駱書慶，趙 鐸，潘亞茹

(1.河南中醫(yī)藥大學(xué)2018級(jí)碩士研究生，河南 鄭州 450046； 2.河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院， 河南 鄭州 450000； 3.河南中醫(yī)藥大學(xué)2016級(jí)碩士研究生，河南 鄭州 450046 )

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders， NMOSD)是一種特發(fā)性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，目前發(fā)現(xiàn)該病主要累及視神經(jīng)和脊髓，復(fù)發(fā)率及致殘率較高。部分患者病程階梯式進(jìn)展，常致嚴(yán)重殘疾，臨床預(yù)后較差[1]。近年臨床觀察發(fā)現(xiàn)：中醫(yī)學(xué)防治視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病已初見優(yōu)勢，可有效改善臨床癥狀、減少復(fù)發(fā)，降低臨床殘疾程度、減輕激素的不良反應(yīng)。為深入研究中醫(yī)藥治療NMOSD，2015年12月—2018年12月，筆者對(duì)37例NMOSD患者的中醫(yī)證型分布規(guī)律及相應(yīng)的臨床特點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)分析，總結(jié)報(bào)道如下。

1 一般資料

選擇37例河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院腦病科門診及病房收治的NMOSD患者，共37例。

2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

2.1 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)

按照《中醫(yī)腦病學(xué)》[2]中的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并根據(jù)患者的臨床癥狀及舌脈，由同一專家進(jìn)行辨證，將視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病分為4個(gè)主要證型：①脾腎陽虛證：視物不清，神疲乏力，面色少華，肢體痿弱無力，四肢畏寒欠溫，食少納呆，腹脹，便溏，或有夜尿頻多，舌質(zhì)淡苔薄白，舌體胖大，邊有齒痕，脈沉細(xì)無力。②肝腎陰虛證：頭暈耳鳴、眼昏目澀、構(gòu)音困難、四肢痿弱無力、時(shí)有掣痛、腰膝酸軟、五心煩熱少寐、口及舌咽干燥、舌質(zhì)紅少苔、脈沉細(xì)數(shù)。③痰瘀阻絡(luò)證：視物模糊不清，自覺肢體麻木，偶有抽掣作痛，甚則癱瘓，頭部昏蒙，痰多，構(gòu)音困難，語言謇澀，肌膚甲錯(cuò)，舌質(zhì)黯紫偶伴有瘀點(diǎn)瘀斑，苔厚膩，脈多滑澀。④濕熱浸淫證：視物不清，肢體痿弱，沉困無力，下肢較甚，頭部暈沉，胸腹?jié)M悶，口渴不欲飲，飲入欲吐，舌質(zhì)紅，舌體胖大或有齒痕，苔黃膩，脈濡數(shù)。

2.2 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)

按照《中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南》[3]的標(biāo)準(zhǔn)。AQP4-IgG(水通道蛋白4抗體)陽性的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)：①至少1項(xiàng)核心臨床特征；②用可靠的方法檢測AQP4-IgG陽性；③排除其他診斷。AQP4-IgG陰性或AQP4-IgG未知狀態(tài)的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)在1次或多次臨床發(fā)作中，至少2項(xiàng)核心臨床特征并滿足下列全部條件： ①至少1項(xiàng)臨床核心特征為ON(視神經(jīng)炎),急性LETM(長節(jié)段橫貫性脊髓炎)或延髓最后區(qū)綜合征；②空間多發(fā)2個(gè)或以上不同的臨床核心特征；③滿足MRI附加條件。(2)用可靠的方法檢測AQP4-IgG陰性或未檢測。(3)排除其他診斷。核心臨床特征：①ON；②急性脊髓炎；③最后區(qū)綜合征,無其他原因能解釋的發(fā)作性呃逆、惡心、嘔吐；④其他腦干綜合征；⑤癥狀性發(fā)作性睡病、間腦綜合征,腦MRI有NMOSD特征性間腦病變；⑥大腦綜合征伴有NMOSD特征性大腦病變。

3 研究方法

對(duì)患者的發(fā)病年齡、性別、中醫(yī)證型、誘發(fā)因素、起病形式、首發(fā)癥狀及主要臨床癥狀等進(jìn)行記錄和分析，觀察NMOSD患者的中醫(yī)證型分布規(guī)律及臨床特點(diǎn)。

4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

5結(jié) 果

5.1 發(fā)病年齡分布

37例患者發(fā)病年齡范圍為8～67歲，平均(30.66±13.34) 歲。以20～40歲最多，共20例，占病例總數(shù)的54.05%；其次是40～60歲和0～20歲年齡段，所占比例分別為18.99%和16.15%；發(fā)病年齡>60歲最少，共4例，占病例總數(shù)的10.81%。見表1。

5.2 發(fā)病的性別比例

本研究中，NMOSD患者總計(jì)37例，其中男性11例，占總例數(shù)的29.73%；女性26例，占總例數(shù)的70.27%；男女性別比例為1∶2.36，女性發(fā)病明顯高于男性。見表1。

表1 NMOSD患者的性別及年齡分布 例

5.3 中醫(yī)證型分布情況

37例患者中，各中醫(yī)證型根據(jù)比例高低依次為：脾腎陽虛證43.21%、痰瘀阻絡(luò)證35.12%、濕熱浸淫證16.24%、肝腎陰虛證5.43。由此可見，脾腎陽虛證和痰瘀阻絡(luò)證為主要中醫(yī)證型。見表2。

表2 NMOSD患者的中醫(yī)證型分布情況

5.4 各中醫(yī)證型的發(fā)病誘因

37例患者中，有明顯發(fā)病誘因者19例，占總例數(shù)的51.35%。在此19例患者中，脾腎陽虛型11例，占脾腎陽虛證總例數(shù)的68.75%(11/16)，感冒為脾腎陽虛型NMOSD主要誘因；痰瘀阻絡(luò)型5例，占痰瘀阻絡(luò)證總例數(shù)的38.64%(5/13)，感冒、發(fā)熱為痰瘀阻絡(luò)型NMOSD主要誘因；濕熱浸淫型2例，占濕熱浸淫證總例數(shù)的33.33%(1/3)；肝腎陰虛型1例，占肝腎陰虛證總例數(shù)的50%(1/2)。由此可知脾腎陽虛證型和肝腎陰虛證型的發(fā)病存在有較大誘發(fā)因素，其次是痰瘀阻絡(luò)證型和濕熱浸淫證型。由此可見，虛證證型多存在誘發(fā)因素，且在相關(guān)的誘發(fā)因素中，感冒、發(fā)熱為主要誘因，其次是失眠和頭痛等。見表3。

5.5 各中醫(yī)證型起病形式

急性起病(7 d內(nèi)病情達(dá)到高峰)25例，占總例數(shù)的67.57%；亞急性起病(7 d至1個(gè)月內(nèi)病情達(dá)到高峰)8例，占總例數(shù)的21.62%；慢性起病(病情多在1個(gè)月后達(dá)到高峰)4例，占總例數(shù)的10.81%。急性和亞急性的起病形式所占比重較大[4]。在這4個(gè)證型中，急性起病形式所占比例高低依次為：痰瘀阻絡(luò)證型>濕熱浸淫證型>脾腎陽虛證型>肝腎陰虛證型，由此可見急性起病者多為實(shí)證證型，慢性起病多是虛證證型。見表3。

表3NMOSD患者的各中醫(yī)證型發(fā)病誘因及起病形式

例

5.6 中醫(yī)證型相應(yīng)的首發(fā)癥狀及主要臨床癥狀

由表4可知，本次研究中的37例NMOSD的主要和首發(fā)癥狀以視力障礙及肢體障礙為主，其次是發(fā)緊或束帶感、二便障礙、意識(shí)障礙、納呆惡心嘔吐、心煩失眠急躁等癥狀。

表4NMOSD患者各中醫(yī)證型相應(yīng)的首發(fā)癥狀及主要臨床癥狀

例

6 討 論

本研究的37例NMOSD患者中，女性居多，男女比例為1∶2.36；發(fā)病年齡在20～40歲段最多，此與其他相關(guān)研究報(bào)道基本一致；有明顯發(fā)病誘因的病例數(shù)較多，占總體的51.35%；虛證型的NMOSD患者，尤其是脾腎陽虛證型的NMOSD患者，其存在發(fā)病誘因的概率高達(dá)68.75%。急性及亞急性起病的病例數(shù)是33例，占總體的89.19%；實(shí)證型的NMOSD患者，尤其是痰瘀阻絡(luò)證型的NMOSD患者急性起病的概率高達(dá)84.61%。上述兩項(xiàng)結(jié)論也與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道一致，有力佐證了本病本虛標(biāo)實(shí)的病機(jī)和急性亞急性起病的發(fā)病形式。通過此次研究，發(fā)現(xiàn)視力障礙、肢體感覺及運(yùn)動(dòng)障礙是本病主要臨床表現(xiàn)和首發(fā)癥狀，故中醫(yī)學(xué)上以“青盲病”“痿病”為本病命名存在一定的道理。然中醫(yī)學(xué)關(guān)于NMOSD的病因病機(jī)尚無統(tǒng)一認(rèn)識(shí)，此次研究發(fā)現(xiàn)，NMOSD的發(fā)病病機(jī)以腎脾陽虛為本，痰瘀濕熱等邪為致病之標(biāo)?！鹅`樞，海論》云：“髓海不足，目無所見，懈怠安臥?！敝嗅t(yī)學(xué)認(rèn)為：腎藏精，為先天之本，主骨生髓，先天稟賦不足，或房勞傷腎，或久病損腎，致使腎陽虛衰，髓?？仗摚荒艹渌枭?，則會(huì)腰膝酸軟，肢冷麻木無力，發(fā)為痿病，髓?？仗撘嗖荒艹漯B(yǎng)睛目，目失所養(yǎng)而視物模糊，發(fā)為青盲病?！饵S帝內(nèi)經(jīng)靈樞·本神》記載：“脾虛則四肢不用?！贬唬骸八闹苑A氣于胃，而不得至經(jīng)，必因于脾，乃得稟也。”脾司運(yùn)化，化生氣血，為后天之本，食入胃，溢精氣，脾散精，利關(guān)節(jié)，充筋脈，滋睛目；若脾虛弱，則氣血乏源，運(yùn)化布散精氣失司，則視物昏花、肌肉筋骨痿弱麻木無力，故視力障礙及肢體運(yùn)動(dòng)障礙是NMOSD共有的基本臨床表現(xiàn)?！鹅`樞·百病始生》云：“濕氣不行，凝血蘊(yùn)里而不散。”腎陽虧衰，陽虛失溫而寒，寒則氣行不暢，氣行不暢則血流減緩，血緩淤滯肢體筋絡(luò)，出現(xiàn)肢體麻木，偶有抽掣作痛，甚則癱瘓，伴有肌膚甲錯(cuò)，舌質(zhì)黯紫偶伴有瘀點(diǎn)瘀斑，苔少津，脈多弦澀；《醫(yī)宗必讀·痰飲》曰：“按痰之為病，十常六七，而內(nèi)經(jīng)敘痰飲四條，皆因濕土為害，故先哲云：‘脾為生痰之源。’”脾司運(yùn)化水液，更為生痰之本源，脾陽虧損或虛衰，運(yùn)化失司，水濕久聚煉而為痰，上阻清竅，清竅不利，則見語言謇澀，構(gòu)音困難，視物不清，頭暈頭昏，下阻肢體筋脈則肢體活動(dòng)不遂；濕熱邪氣襲侵機(jī)體，在內(nèi)則停聚中焦，影響脾胃運(yùn)化，水谷精微不能化生，在表則阻滯經(jīng)脈，氣血不能通達(dá)滋養(yǎng)，故會(huì)出現(xiàn)筋骨松弛痿軟，伴有胸腹?jié)M悶，口渴不欲飲，飲入欲吐，舌質(zhì)紅，舌體胖大或有齒痕，苔黃膩，脈濡數(shù)[5-7]。綜上所述，NMOSD的病機(jī)以脾腎虧虛為本，以痰瘀濕熱之邪為標(biāo)，且脾腎陽虛證和痰瘀阻絡(luò)證最具普遍性和代表性。痰瘀阻絡(luò)等實(shí)證證型多急性及亞急性起病，脾腎陽虛等虛證證型多慢性起病，且多有明顯的發(fā)病誘因，這些癥狀特點(diǎn)對(duì)于診治NMOSD具重要臨床意義。