張秉權(quán)， 劉永熙， 鄧宇， 曾慶思

與圓錐動脈干異常發(fā)育相關(guān)的先天性心臟畸形有許多種，常見包括法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot,TOF)、完全型大動脈轉(zhuǎn)位(transposition of great arteries,TGA)、右室雙出口(double outlet right ventricle,DORV)、肺動脈閉鎖(pulmonary atresia,PA)、永存動脈干(persistent truncus arteriosus,PTA)、單支冠脈(single-coronary,SCA)。近年來隨著人體胚胎學(xué)的研究進展，人們開始從源頭上來認識先天性心臟畸形的生成機制和演變過程，這其中包括大動脈相關(guān)的先天性心臟畸形?，F(xiàn)代胚胎學(xué)研究證實大動脈相關(guān)的先天性心臟畸形主要與胚胎早期的圓錐動脈干發(fā)育異常密切相關(guān)，因此，認識圓錐動脈干的正常發(fā)育就顯得尤為重要。冠狀動脈異位起源主要是胚胎發(fā)育過程中冠狀動脈向主動脈竇融合過程中誤差所致冠狀動脈起源于主動脈竇中的異常位置。張秉權(quán)等[1]對276例圓錐動脈干畸形的回顧性分析發(fā)現(xiàn)，合并冠狀動脈異位起源的總發(fā)生率達17%，冠狀動脈異位起源的類型以單支冠脈類型最多，高達48.94%。Zingarelli等[2]認為40%的SCA可能與嚴重的先天性心臟異常有關(guān)，如主動脈弓閉鎖、膜周室間隔缺損或法洛氏四聯(lián)癥相關(guān)。兩者研究均顯示嚴重先天性心臟病合并單支冠脈的發(fā)生率明顯增高。本研究對不同類型圓錐動脈干畸形合并單支冠脈的類型進行統(tǒng)計，探討術(shù)前MSCT診斷對術(shù)前評估的價值。

材料與方法

1.病例資料

本研究通過了醫(yī)院倫理委員會的審查，回顧性分析2010年6月-2018年4月經(jīng)手術(shù)證實圓錐動脈干畸形患兒421例，其中TOF 138例，TGA 80例，PA 106例，DORV 76例，PTA 21例，男263例，女158例，所有患兒均于心臟MSCT成像后3天至2個月內(nèi)行手術(shù)治療。

本組研究病例的納入標準：①術(shù)前行128層螺旋CT心臟成像和經(jīng)胸壁超聲心動圖(TTE)檢查診斷為圓錐動脈干畸形；②所有患兒均經(jīng)手術(shù)證實。

本組研究病例的排除標準：①未能配合完成MSCT心臟成像者；②心律不穩(wěn)或心率過快者。

2.檢查方法

所有患兒均使用德國Siemens Definition AS+128層CT行心血管成像。掃描前均使用咪達唑侖對患兒作鎮(zhèn)靜處理。常規(guī)使用鉛皮護罩對患兒的晶狀體和性腺進行保護。取仰臥位掃描。掃描范圍自胸廓入口至左膈下2 cm。使用非離子型對比劑歐乃派克(300 mg I/mL)，劑量為1.0～2.0 mL/kg，用雙筒高壓注射器，注射流率為0.5～2.0 mL/s，流率=對比劑總量/(掃描時間+8)，然后以相同流率追加1.0～2.0 mL/kg體重的生理鹽水。對比劑盡量從下肢注入，次選上肢注入。參考曹希明等[3]使用自動跟蹤手動觸發(fā)技術(shù)，將ROI放置在掃描野之外的空氣中，注射對比劑后5 s開始跟蹤監(jiān)測，當心臟一側(cè)較濃顯影而另一側(cè)淺顯影時，手動觸發(fā)切入掃描，觸發(fā)后7 s開始正式掃描。掃描參數(shù)參考羅海營等[4]，管電壓80～100 kV，結(jié)合西門子CareDose4D綜合管電流調(diào)節(jié)技術(shù)，準直128×0.625 mm，轉(zhuǎn)速為0.3 s/r，層厚0.6 mm。掃描均采用前瞻性心電門控。前瞻性心電門控采集時間窗為40% R-R間期，利用寬容度重建40%和50%時相。

圖1 女，6歲，法洛四聯(lián)癥，右冠竇起源單支冠脈延續(xù)為左前降支Ⅰ型(箭)。a) 橫斷面; b) MIP; c) VR。圖2 男，6個月，肺動脈閉鎖，右冠竇起源單支冠脈延續(xù)為左前降支Ⅰ型(箭)。a) 橫斷面； b) 斜矢狀面； c) VR。 圖3 男，2天，右心室雙出口，單支冠脈走行于肺動脈前方Ⅱa型(箭)。a) 橫斷面； b) MIP。圖4 女，4歲，大動脈轉(zhuǎn)位，單支冠脈走行于肺動脈前方Ⅱa型(箭)。

3.評價標準

Lipton等[5]根據(jù)其起始位置和分支分布，分為Ⅰ型、Ⅱ型及Ⅲ型。Ⅰ型指單支冠脈遠段延續(xù)為對側(cè)冠狀動脈的較大分支。Ⅱ型指單支冠狀動脈自左或右冠竇發(fā)出后，即有較大分支經(jīng)大動脈根部至對側(cè)正常冠狀動脈分布區(qū)。根據(jù)分支位于右室圓錐部或肺動脈前(A)、主動脈和肺動脈之間(B)或主動脈根部之后(P)，分為Ⅱa、Ⅱb、Ⅱp 3種類型。Ⅲ型單支冠狀動脈起于右竇，回旋支及前降支分別經(jīng)主動脈后方及前方走行。本研究對單支冠脈分類采用Lipton分型。

4.圖像后處理

所有圖像重建層厚0.75 mm，層間隔為0.5 mm，卷積核為B26f，掃描后均將數(shù)據(jù)發(fā)送到SyngoMMWP工作站行分析后處理，圖像后處理包括多平面重組(MPR)、最大密度投影(MIP)和容積再現(xiàn)(VR)等方法重組。

5.統(tǒng)計學(xué)分析

應(yīng)用商業(yè)統(tǒng)計軟件SPSS(version 22，IBM，Chicago)進行統(tǒng)計學(xué)分析，計數(shù)資料以個數(shù)及百分比(%)表示。對不同先天性心臟病的單支冠狀動脈畸形發(fā)生率，不同先天性心臟病的單支病的單支冠狀動脈畸形的類型構(gòu)成比采用行×列Pearson卡方檢驗進行比較。檢驗水準為P<0.05，差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

圖5男，6個月，右心室雙出口，單支冠脈走行于主動脈根部后方Ⅱp型(箭)。a) 橫斷面； b) 斜矢狀面。圖6女，3個月，右心室雙出口，右竇起源單支冠脈，前降支及旋支分別走行主動脈前后Ⅲ型。a) 右竇起源單支冠脈(黑箭)； b) 斜矢狀面顯示前降支(白箭)； c) 旋支(黑箭)。

結(jié) 果

1.不同類型圓錐動脈干畸形伴冠狀動脈異位起源發(fā)生率的比較(圖1～11)

嬰幼兒圓錐動脈干畸形共421例，合并單支冠狀動脈畸形者43例，平均發(fā)病率為10.2%，其中PA 11例，TGA 11例，TOF 4例，PTA 3例，DORV 14例，行Pearson卡方檢驗，χ2=15.109，相伴概率為0.004，P<0.05，說明不同類型圓錐動脈干畸形合并的單支冠狀動脈畸形發(fā)生率有統(tǒng)計學(xué)意義。單支冠狀動脈畸形發(fā)生率由高到低依次為DORV(18.4%)>PTA (14.3%)>TGA(13.8%)>PA(10.4%)>TOF(2.9%)。

2.不同類型圓錐動脈干畸形并單支冠狀動脈各類型的構(gòu)成比

在本組圓錐動脈干畸形合并單支冠狀動脈類型的構(gòu)成比中，Ⅱb型最多，占51%，其次為Ⅱa型，占28%，Ⅲ型占14%，Ⅰ型占5%，Ⅱp型最少，占2%。對不同類型圓錐動脈干畸形合并單支冠狀動脈類型的構(gòu)成比行Pearson卡方檢驗，χ2=20.805，P=0.186，說明不同類型先天性心臟病的單支冠狀動脈類型構(gòu)成比差異無統(tǒng)計學(xué)意義(表1)，但是Ⅱb型構(gòu)成比高達51%。

表1 不同類型圓錐動脈干畸形并單支冠狀動脈各類型的構(gòu)成比

3.術(shù)前單支冠脈的MSCT診斷與手術(shù)結(jié)果對比

本組43例經(jīng)手術(shù)證實的圓錐動脈干畸形并單支冠脈畸形患兒，術(shù)前心臟MSCT均顯示了單支冠脈的起源，與手術(shù)結(jié)果相符，單支冠脈起源的顯示率為100%。其中5例由單支冠脈發(fā)出的左右冠脈分支顯示不清，包括2例右冠脈、1例左冠脈回旋支、2例左冠脈前降支，術(shù)前未能準確描述其走行詳細情況，由單支冠脈發(fā)出的左右冠脈及其主要分支的顯示率為88.4%。

討 論

單支冠脈開口通常是壁內(nèi)冠狀動脈的極端例子。在壁內(nèi)的途徑較長，畸形的冠狀竇口與另一個冠狀竇口距離較近或完全融合，形成一個真正的單支冠狀動脈開口。SCA是一種具有潛在性危險的冠狀動脈畸形，當異常血管走行于主動脈與肺動脈之間時，由于大血管的搏動導(dǎo)致異常血管出現(xiàn)擠牛奶效應(yīng)，心肌的灌注會受到極大的影響[6]。如果冠狀動脈從主動脈起始處呈銳角發(fā)出，當運動時，主動脈和肺動脈根部擴張，壓迫在二者之間穿行的冠狀動脈，使心肌供血減少，既使冠狀動脈無狹窄也可以引起心絞痛、心肌梗死、心律失常，甚至猝死。異常的機械張力或異常的血流方式可引起血管內(nèi)膜損傷，促使變異的冠狀動脈發(fā)生動脈粥樣硬化加重致心肌缺血[7-8]。另外，起源于對側(cè)的冠狀動脈與主動脈壁成切線位，開口處扁平形成裂隙狀，劇烈運動時，心臟負荷突然加重引起心肌缺血，可引起猝死[9-10]。

圖7 男，2歲，法洛四聯(lián)癥，單支冠脈右分支走行于主動脈及肺動脈之間Ⅱb型(箭)。 圖8 男，3歲，大動脈轉(zhuǎn)位，單支冠脈主干走行于主動脈及肺動脈之間Ⅱb型(箭)。 圖9 女，7歲，大動脈轉(zhuǎn)位，單支冠脈主干走行于主動脈及肺動脈之間Ⅱb型(箭)。 圖10 男，1歲4個月，右心室雙出口，單支冠脈左分支走行于主動脈及肺動脈之間Ⅱb型(箭)。a) MIP； b) VR。 圖11 單支冠脈患兒的術(shù)中圖片，箭頭所示為異位起源的單支冠脈(箭)。

本研究對421例嬰幼兒圓錐動脈干畸形的MSCT回顧性分析，發(fā)現(xiàn)合并單支冠狀動脈畸形43例，平均發(fā)病率為10.2%。單支冠狀動脈畸形發(fā)生率由高到低依次為DORV(18.4%)> PTA (14.3%)>TGA(13.8%)>PA(10.4%)>TOF(2.9%)。單支冠狀動脈的類型以Ⅱb型最多，占51%。數(shù)據(jù)分析表明DORV合并Ⅱb型單支冠脈畸形的比例最高。本研究單支冠脈的檢出率為10.2%，明顯高于葉禮新等[11]0.05%的結(jié)果，可能與本研究入組病例均為圓錐動脈干畸形患兒有關(guān)，其大動脈位置常與正常位置不同，因此影響到冠狀動脈與主動脈竇的連接而出現(xiàn)冠狀動脈異位起源。本組43例合并單支冠脈畸形的圓錐動脈干畸形患兒，有5例由單支冠脈發(fā)出的左右冠脈分支顯示不清，其原因可能是患兒心率過快(2例患兒心率>160次/分)、單支冠脈分出左右冠脈存在優(yōu)勢支、右冠脈過于纖細、回旋支或前降支過于纖細等因素有關(guān)，隨著CT硬件更新、掃描時間不短縮短，這一問題將迎刃而解。

圓錐動脈干畸形患兒絕大多數(shù)需要進行外科手術(shù)治療，大動脈轉(zhuǎn)位術(shù)(Switch手術(shù))是常見術(shù)式，尤其右心室雙出口、大動脈轉(zhuǎn)位，手術(shù)的關(guān)鍵是冠狀動脈移植[12]。Pasquali等[13]分析術(shù)后患兒死亡原因，發(fā)現(xiàn)引起患兒死亡的冠狀動脈解剖類型中以壁內(nèi)冠狀動脈相關(guān)性最高，其次是單冠狀動脈，尤其是單支冠脈走行于大血管之間。對冠狀動脈的保護，盡可能避免或減少對其扭曲、牽扯，是圓錐動脈干畸形外科治療無可回避的問題。對于右心雙出口并單支冠脈對側(cè)起源左前降支繞行肺動脈根部后方的患兒，術(shù)前了解左前降支的走行決定了能否進行動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)或是否需要推遲手術(shù)。隨著手術(shù)技巧的改進，冠狀動脈移植雖然不再是獨立的手術(shù)風險因素，但是冠狀動脈移植時的損傷、扭曲、移植后受壓、畸形冠狀動脈等因素依然為遠期再手術(shù)和心肌缺血死亡的重要原因[14-16]，術(shù)前了解單支冠脈的存在、類型，主要分支的走行，直接決定了術(shù)式的選擇及手術(shù)的時機。

綜上所述，不同類型圓錐動脈干畸形合并單支冠脈的發(fā)生率及構(gòu)成比不同，Ⅱb型構(gòu)成比高達51%，右心雙出口合并Ⅱb型單支冠脈畸形比例最高。術(shù)前明確單支冠脈的存在及類型對于術(shù)前方案制定及圍手術(shù)期風險控制具有重要意義。低劑量MSCT心臟成像是理想的檢查手段。術(shù)前方案制定應(yīng)該更多地關(guān)注圓錐動脈干畸形合并單支冠脈走行于主動脈與肺動脈間的患兒，尤其是右心雙出口類型。