黃長智 林久灶 陶可 林劍浩

作者單位：1 福建醫(yī)科大學附屬寧德市醫(yī)院骨一科，福建寧德，352100；2 北京大學人民醫(yī)院關節(jié)病診療研究中心，北京，100044

夏科氏關節(jié)病（Charcot's arthropathy）又稱神經(jīng)源性關節(jié)病，是以神經(jīng)感覺和神經(jīng)營養(yǎng)障礙為特點的破壞性骨關節(jié)病，由法國神經(jīng)病學家Charcot 于1868 年在梅毒患者中發(fā)現(xiàn)并報道，故此得名。由于早期假體設計及操作技術和疾病自身特點的原因，夏科氏關節(jié)病曾被視為全膝關節(jié)置換（total knee arthroplasty，TKA）手術的絕對禁忌證[1]。但隨著TKA 技術的不斷完善，目前有關TKA 治療夏科氏關節(jié)病的報道越來越多。然而由于術后療效的不確定，TKA治療仍具有一定的挑戰(zhàn)性。故筆者擬回顧性分析1 例膝關節(jié)夏科氏關節(jié)病行TKA 治療過程，現(xiàn)報告如下。

1 病例資料

患者，男，60 歲，因左膝關節(jié)腫脹畸形伴活動障礙4 個月就診。當?shù)蒯t(yī)院診斷為左膝病理性骨折脫位，當?shù)蒯t(yī)院考慮左膝關節(jié)病變可能為惡性骨腫瘤，建議轉上級醫(yī)院治療。

患者既往有高血壓病史20 余年，血壓最高180/90 mmHg，目前口服絡活喜5 mg qd，血壓控制在130/80 mmHg 左右。有腔隙性腦梗塞病史6 年，長期口服阿司匹林抗凝治療。半年前體檢發(fā)現(xiàn)快速血漿反應素試驗（RPR）陽性，滴度高，考慮梅毒。給予青霉素進行祛梅治療后RPR 轉陰。

?？茩z查：脊柱外觀無畸形，活動無受限，脊柱軸向叩痛（-）。雙上肢運動、肌力及感覺未見明顯異常，雙側Rossilimo 征（-）、Hoffmann 征（-）。軀體感覺無異常，腰椎棘突及棘間無壓痛，雙側直腿抬高試驗（-），雙側股神經(jīng)牽拉試驗（-）。左膝關節(jié)腫脹畸形，未及明顯壓痛，左膝皮溫偏高，被動能伸直，關節(jié)活動度（ROM）：120°-20°-0°，主動伸展滯缺：20°，關節(jié)前后方穩(wěn)定性：＞10 mm，關節(jié)內(nèi)外側穩(wěn)定性：＞15°，膝關節(jié)KSS 臨床評分44 分，功能評分30分，股四頭肌肌力Ⅳ級。雙下肢肢端感覺及血運情況正常。實驗室檢查：血常規(guī)、風濕三項（ESR、RF 及抗O）、C 反應蛋白、生化等均未見明顯異常，梅毒血清特異性抗體（TPHA）陽性，快速血漿反應素試驗（RPR）陰性。術前影像學檢查：膝關節(jié)負重正側位片示左膝關節(jié)對位差，呈半脫位，左股骨遠端、脛骨近端形態(tài)失常，脛骨平臺塌陷，骨質不連續(xù)，左膝周圍多發(fā)高密度影。髕骨軸位片示左髕骨形態(tài)欠佳、外移，左股骨外側髁欠規(guī)整，可見點片狀高密度影；左髕股關節(jié)對位欠佳，髕骨相對外移（見圖1）。

圖1 夏科氏膝關節(jié)病術前X 線片：A.雙下肢全長片；B.雙膝正位片；C.雙膝側位片；D.雙髕骨軸位片

手術方法：采用腰硬聯(lián)合麻醉，常規(guī)消毒、鋪巾，止血帶加壓至350 mmHg。行左膝正中切口，沿髕骨內(nèi)側切開關節(jié)囊及伸膝裝置，顯露膝關節(jié)腔。術中見：關節(jié)液呈血性渾濁樣，內(nèi)側平臺塌陷約3 cm，左股骨外側髁向關節(jié)內(nèi)側脫位，外側髁軟骨及骨質缺損，關節(jié)周圍見大量增生滑膜組織及骨贅，內(nèi)側副韌帶尚完整，外側副韌帶完全斷裂，前后交叉韌帶及內(nèi)側半月板缺如（見圖2）。予松解內(nèi)側軟組織，清理關節(jié)腔內(nèi)增生滑膜組織（病理檢驗）及關節(jié)周圍部分骨贅，股骨髁間窩鉆孔，5°外翻連接股骨遠端切模插入髓內(nèi)定向桿，拔除髓內(nèi)桿，行股骨遠端截骨。3°外旋安裝股骨旋轉定位器，測量并確定假體型號。安裝四合一截骨板，分別行股骨髁前、后及斜面截骨。安裝髁間成形器行髁間成形。屈膝脫位膝關節(jié)，顯露脛骨平臺。切除外側半月板。放置脛骨髓外定向桿，后傾3°安裝脛骨平臺切模，行平臺截骨。取脛骨外側平臺及股骨髁截骨片修整合適后植于內(nèi)側平臺，糾正骨缺損，并以5 枚螺釘固定骨片。安裝平臺成形板行脛骨髓腔成形。安裝試模復位膝關節(jié)，在伸直0°和屈膝120°位下測試膝關節(jié)對線、內(nèi)外翻穩(wěn)定性及髕骨軌跡。取下試模，清理并沖洗關節(jié)腔。攪拌骨水泥，安裝6 號脛骨平臺，14 mm墊片及8 號股骨髁假體，伸直膝關節(jié)待骨水泥固化。沖洗關節(jié)腔，松止血帶止血，關節(jié)內(nèi)放置負壓引流管1 根接負壓吸引器。閉合切口。術中出血1 200 mL，輸紅細胞懸液4 U。

圖2 夏科氏膝關節(jié)病術中情況：A.術中關節(jié)穿刺見血性渾濁樣液體；B.關節(jié)內(nèi)見大量骨性游離體、增生骨贅及滑膜組織，脛骨內(nèi)側平臺及股骨外髁骨缺損；C.對骨缺損進行結構性植骨，螺釘固定；D.旋轉鉸鏈式膝關節(jié)假體大體照片

術后處理：采用多模式鎮(zhèn)痛，常規(guī)預防感染及抗凝治療。術后d 拔除引流管，復查膝關節(jié)X 線片，指導患者進行股四頭肌、腘繩肌的等長收縮活動及主動直腿抬高訓練。雙下肢肌力＞Ⅲ級，無明顯貧血表現(xiàn)后，可扶助行器下地活動，術后支具佩戴6 周保護膝關節(jié)，避免過度活動，以防止早期脫位。

隨訪評價：術后1、3、6、12、24 個月門診復查。拍攝膝關節(jié)正側位片、必要時復查雙下肢全長正位片，以了解假體固定及下肢力線情況。采用美國膝關節(jié)協(xié)會評分系統(tǒng)（American Knee Society Score，KSS 評分）評價膝關節(jié)疼痛、活動度、穩(wěn)定情況。

術后左膝關節(jié)X 線片：假體位置良好，未見松動、斷裂、移位（見圖3）。術后病理報告：滑膜組織呈乳頭狀增生，其下小血管增生，散在淋巴細胞浸潤，局灶可見含鐵血黃素沉著，可見片狀纖維素樣壞死及灶狀鈣化、骨化（見圖4）。隨訪24 個月，療效滿意，日常生活可完全自理，并能從事家務和輕體力勞動。末次隨訪膝關節(jié)KSS 臨床評分95 分，較術前44 分明顯改善。膝關節(jié)KSS功能評分90 分，較術前30 分明顯改善。膝關節(jié)活動度（ROM）25°-0°-0°較術前120°-20°-0°改善（見圖5）。膝關節(jié)畸形矯正，活動度改善，穩(wěn)定性提高，隨訪未發(fā)現(xiàn)感染、假體松動、假體周圍骨折等并發(fā)癥。

圖3 夏科氏膝關節(jié)病術后X 線片：A.正位片；B.側位片

圖4 夏科氏膝關節(jié)病術后病理結果：A.HE（×100）；B.HE（×200）

圖5 末次隨訪患者膝關節(jié)畸形矯正，功能恢復良好

2 討論

2.1 病因

目前，夏科氏關節(jié)病的病因尚不完全清楚，發(fā)現(xiàn)的與之相關的疾病有糖尿病、麻風病、雅司病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒、脊髓空洞癥、脊髓裂、脊髓腫瘤、脊髓脊膜膨出、脊髓損傷、格林巴利綜合征、先天性痛覺缺如、遺傳性感覺和自主神經(jīng)病變、慢性酒精中毒、關節(jié)內(nèi)神經(jīng)纖維瘤、營養(yǎng)不良性神經(jīng)病變、類腫瘤性感覺神經(jīng)病變、淀粉樣神經(jīng)病變、腎移植后關節(jié)病變、服用或關節(jié)內(nèi)注射激素等[2-3]。

2.2 診斷

本病的診斷主要依賴于臨床和影像學表現(xiàn)，在病理上無特征性改變。夏科氏關節(jié)病的臨床表現(xiàn)為關節(jié)腫脹、松弛、活動度異常、積液、痛覺減退或消失等，病程晚期可出現(xiàn)病理性骨折或病理性關節(jié)脫位。關節(jié)疼痛、功能受限與關節(jié)腫脹破壞程度不一致為本病特點。該病的影像學表現(xiàn)，最典型的是X 線表現(xiàn)，根據(jù)X 線表現(xiàn)，臨床分為3 型：溶解吸收型（Ⅰ型）。關節(jié)骨端碎裂、吸收、消失，殘端可呈“刀削狀”或“鉛筆尖狀”改變；關節(jié)囊肥厚、腫大，關節(jié)腔積液，關節(jié)周圍軟組織腫脹，可見多發(fā)大小不等游離碎骨片影；關節(jié)可半脫位或脫位。增生肥大型（Ⅱ型）。關節(jié)的骨質增生硬化、骨贅形成，關節(jié)旁大量塊狀骨化影；關節(jié)面不規(guī)則，關節(jié)間隙變窄；關節(jié)周圍軟組織腫脹、密度增高，可見大小不一的游離碎骨片，邊緣不規(guī)則或光滑，可見層狀或放射狀骨膜反應；關節(jié)囊不同程度肥厚，類似腫塊樣改變，邊界多不清楚；關節(jié)腔積液，受累關節(jié)可有半脫位或脫位表現(xiàn)。混合型（Ⅲ型）。吸收、增生影像學特點均具備。夏科氏關節(jié)病的鑒別診斷包括：退行性骨關節(jié)病、類風濕關節(jié)炎、創(chuàng)傷性關節(jié)炎、血友病性關節(jié)炎、痛風性關節(jié)炎、牛皮癬關節(jié)炎、化膿性關節(jié)炎、色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎、關節(jié)結核、腫瘤、滑膜骨軟骨瘤、強直性脊柱炎、血清陰性脊柱關節(jié)病、二氫焦磷酸鈣沉著病等[4]。

2.3 治療原則

夏科氏關節(jié)病的治療，首先必須堅持治療原發(fā)病。在此基礎上，總體治療原則是根據(jù)改良Eichenholtz 分期。對于0、Ⅰ期的患者主要采取保守治療，在生活習慣上需注意減少關節(jié)面承重、早期支具固定或石膏托制動等。在固定期間，可補充降鈣素、雙膦酸鹽類物質抑制骨吸收，減緩骨溶解。在急性期癥狀明顯時，可使用非甾體類藥物或關節(jié)腔注射消炎藥及激素緩解滑膜炎癥，但有可能加速關節(jié)破壞，如關節(jié)內(nèi)滲出液較多，可行關節(jié)穿刺抽液減壓。并建議患者避免膝關節(jié)扭傷或摔傷，因為膝關節(jié)外傷會作為誘因進一步加重原發(fā)病變，使關節(jié)破壞進展加速[5]。經(jīng)過3 個月的保守治療，病情無法控制，關節(jié)破壞、不穩(wěn)、韌帶松弛繼續(xù)加重的Ⅱ、Ⅲ期患者，可考慮手術治療[6]。手術治療主要包括：神經(jīng)松解術、TKA、關節(jié)融合術、截肢等。保守治療可暫時緩解癥狀，但并不能阻止病情進展。關節(jié)融合術導致膝關節(jié)功能完全喪失以及雙下肢不等長、關節(jié)僵硬加劇等并發(fā)癥，初次手術患者大多數(shù)拒絕。而對于韌帶極度松弛、關節(jié)極度不穩(wěn)、骨質破壞嚴重的夏科氏關節(jié)病患者或初次TKA 失敗的患者，可以考慮選擇關節(jié)融合術治療[7]。截肢術更是讓患者難以接受，僅作為一種挽救性手術。目前，夏科氏關節(jié)病患者接受TKA 越來越多，TKA 能夠迅速緩解癥狀、改善關節(jié)功能、糾正關節(jié)畸形，重建關節(jié)穩(wěn)定性，提高患者生活質量，即使TKA失敗，關節(jié)融合術仍可作為補救措施[5,8]。

2.4 手術體會

在本例夏科氏膝關節(jié)病治療過程中，筆者深刻體會到TKA 成功的關鍵要素包括：準確的病情評估。對于夏科氏關節(jié)病的患者首先必須尋找原發(fā)病，對于本例患者筆者在排除其他可能后明確為梅毒，根據(jù)實驗室檢查結果，患者梅毒已治愈，不存在手術禁忌證，否則應該祛梅后再考慮手術治療。對于原發(fā)病尚不明確的患者，在排除絕對手術禁忌證后，仍可以考慮手術改善功能，防止病情繼續(xù)進展，給后期手術帶來困難。合適的假體選擇。目前學術界對治療夏科氏膝關節(jié)病最具爭議的兩類假體分別是髁限制型（condylar constrained knee，CCK）假體和旋轉鉸鏈型（rotating hinge，RH）假體。夏科氏膝關節(jié)病TKA 假體選擇依賴于關節(jié)的穩(wěn)定性及骨缺損的程度，本例患者選擇施樂輝RT-Plus（constrained rotating total knee prosthesis）假體，帶固定柄，脛骨墊片帶旋轉，在歐洲已有20 年使用歷史，安裝后患者可以達到0°～130°屈伸活動，限制內(nèi)外翻，屈膝時可達到0°～10°旋轉。假體股骨外翻角為固定5°，可選擇的襯墊厚度分別為10 mm、12 mm、14 mm，為骨水泥固定。由于RT 的設計是帶鎖定裝置的，安裝后不會出現(xiàn)內(nèi)外側不穩(wěn)定，脛骨平臺墊片允許有10°的旋轉，更符合下肢行走膝的動力要求。本例患者膝關節(jié)破壞嚴重，骨性及軟組織穩(wěn)定性均差，故RT 假體是一個很好的適應證，術后關節(jié)穩(wěn)定性及功能均可達到較為滿意的效果。骨缺損的正確處理。夏科氏關節(jié)病往往存在骨缺損，對于小的腔隙性骨缺損可自體骨移植，對于較大的缺損可考慮應用異體骨移植或加用墊片。本例患者脛骨平臺內(nèi)側骨缺損較大，進行自體骨結構性植骨，股骨外髁的骨缺損較小進行骨水泥重塑缺損的骨質結構。骨水泥的應用。骨水泥不僅具有固定作用，還可以重塑缺損的骨質結構，骨水泥與抗生素混合具有控制感染作用。本例患者股骨外髁的骨缺損采用骨水泥重塑缺損的骨質結構，并在術中將骨水泥與萬古霉素混合應用預防感染。關節(jié)腔內(nèi)骨性游離體、骨贅、滑膜組織的徹底清除。本例患者術中可見膝關節(jié)內(nèi)大量骨性游離體及增生骨贅、滑膜組織，對上述病變結構進行廣泛徹底清除。尤其對關節(jié)囊后方骨贅及游離體，如不能徹底清除，將影響術后關節(jié)屈伸功能。同時病變滑膜組織清除不徹底，會影響骨代謝及增加感染風險。筆者回顧文獻發(fā)現(xiàn)，夏科氏膝關節(jié)病TKA 患者絕大多數(shù)未行髕骨置換，可能是居于術后并發(fā)癥考慮，本例患者亦未置換髕骨。

本例患者隨訪2 年，未見感染、假體松動、假體周圍骨折等并發(fā)癥，對膝關節(jié)穩(wěn)定性及功能滿意。總之，TKA 治療夏科氏關節(jié)病需要在治療原發(fā)病的基礎上，結合患者的膝關節(jié)病變情況選擇合適的假體，對骨缺損的正確處理以及對關節(jié)腔內(nèi)骨性游離體、骨贅、滑膜組織的徹底清除，同時了解患者對手術的期望值等多因素綜合考慮，才能達到最終滿意的治療效果。