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        肝內原發(fā)胃腸道外間質瘤影像表現(xiàn)一例

        2019-07-01 02:26:12王坡
        磁共振成像 2019年4期
        關鍵詞:特征性實性免疫組化

        王坡

        患者,女,77歲。2016年12月在外院超聲體檢發(fā)現(xiàn)肝占位性病變,隨后來我院行CT、MR檢查,肝左葉占位,截面直徑約為5.0 cm,診斷為不典型血管瘤。2017年6月復查上腹部MR,病變信號不均,其周邊可見多發(fā)分葉狀病變,范圍較前進展,大小為5.9 cm×5.0 cm×3.5 cm,余未見異常。期間腹部CT掃描未見肝外可疑腫瘤病灶,胃十二指腸鏡及結腸鏡檢查均未發(fā)現(xiàn)腫瘤病灶。2018年3月來院行MRI平掃+動態(tài)增強檢查。體檢:腹部飽脹感,余無明顯異常。實驗室檢查無特殊,腫瘤標志物均在正常范圍。

        肝臟MRI檢查:肝左葉見巨大不規(guī)則混雜信號影,似見分隔,大小為13 cm×10 cm×5.5 cm,邊界清晰,T1WI呈混雜低信號,中心可見更低信號(圖1A),T2WI呈混雜高信號,中心可見更高信號(圖1B),擴散加權成像(diffusion weighted imaging,DWI)實性部分明顯高信號,中心稍高信號(圖1C),表觀擴散系數(shù)(apparent diffusion coefficient,ADC)值實性部分減低,中心不低(圖1D)。動態(tài)增強掃描動脈、靜脈期周邊花環(huán)狀強化(圖1E、1F),延遲期呈明顯漸進性不均勻強化(圖1G)。

        手術及病理所見:術中探查見腹腔內無腹水,肝臟大小顏色質地正常,腫瘤位于肝左外葉,大小為12 cm×10 cm×6 cm,質硬,術中考慮肝臟惡性腫瘤可能性大,遂決定行肝左外葉切除術。病理大體觀肝組織一塊,體積為17 cm×10 cm×6 cm,剝離面面積為11 cm×5 cm,切面見一灰白質稍硬結節(jié),切面積為11 cm×10.5 cm,緊鄰剝離緣,向肝被膜突出,部分區(qū)域見出血及囊性變。光學顯微鏡下瘤細胞由梭形細胞和上皮樣細胞構成,核分裂>5/50HPF,高風險(圖1G)。免疫組化:CKpan (-),SMA (-),S-100(-),SOX-10(-),Desmin (-),CD117(+),Dog-1(+),CD34(+),CD31(-),Vimentin (+)。病理診斷:肝左外葉胃腸間質瘤,建議除外轉移。

        討論胃腸道外間質瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor,EGIST)是間充質組織來源的腫瘤,多起源于Cajal間葉細胞。Cajal間葉細胞在胃內分布最多,其次是小腸、結腸、直腸和食道[1]。發(fā)生在其他腹內軟組織的EGIST比較少見,尤其原發(fā)于肝臟的間質瘤更為罕見[2]。Reith等[3]研究認為EGIST多為惡性。EGIST臨床表現(xiàn)無特征性,一般無肝炎、肝硬化及消化道間質瘤病史,腫瘤小者常無癥狀,腫瘤大者癥狀明顯,多表現(xiàn)為右上腹部包塊、肝區(qū)疼痛不適、肝大等,通常發(fā)現(xiàn)時病灶已經(jīng)很大,絕大多數(shù)超過10 cm,為邊界清楚的質硬包塊,可有分葉,無特異性影像學表現(xiàn)。確診主要依據(jù)組織病理學及免疫組化檢查。

        B超、CT和MRI是術前診斷的主要手段,對定位診斷有意義,但術前獲得定性診斷困難且容易誤診,常被診斷為肝癌、肝血管瘤、肝內膽管囊腺瘤/癌、肝膿腫或不明原因的肝占位。EGIST多表現(xiàn)為較大的軟組織腫塊影,內部因壞死、出血、囊變及黏液變而信號不均勻。因MRI能提供更多的診斷信息,對EGIST影像表現(xiàn)具有一定的特征性,病變單發(fā),邊緣清晰,周邊多發(fā)不規(guī)則分葉狀,T1WI呈低信號,T2WI呈混雜高信號,DWI呈實性部分高信號,ADC值減低,動態(tài)增強掃描動脈期實性部分輕度強化,靜脈期與延遲期呈明顯不均勻強化,中心液性區(qū)未見強化。所以對于無肝炎及胃腸間質瘤病史,腫瘤標志物陰性,而影像學診斷為不明確肝占位的患者,結合MRI平掃+動態(tài)增強掃描要考慮到EGIST的可能。最終確診仍需病理檢查,特別是免疫組化CD117、CD34和DOG-1的陽性表達起指導作用。CD117為確診惡性胃腸間質瘤或EGIST的特征性標志物,CD34和DOG-1的陽性表達率也很高,聯(lián)合檢測CD117、CD34和DOG-1可防止漏診或誤診[3]。

        圖1 患者,女,77歲。A:T1WI見肝右葉巨大不規(guī)則混雜低信號腫塊,其內見分隔及更低信號壞死區(qū),邊緣分葉狀;B:T2WI腫塊呈混雜不均勻高信號,膨脹生長;C:DWI呈周邊實性部分明顯高信號,中心病變區(qū)呈稍高信號影;D:ADC圖實性部分減低;E~G:增強掃描呈明顯花環(huán)狀漸進性強化,中間液化壞死未見強化;H:病理鏡下瘤細胞由梭形細胞和上皮樣細胞構成,核分裂>5/50HPF,高風險(HE ×100,D)Fig.1 A 77-year-old female patient. A: The large irregular and mixed low-signal mass of the right lobe of the liver was seen in T1WI, which was divided into the lower signal necrotic zone and the marginal lobes; B: The mass of T2WI was mixed with uneven high signal, swelling and growing; C: DWI showed obvious high signal in peripheral real part, and the central lesion area showed a slightly higher signal shadow; D: Reduction of the real part of ADC diagram; E—G: Enhanced scanning showed obvious annular progressive enhancement, while the intermediate liquefaction necrosis was not enhanced; H: Tumor cells in the pathological mirror were composed of spindle cells and epithelioid cells, and the nuclei were divided into >5/50HPF and high risk (HE, ×100, D).

        EGIST對放、化療均不敏感,完整手術切除是唯一可能治愈的方法,其預后與腫瘤大小、治療及時與否等密切相關。

        利益沖突:無。

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