劉夢(mèng)琦，劉有，陳志曄,3*

1.解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院放射科，海南三亞 572013；2.解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院病理科，海南三亞 572013；3.解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，北京 100853； *通訊作者 陳志曄 yyqf@hotmail.com

1 病例簡(jiǎn)介

男，18歲，主訴：1個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體麻木無(wú)力，無(wú)頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、意識(shí)不清、肢體抽搐等，癥狀不能自行緩解。門診行頸部 MRI檢查（圖 1A～H）示 C2～3水平左側(cè)椎管內(nèi)有占位性病變，住院行手術(shù)切除治療。術(shù)中見(jiàn)病變呈啞鈴狀、灰黃色，血供不豐富，質(zhì)脆，包膜完整，但包膜與軟膜粘連。病理表現(xiàn)（圖1I）為梭形細(xì)胞腫瘤，細(xì)胞呈波浪狀，其內(nèi)見(jiàn)散在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。免疫組化檢查顯示：S-100（+）、CD34（+）、CD99（+）、Bcl-2（+）、波形蛋白（+）、EMA（-）、Ki-67（+3%）、CK5/6（-）、CK7（-）、CK19（-）、肌動(dòng)蛋白（-）、DOG-1（-）結(jié)蛋白（-）、ALK（D5F3）（局灶弱+）、GFAP（-）。結(jié)合形態(tài)及免疫組化檢查結(jié)果，考慮為節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤（ganglionueroma，GN）。

圖1 男，18歲，左側(cè)頸椎管GN。橫軸位T2WI示C2～3左側(cè)椎管內(nèi)外可見(jiàn)啞鈴型腫塊影，病變呈塑形性生長(zhǎng)，可見(jiàn)偽足樣改變（箭），病變呈長(zhǎng)T2信號(hào)影（A）；橫軸位T2WI示C2～3左側(cè)椎管內(nèi)外見(jiàn)呈塑形性生長(zhǎng)的腫塊影，可見(jiàn)偽足樣改變（箭），病變呈長(zhǎng)T2信號(hào)影（B）；橫軸位T2WI示C2～3左側(cè)椎管內(nèi)外見(jiàn)腫塊影，病變呈長(zhǎng)T2信號(hào)影，T2WI可見(jiàn)“靶征”樣改變（箭，C）；冠狀位T1WI示病變（箭頭）呈長(zhǎng)T1信號(hào)影（D）；橫軸位T1WI增強(qiáng)掃描示病變顯著均勻強(qiáng)化（E～G）；冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描示病變（箭頭）顯著均勻強(qiáng)化（H）；病理鏡下可見(jiàn)腫瘤性生長(zhǎng)的神經(jīng)纖維，局灶見(jiàn)散在的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（箭，HE，×200，I）

2 討論

GN是一種起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)[1]的良性神經(jīng)源性腫瘤，較為罕見(jiàn)[2]，多為單發(fā)，亦可沿神經(jīng)節(jié)多發(fā)[3]。GN可發(fā)生于任何具有交感神經(jīng)的組織，最常見(jiàn)的發(fā)生部位是腹膜后和后縱膈，其次是頸部[4]。本例GN為單發(fā)，發(fā)生于頸部椎管。

GN在常規(guī)MRI圖像上病變呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，局部可見(jiàn)囊變，增強(qiáng)掃描大部分病變輕度強(qiáng)化[1]，顯著強(qiáng)化[2]少見(jiàn)。本例患者常規(guī)MRI表現(xiàn)為：①病變呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，與文獻(xiàn)報(bào)道一致，但該病變未發(fā)生囊變；②本例患者增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為顯著強(qiáng)化，可能與腫瘤實(shí)質(zhì)區(qū)細(xì)胞外間隙較大、對(duì)比劑滲透多而廓清慢有關(guān)[5]；③本例在T2WI圖像上表現(xiàn)為“靶征”，即病變中心呈類圓形短T2信號(hào)（低信號(hào)影），周邊為環(huán)形長(zhǎng) T2信號(hào)（高信號(hào)影）；“靶征”的病理學(xué)基礎(chǔ)為：中央短T2信號(hào)影為富集Antoni A細(xì)胞的區(qū)域，周邊呈長(zhǎng)T2信號(hào)影為富集Antoni B細(xì)胞的區(qū)域。增強(qiáng)掃描中央低信號(hào)區(qū)顯著強(qiáng)化，周邊區(qū)域強(qiáng)化略低于中央?yún)^(qū)[6]。但本例觀察到周邊區(qū)域也顯著強(qiáng)化，具體機(jī)制有待進(jìn)一步研究。

盡管90%的發(fā)生于椎管內(nèi)外的GN可表現(xiàn)為啞鈴形改變[7]，但本例患者病變形態(tài)上除呈啞鈴形改變外，還在椎管內(nèi)外表現(xiàn)為偽足樣改變，此征象可能與腫瘤的嵌入性生長(zhǎng)有一定的關(guān)系，對(duì)其診斷可能具有一定的特征性。

頸椎管GN主要需與以下疾病鑒別，①神經(jīng)鞘瘤：發(fā)生在椎間孔區(qū)的GN可以椎管內(nèi)外部分表現(xiàn)為偽足樣改變，而神經(jīng)鞘瘤不具有偽足樣改變；②神經(jīng)纖維瘤：兩者中央“靶征”[8]區(qū)域均明顯強(qiáng)化，但對(duì)于“靶征”周圍環(huán)形長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)域，GN明顯強(qiáng)化，與“靶征”區(qū)域相仿，而神經(jīng)鞘瘤強(qiáng)化略低于中央?yún)^(qū)域。

總之，頸椎管內(nèi)啞鈴形GN的主要影像學(xué)表現(xiàn)為呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，可顯著強(qiáng)化；形態(tài)學(xué)可表現(xiàn)為偽足樣改變；靶征周圍區(qū)域與中心強(qiáng)化程度可一致。