余 倩，葉 茂,劉 巍，李義輝

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院麻醉科/兒科學(xué)重慶市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室,重慶 400014)

腎母細(xì)胞瘤(Wilms' tumor，WT)有著豐富的血供，可侵犯腎靜脈形成瘤栓，可以沿下腔靜脈向上延伸至肝上水平和右心房，甚至經(jīng)三尖瓣擴(kuò)展進(jìn)入右心室、肺動(dòng)脈，造成嚴(yán)重的循環(huán)障礙，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致猝死。腎母細(xì)胞瘤患兒中累及右心房的瘤栓發(fā)病率為2.5%～7.1%[1-4]，臨床上較為罕見。腎臟腫瘤切除聯(lián)合瘤栓取出術(shù)，需泌尿外科及心胸外科行胸腹聯(lián)合手術(shù)，手術(shù)難度大，并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)高，麻醉風(fēng)險(xiǎn)極高。目前尚無兒科患者這類病例麻醉管理的相關(guān)報(bào)道，偶有報(bào)道也是成人病例。本院2015年6月至2017年12月，在深低溫停循環(huán)下完成2例腎臟腫瘤切除及下腔靜脈右心房瘤栓摘除術(shù)，現(xiàn)將2例患者的救治經(jīng)驗(yàn)及管理體會(huì)結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)做一回顧。

1 資料與方法

1.1一般資料 本組患兒共2例，均為本院2015-2017年收治的2例腎臟腫瘤伴右心房及下腔靜脈瘤栓的患兒，男女各1例，年齡分別為3歲和2歲。根據(jù)美國梅奧醫(yī)學(xué)中心Mayo Clinic瘤栓分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，將下腔靜脈瘤栓分為5級(jí)。0級(jí)：瘤栓局限于腎靜脈；Ⅰ級(jí)：瘤栓侵及下腔靜脈，但距腎靜脈開口小于或等于2 cm；Ⅱ級(jí)：距腎靜脈開口處大于2 cm，肝靜脈水平以下的下腔靜脈瘤栓；Ⅲ級(jí)：肝內(nèi)下腔靜脈水平至膈肌以下；Ⅳ級(jí)：膈肌以上下腔靜脈。2例患兒瘤栓分級(jí)均為Ⅳ級(jí)，且瘤栓累及右心房。2例患兒均行術(shù)前化療。

1.2方法 兩例患兒均鎮(zhèn)靜后行超聲引導(dǎo)橈動(dòng)脈穿刺并測(cè)壓，再采用快速誘導(dǎo)氣管插管，靜脈注射咪達(dá)唑侖0.05 mg/kg,舒芬太尼1 μg/kg，羅庫溴銨0.6 mg/kg，丙泊酚2～2.5 mg/kg，長(zhǎng)托寧0.01 mg/kg。連接麻醉機(jī)行機(jī)械通氣，采用PCV～VG模式，吸入空氣氧氣混合氣體，吸入氧濃度35%～40%，氣體流量2 L/min，潮氣量8～10 L/kg，呼吸頻率選擇同齡兒童呼吸頻率均值，維持氣道峰壓小于30 mm Hg，呼氣末二氧化碳分壓(PETCO2) 35～45 mm Hg。麻醉誘導(dǎo)氣管插管后行頸內(nèi)靜脈置管。記錄術(shù)中有創(chuàng)動(dòng)脈血壓(IBP)、心率(HR)、經(jīng)皮脈搏氧飽和度(SPO2)、中心靜脈壓(CVP)、動(dòng)脈血?dú)夥治?、血栓彈力圖(TEG)、鼻咽溫、尿量。麻醉維持靜脈泵注右美托咪定1 μg/kg·h，丙泊酚4～6 mg/kg·h，舒芬太尼2～3 μg/kg·h，吸入0.5～1.0 MAC七氟烷，羅庫溴銨1 mg/kg·h。

1.3體外循環(huán) 胸部正中劈開胸骨開胸，全身肝素化(肝素3 mg/kg)，主動(dòng)脈插管、右心房插管建立體外循環(huán)，轉(zhuǎn)流降溫，鼻咽溫24 ℃，阻斷主動(dòng)脈根部灌注冷晶體心肌保護(hù)液，頭部放置冰帽，待中心體溫降至18 ℃時(shí)，張肺及擠壓肝臟后，將血液泵出體外，留存于體外循環(huán)管路的儲(chǔ)血器中，停循環(huán)。心內(nèi)探查及取出瘤栓后重新建立體外循環(huán)，復(fù)溫及撤除冰帽，頭低位排氣，開放主動(dòng)脈，心臟復(fù)跳，逐漸降低體外循環(huán)(CPB)流量，鼻咽溫升至37 ℃，循環(huán)穩(wěn)定，停CPB，魚精蛋白中和肝素。體外循環(huán)中采用α穩(wěn)態(tài)行內(nèi)環(huán)境管理。

2 結(jié) 果

2.12例腎臟腫瘤患兒的臨床資料及術(shù)中情況 見表1。

表1 2例腎臟腫瘤患兒的臨床資料

2.2術(shù)中情況 2例患兒均先行腹部腫瘤切除術(shù)及下腔靜脈腹腔段瘤栓取出，術(shù)中下腔靜脈阻斷后血?dú)夥治鎏崾緋H值降低，代謝性酸中毒，乳酸增高，血紅蛋白降低，術(shù)中此階段患兒出血較多，平均動(dòng)脈壓也有下降，但中心靜脈壓及心率變化不大，見表2、3。

表2 兩例患兒術(shù)中不同時(shí)間點(diǎn)動(dòng)脈血?dú)庾兓?/p>

*1：病例1;*2：病例2

表3 術(shù)中不同時(shí)間點(diǎn)血流動(dòng)力學(xué)變化

*1:病例1;*2：病例2

2.3瘤栓 術(shù)中心臟探查發(fā)現(xiàn)右心房瘤栓(見圖1)，深低溫停循環(huán)下將右心房及下腔靜脈瘤栓完整取出(見圖2)。

2.4術(shù)后隨訪 2例患兒術(shù)畢均轉(zhuǎn)運(yùn)至PICU監(jiān)護(hù)治療，術(shù)后均行標(biāo)準(zhǔn)化療，病例1目前已隨訪19個(gè)月，已行術(shù)后化療10次恢復(fù)良好。病例2目前已隨訪10個(gè)月，已行術(shù)后化療10次，2例患兒均未發(fā)現(xiàn)術(shù)后新發(fā)腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

圖1 術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)右心房瘤栓

圖2 右心房瘤栓完整取出

3 討 論

腎母細(xì)胞瘤切除聯(lián)合右心房及下腔靜脈瘤栓取出術(shù)是小兒外科最具挑戰(zhàn)的手術(shù)之一。為保障手術(shù)安全，麻醉醫(yī)生應(yīng)對(duì)患兒進(jìn)行全面的術(shù)前評(píng)估，充分的術(shù)前準(zhǔn)備。熟悉瘤栓分型及其對(duì)手術(shù)方式的影響，胸腹部聯(lián)合手術(shù)中關(guān)鍵步驟及術(shù)中管理策略，掌握右心系統(tǒng)梗阻等嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生時(shí)的搶救要點(diǎn)。

3.1術(shù)前評(píng)估 麻醉醫(yī)生術(shù)前評(píng)估非常重要，甚至需要科室內(nèi)部討論制訂安全可行的麻醉預(yù)案。該類患者一旦確診，大部分需行術(shù)前化療，因此麻醉醫(yī)生必須評(píng)估患者化療后瘤栓大小、位置及侵犯程度，瘤栓活動(dòng)度，最重要是評(píng)估患兒有無右心系統(tǒng)梗阻的臨床表現(xiàn)，如氣促、呼吸困難及特殊體位等，評(píng)估患兒血流動(dòng)力學(xué)有無受到影響。本研究中2例患兒術(shù)前CT及心臟超聲結(jié)果均顯示瘤栓侵及右心房，但尚未侵及三尖瓣。因此術(shù)前2例患兒并未出現(xiàn)右心系統(tǒng)血流動(dòng)力學(xué)受阻的臨床表現(xiàn)。

3.2麻醉誘導(dǎo) 誘導(dǎo)前抽取去氧腎上腺素備用，鎮(zhèn)靜后予以動(dòng)脈穿刺監(jiān)測(cè)有創(chuàng)血壓，采用靜脈快速誘導(dǎo)氣管插管待患兒入睡后超聲引導(dǎo)下行頸內(nèi)靜脈置管，導(dǎo)絲置入深度不可過深，以免導(dǎo)絲刺破瘤栓發(fā)生栓子脫落。若誘導(dǎo)后發(fā)生低血壓，應(yīng)當(dāng)積極糾正，予以補(bǔ)液、擴(kuò)容和(或)縮血管藥物泵注。麻醉誘導(dǎo)時(shí)外科醫(yī)生必須在場(chǎng)，一旦發(fā)生緊急情況可立即手術(shù)建立體外循環(huán)。若患兒術(shù)前有右心系統(tǒng)阻塞的表現(xiàn)，麻醉誘導(dǎo)后由于麻醉藥物作用，加重了右心流入流出道的阻塞，發(fā)生不可糾正的缺氧，此時(shí)應(yīng)當(dāng)采取頭低腳高位，并且避免使用正性肌力藥物。因?yàn)樵擃愃幬飼?huì)進(jìn)一步加重右心梗阻癥狀，同時(shí)予以補(bǔ)液、擴(kuò)容及縮血管治療，改善癥狀，若經(jīng)上述治療無明顯緩解甚至發(fā)生心率減慢、心律失常甚至心臟驟停，應(yīng)當(dāng)立即開胸建立體外循環(huán)保障患兒生命安全。

3.3術(shù)中管理 本研究中，2例患兒術(shù)中均先行腹部正中向患側(cè)延伸的橫切口，術(shù)中游離腫瘤與周圍組織，鉗夾腎蒂動(dòng)靜脈血管，完成切除腫瘤及殘腎，瘤床紗墊壓迫止血。再阻斷瘤栓側(cè)腎靜脈及下腔靜脈，并切開下腔靜脈取出瘤栓。往往在游離腎靜脈及切開下腔靜脈時(shí)會(huì)出現(xiàn)迅速而大量的出血，而兒童循環(huán)血容量不及成人，對(duì)失血更不易耐受，因此需麻醉醫(yī)生快速準(zhǔn)確評(píng)估失血量及出血速度，并及時(shí)輸血，術(shù)中及時(shí)泵注血管活性藥物以維持重要臟器有效灌注壓。更為重要的是，在分離肝下下腔靜脈瘤栓時(shí)，有可能發(fā)生瘤栓栓子脫落并隨下腔靜脈血流流入右心房，甚至肺栓塞，臨床上雖極其罕見，但是一旦發(fā)生死亡率極高。另一種較為罕見的情況是空氣栓塞，據(jù)報(bào)道[5]曾有患者術(shù)中下腔靜脈巨大切口導(dǎo)致空氣栓塞使患兒術(shù)中發(fā)生死亡。因此在腹部瘤栓剝離過程中，麻醉醫(yī)生應(yīng)當(dāng)密切關(guān)注患兒有無右心系統(tǒng)梗阻表現(xiàn)如術(shù)中呼氣末二氧化碳波形、氧飽和度、心電圖等。一旦發(fā)生變化應(yīng)立即告知外科醫(yī)生及體外循環(huán)醫(yī)生必要時(shí)暫停腹部手術(shù)改為體外循環(huán)。與成人手術(shù)方式不同，小兒由于先行切除腫瘤及殘腎，再行體外循環(huán)切除瘤栓，因此麻醉醫(yī)生不應(yīng)當(dāng)忽略瘤床創(chuàng)面的滲血，尤其是體外循環(huán)后由于全身肝素化作用，創(chuàng)面可能持續(xù)滲血，需提醒外科醫(yī)生加強(qiáng)創(chuàng)面止血處理，術(shù)中注意觀察腹部引流量及其性狀。腹部手術(shù)結(jié)束后，在深低溫停循環(huán)下行右心房?jī)?nèi)瘤栓切除。雖然體外循環(huán)、深低溫會(huì)引起凝血功能異常、出血增加、感染等并發(fā)癥[6-7]，但是安全完整地切除瘤栓對(duì)于患兒意義更重大。因?yàn)橛袌?bào)道右心房瘤栓持續(xù)存在的患兒90%最終會(huì)發(fā)生死亡[8-10]，但是切除瘤栓后，其預(yù)后與相同組織分型和腫瘤分期的患兒相比，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[11]。深低溫停循環(huán)(deep hypothermic circulatory arrest，DHCA)時(shí)缺血安全時(shí)間可明顯延長(zhǎng)，頭部放置冰帽，降低顱內(nèi)壓和顱腦溫度，降低腦氧耗，保護(hù)神經(jīng)功能。為外科醫(yī)生創(chuàng)造無血的術(shù)野，可以良好暴露視野及完整切除瘤栓，避免發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥及術(shù)中意外，因此DHCA又成為該類患兒手術(shù)的必然選擇。2例患兒停循環(huán)時(shí)間均未超過60 min，術(shù)后隨訪患兒意識(shí)恢復(fù)良好，并未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)功能損害的臨床表現(xiàn)，預(yù)后滿意。關(guān)于術(shù)中是否使用血液回收機(jī)，一直存在爭(zhēng)議，但是術(shù)中使用血液回收自體輸血可能導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞播散的理論風(fēng)險(xiǎn)在目前的實(shí)驗(yàn)中并未得到證實(shí)，可以明確的是使用血液回收機(jī)可以減少異體血用量[12]。本組中使用血液回收機(jī)的患兒輸血量少于未使用者。AKCHURIN等[13]觀察了聯(lián)合應(yīng)用體外循環(huán)和血液回收機(jī)術(shù)后腫瘤細(xì)胞血行轉(zhuǎn)移情況，手術(shù)結(jié)束后對(duì)過濾器的內(nèi)外表面及回收血進(jìn)行細(xì)胞學(xué)監(jiān)測(cè)，結(jié)果僅在過濾器的內(nèi)表面發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞，在過濾器外表面及清洗過的回收血內(nèi)均未見腫瘤細(xì)胞。本研究中2例患兒術(shù)后并無新發(fā)腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。另一方面，患兒瘤栓長(zhǎng)期浸浴在血液循環(huán)系統(tǒng)內(nèi)，也可能存在瘤細(xì)胞的播散風(fēng)險(xiǎn)，但是可以選擇在腹部手術(shù)階段，腫瘤切除及瘤栓剝離過程中暫停血液回收，待腹腔沖洗后再行血液回收，盡可能減少瘤細(xì)胞播散的潛在風(fēng)險(xiǎn)。

經(jīng)食道超聲(TEE)可以在術(shù)前評(píng)估瘤栓位置、大小及有無梗阻，幫助外科醫(yī)生制訂術(shù)中方案[14-15]，術(shù)后評(píng)估手術(shù)效果，發(fā)現(xiàn)問題，評(píng)估心臟功能，維持循環(huán)穩(wěn)定。雖然本組患兒手術(shù)時(shí)本科TEE技術(shù)尚在萌芽階段，但是隨著TEE技術(shù)逐漸成熟，今后該類手術(shù)TEE的參與肯定會(huì)給外科決策和麻醉管理帶來更科學(xué)的循證依據(jù)。

綜上所述，對(duì)于累及右心房的瘤栓的腎母細(xì)胞瘤兒科患者，做好充分的術(shù)前評(píng)估及準(zhǔn)備，改善麻醉管理水平是提高手術(shù)麻醉安全，體外循環(huán)中做好重要臟器保護(hù)，是減少意外事件及并發(fā)癥發(fā)生的關(guān)鍵所在。因國內(nèi)累及右心房的瘤栓的兒童患者較少，關(guān)于麻醉管理方面的臨床相關(guān)報(bào)道更是少見，搜索相關(guān)文獻(xiàn)回顧內(nèi)容資料不足。因此本文主要介紹了筆者對(duì)深低溫停循環(huán)下右心房瘤栓取出術(shù)的麻醉管理的臨床經(jīng)驗(yàn)。