羅瑞寧 王榮品

(貴州省人民醫(yī)院放射科，貴州 貴陽 550001)

1 臨床資料

1.1 患者男32歲。因多尿，多飲多食，消瘦5年，反復(fù)嘔吐10個(gè)月入院。5年前因三多一少癥狀在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查空腹血糖8.6 mmol/L，診為糖尿病分型不清，先后給予口服降糖藥物治療，但血糖控制不佳，隨后考慮為1型糖尿病，改為精蛋白生物合成胰島素預(yù)混30 R治療，但血糖波動(dòng)大，血糖仍然控制不佳，并逐漸出現(xiàn)視物模糊，視力下降，間斷性雙下肢水腫。近一年反復(fù)出現(xiàn)腹瀉腹痛，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予抗炎治療，腹痛腹瀉可緩解。近十月出現(xiàn)惡心、嘔吐胃內(nèi)容物，無嘔血、黑便，體質(zhì)量下降約15 kg，并反復(fù)出現(xiàn)低血糖癥狀。為進(jìn)一步診治收入我院。查體生命征平穩(wěn)，慢性病容，無力體型，BMI(體質(zhì)量指數(shù))13.3 kg/m2全身皮膚干燥,無皮疹及水腫,心肺未見異常,腹呈舟狀,無壓痛,反跳痛,肌緊張,肝膽脾未捫及,肝腎區(qū)無叩痛,移動(dòng)性濁音陰性。輔查：空腹血糖25.3 mmol/L，血尿酮體陰性，糖化血紅蛋白12.3%，谷丙轉(zhuǎn)氨酶20 mmol/L，總蛋白55.5 g/L，白蛋白32.5 g/L，血尿淀粉酶正常。初步診斷為成人隱匿性自身免疫性糖尿病，營養(yǎng)不良癥。隨后查C肽(空腹)0.1 nmol/L，餐后1h0.15 nmol/L，餐后2 h 0.2 nmol/L，餐后3 h 0.18 nmol/L，谷氨酸脫羧酶胰島細(xì)胞抗體均為陰性，胰腺CT提示胰腺走行區(qū)多見鈣化(見圖1)，胰腺M(fèi)RI示胰腺低信號，胰腺管擴(kuò)張，更改診斷為胰腺纖維鈣化性糖尿病，營養(yǎng)不良癥。

1.2 患者男66歲，因血糖升高5年，多飲多尿，體質(zhì)量下降3余月入院。5年前因慢性阻塞性肺病檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)血糖升高為12.0 mmol/L，無三多一少癥狀，診斷為2型糖尿病，先后服用多種降糖藥物及胰島素降糖治療，但血糖忽高忽低。3個(gè)月前出現(xiàn)多飲、多尿、體質(zhì)量下降約10 kg，查血糖19.0 mmol/L入院。既往無腹痛腹瀉及胰腺炎等病史。查體：生命征平穩(wěn)，慢性病容，BMI(體質(zhì)量指數(shù))19.5 kg/m2,全身皮膚無黃染、心肺未見異常、腹平軟、無壓痛,反跳痛,肌緊張,肝膽脾未捫及，肝腎區(qū)無叩痛,移動(dòng)性濁音陰性。輔查：隨機(jī)血糖24.0 mmol/L，血尿酮體陰性，糖化血紅蛋白>14%。初步診斷為2型糖尿病，隨后查C肽(空腹)1.0 nmol/L，餐后1h1.0 nmol/L，餐后2h1.03 nmol/L，餐后3h1.09 nmol/L，谷氨酸脫羧酶胰島細(xì)胞抗體均為陰性，肝腎功正常，血尿淀粉酶正常，胰腺CT提示胰腺實(shí)質(zhì)萎縮并鈣化(見圖2)，更改診斷為胰腺纖維鈣化性糖尿病。

2 討 論

根據(jù)1999WHO分型標(biāo)準(zhǔn)，糖尿病分為1型糖尿病，2型糖尿病，特殊類型糖尿病，及妊娠型糖尿病。1型糖尿病由β細(xì)胞受損引起的胰島素分泌絕對缺乏。2型糖尿病是胰島素釋放和作用的缺陷，可以從主要的胰島素抵抗，伴有胰島素缺乏，到主要以胰島素釋放障礙合并有胰島素抵抗[1]，但兩者在CT、 MRI上胰腺均無異常改變。而胰腺纖維鈣化性糖尿病(屬于其他特殊類型糖尿病)是一種非酒精性的慢性胰腺鈣化引起的糖尿病，是一種以胰腺內(nèi)外分泌同時(shí)受累、胰管結(jié)石、胰腺鈣化及糖代謝為特征的罕見的疾病，其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但有家族聚集現(xiàn)象，存在遺傳易感性，環(huán)境因素也是發(fā)病因素之一[2]。臨床表現(xiàn)常有腹痛，胰腺結(jié)石，糖尿病等，腹痛最為常見，胰腺結(jié)石見于90%的患者[3]。如本文報(bào)告的例1例2均有胰腺結(jié)石，部分患者因嚴(yán)重外分泌缺陷可出現(xiàn)脂肪瀉。該兩例患者BMI低，但均無脂肪瀉；胰腺纖維鈣化性糖尿病的高血糖狀態(tài)可很嚴(yán)重，少數(shù)患者程度較輕，有時(shí)僅有糖耐量異常，患者的C肽基礎(chǔ)值及峰值均較低，多小于0.07 mmol/L，但高于1型糖尿病，提示任有一定的內(nèi)源性的胰島素分泌，該報(bào)告中例1血糖較高病情較重，被誤診為1型糖尿病。而例2血糖較高，病情較輕被誤診為2型糖尿病，但兩例患者的基礎(chǔ)C肽為0.1 mmol/L和1.0 mmol/L均高于1型糖尿病的C肽基礎(chǔ)值，兩者均無峰值，但就胰腺分泌情況C肽值顯示胰島β細(xì)胞功能受損，若未行CT MRI檢查，不能診斷胰腺纖維鈣化性糖尿病，根據(jù)臨床表現(xiàn)極易誤診為1型糖尿病或2型糖尿病，如例1和例2。故胰腺纖維鈣化性糖尿病診斷常依據(jù)有糖尿病、腹痛、胰腺結(jié)石三大癥狀。此時(shí)胰腺影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)結(jié)石或鈣化[3]，方可做出診斷。目前無可協(xié)助診斷的其他敏感性和特異性的檢查，因此很難早期做出診斷，只有糖尿病幾年后胰腺CT、 MRI檢查后發(fā)現(xiàn)方可明確診斷，故CT、 MRI在胰腺纖維鈣化性糖尿病的診斷中有著非常重要的價(jià)值。