魏慧慧,宋 亭,張桂元,陳永露,黃健威,程 岑,李雨濛

(廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510150)

子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(endometrial stromal sarcoma, ESS)是一種罕見的婦科腫瘤，約占子宮原發(fā)惡性腫瘤的1%，局部侵襲性強(qiáng)，但多數(shù)臨床表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前診斷率低[1]。目前有關(guān)ESS影像學(xué)表現(xiàn)的報道相對少見[2-3]。本研究回顧性分析ESS的CT及MRI表現(xiàn)，旨在為臨床診斷及制訂手術(shù)方案提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2012年11月—2017年3月于我院經(jīng)手術(shù)病理證實的11例ESS患者，年齡22～68歲，平均(46.9±13.2)歲,其中已絕經(jīng)4例、圍絕經(jīng)期5例、育齡期2例。臨床表現(xiàn)為經(jīng)量增多、經(jīng)期延長4例，其中2例伴下腹疼痛；盆腔包塊3例，其中1例伴尿頻、尿急；絕經(jīng)后陰道不規(guī)則出血3例；子宮占位1例，先后2次接受宮腔鏡下病灶摘除術(shù)，術(shù)后病理均提示ESS復(fù)發(fā)。根據(jù)國際婦產(chǎn)科聯(lián)盟(International Federation of Gynecology and Obstetrics， FIGO)發(fā)布的ESS臨床分期標(biāo)準(zhǔn)[4]，ⅠA期3例，ⅠB期6例，ⅡA期1例，Ⅳ期1例。其中3例CA125升高(分別為47.85、68.92、78.13 U/ml)，1例CA19-9升高(86.95 U/ml)。11例術(shù)前均接受盆腔影像學(xué)檢查(包括平掃及增強(qiáng)掃描)，其中5例接受CT檢查，6例接受MR檢查。

1.2 儀器與方法

1.2.1 CT檢查 采用Toshiba Aquilion TSX-101A 64排CT掃描儀。掃描范圍自恥骨聯(lián)合下緣至髂前上棘，進(jìn)行連續(xù)掃描；掃描條件：管電壓120 kV，管電流350 mA，層厚及層間距均為5 mm。平掃后經(jīng)肘靜脈注入非離子型對比劑(碘佛醇，320 mgI/ml),采用對比劑示蹤掃描技術(shù)(Monitoring技術(shù))行動脈期(延遲時間20～25 s)、靜脈期(延遲時間55～60 s)及延遲期(延遲時間3～5 min)增強(qiáng)掃描。

1.2.2 MR檢查 采用Philips Achieva 3.0T MR掃描儀，腹部16通道Sense-XL-Torso相控陣表面線圈。行T1W、T2W、T2W-SPAIR序列平掃，DWI，動態(tài)及延遲e-THRIVE增強(qiáng)掃描。掃描參數(shù)：①軸位T1W，TR 600 ms，TE 80 ms；②軸位T2W及T2W-SPAIR，TR 4 200 ms，TE 100 ms；③冠狀位T2W，TR 3 000 ms，TE 80 ms；④矢狀位T2W，TR 1 250 ms，TE 80 ms；⑤DWI，b值分別為0、800、1 000 s/mm2；⑥動態(tài)e-THRIVE增強(qiáng)掃描，TR 3.00 ms, TE 1.34 ms,對比劑為釓噴酸葡胺，以高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注，劑量0.1～0.2 mmol/kg體質(zhì)量，流率3 ml/s，連續(xù)掃描8次，每次動態(tài)掃描時間為15 s，共采集80層圖像；⑦延遲e-THRIVE增強(qiáng)掃描，TR 3.00 ms，TE 1.34 ms，延遲時間60～90 s。

1.3 圖像分析 由2名高年資影像科醫(yī)師共同閱片，觀察并記錄腫瘤位置、形態(tài)、大小、邊界、密度/信號特點及增強(qiáng)后表現(xiàn)，有無鈣化、壞死、出血、囊變及周圍組織情況和其他伴隨改變等。意見有分歧時經(jīng)協(xié)商達(dá)成共識。

2 結(jié)果

2.1 病理表現(xiàn) 術(shù)后病理結(jié)果為低級別ESS 9例，未分化肉瘤2例。大體病理檢查均可見子宮體積增大，表面血管怒張，腫瘤呈實性或囊實性，位于宮腔或肌壁間，可見假包膜，呈息肉狀突向?qū)m腔或彌漫性浸潤肌層，切面為灰白色或灰黃色，呈魚肉狀，質(zhì)軟而糟脆。光學(xué)顯微鏡下可見梭形、小圓形、卵圓形或異形細(xì)胞增生，其中未分化肉瘤的腫瘤細(xì)胞核異型性及多形性明顯(圖1A)，且缺乏典型的生長方式，伴有出血、壞死。

2.2 CT及MRI表現(xiàn) 7例病灶位于宮腔內(nèi)并不同程度浸潤肌層，其中1例累及宮頸及膀胱(圖1B)；4例病灶位于肌壁間，其中2例呈息肉樣突向?qū)m腔內(nèi)，1例彌漫性浸潤肌層并向?qū)m外侵及雙側(cè)闊韌帶及左側(cè)附件(圖2A)。病灶表現(xiàn)為類圓形腫塊8例(圓形5例、橢圓形3例)、不規(guī)則形腫塊3例；病灶最大徑2.32～16.48 cm，平均(9.18±1.36)cm，其中病灶最大徑>5 cm 8例，≤5 cm 3例。4例腫塊邊界清晰，7例邊界不清。CT、MRI顯示，4例腫塊以實性為主，6例呈囊實性，1例以囊性為主。

CT平掃4例腫塊密度不均且其中1例可見點、線狀鈣化，1例密度均勻；5例病灶實性部分密度均與肌層相似或低于肌層。MRI平掃5例腫塊T1WI呈等或低信號，T2WI呈高或稍高信號，DWI呈明顯高信號，ADC圖信號減低；1例以囊性為主的腫塊T1WI呈稍高信號(圖3A)，T2WI呈高信號(圖3B)，DWI呈中心高信號，ADC圖信號減低。增強(qiáng)后，10例腫塊實性成分及囊性間隔呈漸進(jìn)性、持續(xù)性強(qiáng)化；其中7例強(qiáng)化程度與子宮肌層相仿或高于肌層(圖4)，3例強(qiáng)化程度低于肌層；1例囊性為主的腫塊未見強(qiáng)化。

8例可見腫塊內(nèi)不同程度囊變、壞死(圖4、5)及出血(圖3A)，周圍及內(nèi)部多發(fā)蚯蚓狀、螺旋狀強(qiáng)化血管影(圖4A)。6例MR T2WI均可見腫瘤浸潤、破壞子宮深肌層的征象，即子宮結(jié)合帶中斷(圖2B、3B)或消失(圖5)；其中3例腫塊與肌層分界區(qū)可見T2WI低信號帶(圖1B、5)。

2例伴子宮腺肌癥，5例伴子宮肌瘤，5例合并少量盆腔積液(圖1B、5)，1例合并宮腔內(nèi)積血，2例合并輸卵管積液。

3 討論

3.1 臨床、病理特點 ESS多來源于成熟的子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞，少數(shù)來源于具有潛在內(nèi)膜間質(zhì)分化能力的細(xì)胞。2014年世界衛(wèi)生組織根據(jù)ESS臨床和病理特征將其分為4類[5]：子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)、低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤及未分化子宮肉瘤。ESS具有較為特異的免疫組織化學(xué)表型[2]，即CD10、Vimentin、PR均呈陽性，而SMA呈陰性。鄧波兒等[6]認(rèn)為CD10對判斷ESS惡性程度具有一定意義。

圖1 未分化肉瘤患者，51歲，臨床分期Ⅳ期 A.病理圖(HE，×40)； B.矢狀位MR平掃T2WI示宮腔不規(guī)則腫塊，呈蠕蟲樣浸潤子宮肌層并累及宮頸、膀胱，宮頸增粗，信號不均，膀胱壁增厚，膀胱后壁與宮頸分界不清，腫塊與肌層分界區(qū)可見低信號帶(箭)；盆腔少量積液(箭頭) 圖2 低級別ESS患者，48歲，臨床分期ⅡA期 A.冠狀位MR平掃T2WI示宮腔擴(kuò)大，子宮肌層信號不均，可見結(jié)節(jié)影(箭)，左側(cè)附件區(qū)受侵(箭頭)； B.矢狀位延遲e-THRIVE增強(qiáng)掃描示腫瘤彌漫性浸潤肌層，呈網(wǎng)格樣、結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，結(jié)合帶中斷 圖3 低級別ESS患者，28歲，臨床分期ⅠA期 A.軸位MR平掃T1WI示宮腔內(nèi)腫塊出血(箭)； B.矢狀位MR平掃T2WI示結(jié)合帶中斷(箭)

圖4 低級別ESS患者，68歲，臨床分期ⅠB期 A.軸位增強(qiáng)CT動脈期示腫塊充滿宮腔，與子宮肌層分界不清，腫塊不均勻強(qiáng)化，并可見多發(fā)紆曲強(qiáng)化血管影(箭)； B.冠狀位增強(qiáng)CT延遲期示腫塊進(jìn)一步強(qiáng)化，實性部分強(qiáng)化程度高于子宮肌層 圖5 低級別ESS患者，22歲，臨床分期ⅠB期 矢狀位MR平掃T2WI示宮腔內(nèi)巨大腫塊，囊變、壞死明顯，與肌層分界區(qū)可見低信號帶(箭)，結(jié)合帶消失，盆腔少量積液(箭頭)

目前對于ESS發(fā)病機(jī)制尚無定論,可能與子宮內(nèi)膜異位癥或暴露于他莫昔芬及雌激素相關(guān)[7]。國內(nèi)研究[8]報道，子宮外ESS與子宮內(nèi)膜異位癥的關(guān)系較宮內(nèi)ESS更為密切。ESS好發(fā)于絕經(jīng)前后婦女，其中未分化肉瘤多見于絕經(jīng)后婦女[5,9]。ESS主要臨床表現(xiàn)包括經(jīng)量增多、經(jīng)期延長、陰道不規(guī)則出血、絕經(jīng)后異常出血、下腹部疼痛、盆腔包塊等，缺乏特異性，常因誤診為子宮肌瘤變性而延誤治療。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn) ESS瘤體通常較大，本組11例中，8例病灶最大徑>5 cm；腫瘤多位于宮腔內(nèi),較少位于子宮肌壁間，且罕見子宮外ESS(卵巢、闊韌帶及腹膜等部位)[10]，本組7例病灶位于宮腔，僅4例位于肌壁間。宮腔內(nèi)ESS呈團(tuán)塊狀或彌漫性填充宮腔，致使宮腔擴(kuò)大，正常子宮內(nèi)膜及結(jié)合帶結(jié)構(gòu)消失，且腫塊不同程度浸潤子宮肌層，肌層中有時可見散在多發(fā)結(jié)節(jié)影，典型表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀、蠕蟲狀廣泛性浸潤子宮肌層，與肌層分界不清。肌壁間ESS有2種表現(xiàn)形式：①位于肌壁間的結(jié)節(jié)或腫塊，多單發(fā)，可呈息肉樣突入宮腔，邊界相對清晰，正常子宮內(nèi)膜結(jié)構(gòu)可見；②子宮肌層浸潤生長的結(jié)節(jié)或腫塊，可多發(fā)，邊界模糊，常累及子宮內(nèi)膜、結(jié)合帶，有時可見病灶呈蚯蚓狀沿血管、淋巴管和闊韌帶向子宮外蔓延生長[11]。 ESS還可分為實性、囊實性及囊性[12]，其中以囊實性多見，本組囊實性病灶占54.55%(6/11)。本組1例囊性為主腫塊T1WI呈稍高信號，與既往研究[13]報道不一致，考慮為腫塊出血所致，但囊性ESS臨床罕見，其影像學(xué)資料有限，缺乏統(tǒng)一認(rèn)識。ESS腫塊少見鈣化，本組僅1例CT見點、線狀鈣化；腫塊體積較大時常伴出血、壞死、囊變。ESS增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式為漸進(jìn)性、持續(xù)性強(qiáng)化，腫塊內(nèi)部及周圍可見多發(fā)紆曲、螺旋狀血管影，大部分病灶強(qiáng)化程度高于子宮肌層或與之相仿，少數(shù)強(qiáng)化程度低于子宮肌層者可能與腫瘤惡性程度較高、生長速度過快，導(dǎo)致腫瘤血供滯后于其生長速度有關(guān)。在ESS肌層浸潤區(qū)域內(nèi)T2WI低信號帶具有一定特征性[14]，可能是未被腫瘤細(xì)胞浸潤的殘存正常子宮肌層纖維束，本組3例MRI顯示此征象。

3.3 鑒別診斷 ESS影像學(xué)表現(xiàn)常需與子宮內(nèi)膜癌、肌瘤變性、平滑肌肉瘤及子宮腺肌癥相鑒別。子宮內(nèi)膜癌CT平掃呈低密度，T2WI信號相對較低，強(qiáng)化程度低于子宮肌層，不及ESS。子宮肌瘤變性CT平掃密度均勻，如發(fā)生變性、壞死則呈低密度，鈣化較ESS更為常見，T2WI以高信號為主且邊界清晰，結(jié)合帶多完整；而ESS結(jié)合帶多中斷或消失且腫瘤邊界模糊，T2WI病灶與肌層分界區(qū)可見特征性的低信號帶[13]。子宮平滑肌肉瘤原發(fā)于子宮平滑肌或由肌瘤惡變而來,位于子宮肌層，常見出血、壞死，故CT及MRI平掃信號多不均勻，MRI可見流空血管影,增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化,有時與彌漫浸潤的ESS不易鑒別。子宮腺肌癥與月經(jīng)周期相關(guān)，常見子宮肌層彌漫性受累，飄雪征(子宮肌層內(nèi)散在點狀短T1長T2高信號灶)為其特征性表現(xiàn)。

總之，ESS是少見子宮惡性腫瘤，術(shù)前誤診率較高，加強(qiáng)對其臨床及影像學(xué)特點的了解，不僅可提高診斷準(zhǔn)確率、降低術(shù)前誤診率，還可指導(dǎo)術(shù)前分期，以便合理選擇治療方案。