮及間皮(-)。病理診斷：二尖瓣血性囊腫。

圖1 A：平掃示二尖瓣前葉左心房側(cè)可見卵圓形等T1信號，病變內(nèi)部信號較均勻；B：平掃示二尖瓣前葉左心房側(cè)可見卵圓形長T2信號，病變內(nèi)部信號較均勻；C：平掃T2-STIR示二尖瓣前葉左心房側(cè)可見卵圓形高信號，病變內(nèi)部信號較均勻；D：心臟電影顯示病變呈明顯低信號；E：延遲增強掃描與心血池信號一致 圖2 光學(xué)顯微鏡下觀察：纖維組織囊壁多為膠原纖維，囊腔內(nèi)有血栓及血塊(HE ×100)Fig.1 A: Demonstrate a non-enhancing mass attached to the anterior mitral valve lea flet on its atrium side with moderate signal intensity on T1 weighted sequence,the signal is more even within the lesion. B: Demonstrate a non-enhancing mass attached to the anterior mitral valve lea flet on its atrium side with high signal intensity on T2 weighted sequence, the signal is more even within the lesion. C: Demonstrate a non-enhancing mass attached to the anterior mitral valve lea flet on its atrium side with high signal intensity on T2-STIR sequence, the signal is more even within the lesion. D: Mass is obvious low signal intensity on cine magnetic resonance. E: Delayed enhancement scan is same signal intensity as intracardiac blood pool. Fig. 2 Optical microscope reveals capsule wall contains a lot of collagen fibers and cystic cavity has thrombus and blood clots (HE ×100).

討論心臟血性囊腫由Elasser在1844年提出，在胎兒和兒童人群中常見，隨著年齡增大而逐漸消失，故在成人群體中非常罕見[1]。血性囊腫多發(fā)生在房室間瓣膜，少數(shù)見于主動脈和肺動脈瓣[2]。目前，心臟瓣膜血性囊腫的發(fā)生最主要可能與血管內(nèi)皮損傷有關(guān)[3]。其臨床癥狀及體征不明顯，因此大多數(shù)影像科醫(yī)師不了解這個病變[4]。超聲是診斷心臟瓣膜血性囊腫的首選方法[5]，但是對于確定囊腫性質(zhì)和分型有一定的難度。心血管磁共振成像(cardiovascular magnetic resonance，CMR)檢查有助于了解病灶的大小、性質(zhì)及周圍軟組織等信息。本例MRI平掃表現(xiàn)為：TSE T1WI呈等信號，T2WI和脂肪抑制序列呈高信號。心臟電影：在高信號的心血池襯托下呈低信號，囊腫位置和形態(tài)隨心動周期沒有明顯改變。增強掃描：首過心肌灌注無明顯強化，延遲掃描瘤體有對比劑充填與心血池信號相同。這一表現(xiàn)與Romano等報告的病例相符[6]。延遲增強掃描的表現(xiàn)與Cianciulli等[7]報道的病例表現(xiàn)不一致，推測本例囊腫與血管相通。鑒于此，還要與該部位好發(fā)的二尖瓣瘤、黏液瘤和乳頭狀纖維彈力瘤進(jìn)行鑒別。二尖瓣瘤非常少見，表現(xiàn)為二尖瓣瓣葉突向心房的囊性病灶，但是與左心室通過瓣葉上的開口相同。因此該病變心臟電影收縮期充血擴張，舒張期排空萎縮，大小隨心動周期發(fā)生變化，血性囊腫大小不隨心動周期發(fā)生變化。黏液瘤有寬窄不一的蒂與二尖瓣相連，活動度大，病灶呈長或等T1、稍長T2信號，通常瘤體內(nèi)信號不均勻。心臟電影顯示病灶的位置形態(tài)隨心動周期發(fā)生變化，增強掃描呈均勻與不均勻強化，延遲增強表現(xiàn)為瘤蒂和瘤壁的強化。乳頭狀纖維彈力瘤一般好發(fā)于主動脈瓣，其次為二尖瓣。表現(xiàn)為長T1、短T2信號，一般直徑小于1 cm，增強掃描無強化考慮此診斷。

綜上，成人二尖瓣血性囊腫臨床罕見，超聲定性診斷有一定難度，CMR檢查有助于準(zhǔn)確了解病灶的大小、性質(zhì)及與周圍組織的關(guān)系等信息。本例患者術(shù)前CMR延遲增強后見與左心房相通的囊袋狀結(jié)構(gòu)并與左心房的血池信號一致，其形態(tài)和位置不隨心動周期變化，這一發(fā)現(xiàn)高度提示二尖瓣血性囊腫。

利益沖突：無。