王坡

患者，女，77歲。2016年12月在外院超聲體檢發(fā)現(xiàn)肝占位性病變，隨后來我院行CT、MR檢查，肝左葉占位，截面直徑約為5.0 cm，診斷為不典型血管瘤。2017年6月復(fù)查上腹部MR，病變信號不均，其周邊可見多發(fā)分葉狀病變，范圍較前進(jìn)展，大小為5.9 cm×5.0 cm×3.5 cm，余未見異常。期間腹部CT掃描未見肝外可疑腫瘤病灶，胃十二指腸鏡及結(jié)腸鏡檢查均未發(fā)現(xiàn)腫瘤病灶。2018年3月來院行MRI平掃+動態(tài)增強(qiáng)檢查。體檢：腹部飽脹感，余無明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊，腫瘤標(biāo)志物均在正常范圍。

肝臟MRI檢查：肝左葉見巨大不規(guī)則混雜信號影，似見分隔，大小為13 cm×10 cm×5.5 cm，邊界清晰，T1WI呈混雜低信號，中心可見更低信號(圖1A)，T2WI呈混雜高信號，中心可見更高信號(圖1B)，擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)實(shí)性部分明顯高信號，中心稍高信號(圖1C)，表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient，ADC)值實(shí)性部分減低，中心不低(圖1D)。動態(tài)增強(qiáng)掃描動脈、靜脈期周邊花環(huán)狀強(qiáng)化(圖1E、1F)，延遲期呈明顯漸進(jìn)性不均勻強(qiáng)化(圖1G)。

手術(shù)及病理所見：術(shù)中探查見腹腔內(nèi)無腹水，肝臟大小顏色質(zhì)地正常，腫瘤位于肝左外葉，大小為12 cm×10 cm×6 cm，質(zhì)硬，術(shù)中考慮肝臟惡性腫瘤可能性大，遂決定行肝左外葉切除術(shù)。病理大體觀肝組織一塊，體積為17 cm×10 cm×6 cm，剝離面面積為11 cm×5 cm，切面見一灰白質(zhì)稍硬結(jié)節(jié)，切面積為11 cm×10.5 cm，緊鄰剝離緣，向肝被膜突出，部分區(qū)域見出血及囊性變。光學(xué)顯微鏡下瘤細(xì)胞由梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，核分裂＞5/50HPF，高風(fēng)險(xiǎn)(圖1G)。免疫組化：CKpan (-)，SMA (-)，S-100(-)，SOX-10(-)，Desmin (-)，CD117(+)，Dog-1(+)，CD34(+)，CD31(-)，Vimentin (+)。病理診斷：肝左外葉胃腸間質(zhì)瘤，建議除外轉(zhuǎn)移。

討論胃腸道外間質(zhì)瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST)是間充質(zhì)組織來源的腫瘤，多起源于Cajal間葉細(xì)胞。Cajal間葉細(xì)胞在胃內(nèi)分布最多，其次是小腸、結(jié)腸、直腸和食道[1]。發(fā)生在其他腹內(nèi)軟組織的EGIST比較少見，尤其原發(fā)于肝臟的間質(zhì)瘤更為罕見[2]。Reith等[3]研究認(rèn)為EGIST多為惡性。EGIST臨床表現(xiàn)無特征性，一般無肝炎、肝硬化及消化道間質(zhì)瘤病史，腫瘤小者常無癥狀，腫瘤大者癥狀明顯，多表現(xiàn)為右上腹部包塊、肝區(qū)疼痛不適、肝大等，通常發(fā)現(xiàn)時(shí)病灶已經(jīng)很大，絕大多數(shù)超過10 cm，為邊界清楚的質(zhì)硬包塊，可有分葉，無特異性影像學(xué)表現(xiàn)。確診主要依據(jù)組織病理學(xué)及免疫組化檢查。

B超、CT和MRI是術(shù)前診斷的主要手段，對定位診斷有意義，但術(shù)前獲得定性診斷困難且容易誤診，常被診斷為肝癌、肝血管瘤、肝內(nèi)膽管囊腺瘤/癌、肝膿腫或不明原因的肝占位。EGIST多表現(xiàn)為較大的軟組織腫塊影，內(nèi)部因壞死、出血、囊變及黏液變而信號不均勻。因MRI能提供更多的診斷信息，對EGIST影像表現(xiàn)具有一定的特征性，病變單發(fā)，邊緣清晰，周邊多發(fā)不規(guī)則分葉狀，T1WI呈低信號，T2WI呈混雜高信號，DWI呈實(shí)性部分高信號，ADC值減低，動態(tài)增強(qiáng)掃描動脈期實(shí)性部分輕度強(qiáng)化，靜脈期與延遲期呈明顯不均勻強(qiáng)化，中心液性區(qū)未見強(qiáng)化。所以對于無肝炎及胃腸間質(zhì)瘤病史，腫瘤標(biāo)志物陰性，而影像學(xué)診斷為不明確肝占位的患者，結(jié)合MRI平掃+動態(tài)增強(qiáng)掃描要考慮到EGIST的可能。最終確診仍需病理檢查，特別是免疫組化CD117、CD34和DOG-1的陽性表達(dá)起指導(dǎo)作用。CD117為確診惡性胃腸間質(zhì)瘤或EGIST的特征性標(biāo)志物，CD34和DOG-1的陽性表達(dá)率也很高，聯(lián)合檢測CD117、CD34和DOG-1可防止漏診或誤診[3]。

圖1 患者，女，77歲。A：T1WI見肝右葉巨大不規(guī)則混雜低信號腫塊，其內(nèi)見分隔及更低信號壞死區(qū)，邊緣分葉狀；B：T2WI腫塊呈混雜不均勻高信號，膨脹生長；C：DWI呈周邊實(shí)性部分明顯高信號，中心病變區(qū)呈稍高信號影；D：ADC圖實(shí)性部分減低；E～G：增強(qiáng)掃描呈明顯花環(huán)狀漸進(jìn)性強(qiáng)化，中間液化壞死未見強(qiáng)化；H：病理鏡下瘤細(xì)胞由梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，核分裂＞5/50HPF，高風(fēng)險(xiǎn)(HE ×100，D)Fig.1 A 77-year-old female patient. A: The large irregular and mixed low-signal mass of the right lobe of the liver was seen in T1WI, which was divided into the lower signal necrotic zone and the marginal lobes; B: The mass of T2WI was mixed with uneven high signal, swelling and growing; C: DWI showed obvious high signal in peripheral real part, and the central lesion area showed a slightly higher signal shadow; D: Reduction of the real part of ADC diagram; E—G: Enhanced scanning showed obvious annular progressive enhancement, while the intermediate liquefaction necrosis was not enhanced; H: Tumor cells in the pathological mirror were composed of spindle cells and epithelioid cells, and the nuclei were divided into ＞5/50HPF and high risk (HE, ×100, D).

EGIST對放、化療均不敏感，完整手術(shù)切除是唯一可能治愈的方法，其預(yù)后與腫瘤大小、治療及時(shí)與否等密切相關(guān)。

利益沖突：無。