金 燦 蘇俊武 劉迎龍 程 沛 吳永濤

主動脈弓縮窄是一種較為常見的先天性心臟病，平均約每2 900例新生兒中有一位患兒，其發(fā)生率在先天性心臟病中排第7名[1]。主動脈弓縮窄的嚴(yán)重程度取決于狹窄段對收縮期血流動力的學(xué)的影響，若治療不及時，90%的患者會在50歲以前死亡，這其中有一半的患者會在10歲之前便出現(xiàn)心力衰竭的癥狀，未予以治療的患者的平均生存年齡為35歲[2]。自1944年來外科手術(shù)治療主動脈弓縮窄已經(jīng)沿用多年，但不同外科手術(shù)方法治療效果仍存在爭議，其中較常用的術(shù)式是端端吻合術(shù)與鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)片主動脈成形術(shù)[3]。自90年代末起，多項長期臨床回顧試驗對比了端端吻合術(shù)與鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)片主動脈成形術(shù)之間的優(yōu)略，雖然個別早期的研究推薦鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)片成形術(shù)[4]，但近期研究表明，端端吻合術(shù)治療效果更好，術(shù)后再狹窄及在手術(shù)率均低于前者[5-6]。然而，在選擇外科矯治術(shù)式上，受多種因素影響，如術(shù)中所見主動脈狹窄段的解剖形態(tài)、部位、患兒年齡、體質(zhì)量等。我們對2009年6月至2018年6月，收治的經(jīng)左后外側(cè)開胸行主動脈弓縮窄矯治術(shù)的患兒80例進行回顧性分析，對選擇兩種術(shù)式的患兒的分布進行研究。

資料與方法

1.臨床資料和分組 2009年6月至2018年6月，收治主動脈弓縮窄患兒80例，均為經(jīng)左后外側(cè)開胸，其中男性50例，女性30例，年齡范圍從3個月～11歲，其中嬰兒（年齡＜1歲者）44例，患兒體質(zhì)量范圍4.5～43 kg，單純主動脈弓縮窄患兒30例，主動脈弓縮窄合并其他先天心血管畸形50例。根據(jù)不同手術(shù)方式，將該80例患兒分為兩組：I組經(jīng)主動脈端端吻合術(shù)患兒，共62例；II組經(jīng)鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)片主動脈成形術(shù)患兒，共18例。入組患兒主要臨床表現(xiàn)包括患兒喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育遲緩、反復(fù)呼吸道感染等。術(shù)前測量右側(cè)上下肢收縮壓差。所有患兒術(shù)前均完成心電圖、胸X線片、超聲心動圖和CT檢查，超聲心動圖測量主動脈狹窄段長度范圍和狹窄段內(nèi)徑范圍。

2.外科手術(shù)方法 所有患兒均在全麻氣管插管下進行，右側(cè)橈動脈及股動脈監(jiān)測上、下肢血壓，手術(shù)入路均采用經(jīng)左后外側(cè)第三或第四肋間開胸。充分游離主動脈，上至左頸總動脈開口，降主動脈遠端盡量游離，縫扎動脈導(dǎo)管（或動脈導(dǎo)管韌帶）I組：阻斷橫弓、左鎖骨下動脈及降主動脈以遠，切除縮窄段，切口端端吻合；II組：阻斷橫弓及降主動脈以遠，，結(jié)扎左鎖骨下動脈遠端，切段左鎖骨下動脈，近端延外側(cè)縱行剖開，經(jīng)狹窄處至狹窄后擴大處將左鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)吻合在主動脈切口。

3.觀察指標(biāo)與方法 觀察兩組患兒年齡、體質(zhì)量、以及診斷、主動脈狹窄段部位、狹窄段長度、狹窄段內(nèi)徑等分析，并記錄術(shù)前、術(shù)后上下肢收縮壓峰值壓差、術(shù)后呼吸機輔助呼吸時間、ICU滯留時間，觀察患兒術(shù)后并發(fā)癥情況。出院前均復(fù)查超聲心動圖，出院患兒術(shù)后6個月內(nèi)均袖帶測量上下肢血壓，并進行超聲心動圖復(fù)查，部分為電話回訪。

4.統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS19.0統(tǒng)計軟件進行數(shù)據(jù)分析。正態(tài)分布計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，組間比較采用t檢驗。非正態(tài)分布資料采用中位數(shù)（M）及四分位數(shù)間距（P25，P75）表示，采用秩和檢驗。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié)果

1.臨床結(jié)果 兩組患兒中年齡、體質(zhì)量分布，均差異無統(tǒng)計學(xué)意義，I組單純COA共22例，合并其他畸形40例，狹窄段長度（9.93±4.8）mm，最狹窄處內(nèi)徑（2.84±0.49）mm；II組單純COA共8例，合并其他畸形10例，狹窄段長度15（10，20）mm，最狹窄處內(nèi)徑（3.33±0.59）mm。兩組之間狹窄段長度與狹窄段內(nèi)程度，均差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。術(shù)后兩組患兒上下肢收縮壓峰值介差均在20 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）以下，兩組未見明顯差異。I組術(shù)后呼吸機輔助時間為9（6.6，16.4）h、ICU滯留時長37.2（20.6，70）h，II組分別是14.5（7.5，21.4）h、45.2（20，93.9）h，據(jù)上述結(jié)果，I組較II組患兒帶管時間更短，ICU滯留時間無明顯差異。組I中出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥者2例，其中并發(fā)乳糜胸1例，另1例為左側(cè)氣胸；兩組均未見出血、死亡等并發(fā)癥。

2.隨訪結(jié)果 術(shù)后6個月內(nèi)復(fù)查患兒共計68例，占85%，余4例致電隨訪，8例失訪，隨訪期間患兒上下肢收縮峰壓差值均＜20 mmHg，與術(shù)后當(dāng)時血壓相比無明顯變化，超聲心動圖未見明顯異常，連同致電隨訪者在內(nèi)72例患兒未見其他異常。

討論

主動脈縮窄的手術(shù)方式很多，但對于治療小兒的主要是主動脈端端吻合術(shù)和左鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)補片成形術(shù)[7]。

表2 兩組患兒基本臨床資料[，M（QR）]

表2 兩組患兒基本臨床資料[，M（QR）]

項目 組I 組II P值年齡/月 12.2（6.0，37.3）18.7（8.5，35.7）0.85體質(zhì)量/kg 11±5.4 10.8（7.4，14.2）0.51單純COA 22 8非單純COA 40 10主動脈縮窄段長度/mm 9.93±4.8 15（10，20） 0.0025主動脈縮窄段內(nèi)徑/mm 2.84±0.49 3.33±0.59 0.0003

表3 兩組患兒手術(shù)前后臨床資料比較[，M（QR）]

表3 兩組患兒手術(shù)前后臨床資料比較[，M（QR）]

項目 組I 組II P值術(shù)前上下肢收縮壓差/mmHg 46.8±19 49（27，61.5） 0.7術(shù)后上下肢收縮壓差/mmHg 10（3.3，20） 20.5（10，30） 0.055帶管時間/h 9（6.6，16.4）14.5（7.5，21.4） 0.016 ICU住院時間/h 37.2（20.6，70）45.2（20，93.9） 0.357

由于嬰幼兒主動脈有很好的延展性，所以主動脈端端吻合術(shù)能在切除一段狹窄組織后還能進行端端吻合[8]，這種手術(shù)方式徹底切除了狹窄段組織，避免了術(shù)中殘留動脈導(dǎo)管組織而造成遠期術(shù)后再狹窄的可能性，同時因為自身組織有成長性，可隨生長而發(fā)育[9]，但這種手術(shù)方式雖然主動脈有延展性，但吻合口張力偏高，狹窄段越長張力越高，對手術(shù)縫合技術(shù)要求很高，一旦吻合處出現(xiàn)撕裂，再加針縫合后張力會更高。而左鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)補片成形術(shù)就避免了張力過高的問題，但殘留狹窄組織，近期或遠期再狹窄的幾率大，并且因為對左鎖骨下動脈進行了切開翻轉(zhuǎn)，患兒的左上肢供血會有一定影響[10-12]。近期有多項研究表示主動脈端端吻合術(shù)術(shù)后再狹窄幾率明顯低于左鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)補片成形術(shù)，且術(shù)后并發(fā)癥也較少[7，13]。我們的回顧性研究表明，主動脈端端吻合術(shù)仍是我們的首選術(shù)式，80例主動脈縮窄患者中有62例選擇了端端吻合，而只有18例選擇了左鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)補片成形術(shù)。對于縮窄部位長，狹窄程度重的患者我們選擇主動脈端端吻合，從分析結(jié)果看，左鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)補片成形術(shù)的患者主動脈縮窄長度明顯高于主動脈端端吻合術(shù)患者，左鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)補片成形術(shù)的患者主動脈狹窄程度明顯低于主動脈端端吻合術(shù)患者。

本研究表明兩種手術(shù)方式的帶管時長也有著明顯的差異，主動脈端端吻合平均呼吸機輔助治療時間較左鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)補片成形術(shù)短，這也許與患兒本身的病情、麻醉反應(yīng)的個體差異性、生長發(fā)育情況等多因素相關(guān)，雖然就本回顧性分析而言，兩組結(jié)果存在明顯差異，但此內(nèi)容有待更深一步的研究與探討。兩組患兒的年齡、體質(zhì)量、術(shù)前與術(shù)后壓差均無明顯差異，上述因素與選擇兩種術(shù)式的相關(guān)性不大。

主動脈狹窄長度長，且狹窄嚴(yán)重的患者可結(jié)合兩種手術(shù)方式，切除最狹窄段，主動脈兩端縱行剪開，兩端端端吻合，再將左鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)吻合。這種手術(shù)方式雖然吻合口也有一定張力，但因為切除的主動脈段較小，端端吻合張力要小很多。一部分患者我們采取的就是這種手術(shù)方式。

綜上所述，經(jīng)過對80例患兒的病例回顧，結(jié)合手術(shù)操作的經(jīng)驗，我們認為在左后側(cè)開胸治療兒童主動脈弓縮窄時，對于狹窄段較短的位于橫弓或峽部的患者均可行主動脈端端吻合，而狹窄段較長，且狹窄內(nèi)徑不過窄可以選擇左鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)補片成形術(shù)。