周萬(wàn)偉 戴 輝

臨床資料患者，女，28歲。因“反復(fù)全身皮膚紅斑丘疹結(jié)節(jié)半年余，發(fā)熱4天”入院?；颊甙肽昵盁o(wú)明顯誘因軀干四肢皮膚出現(xiàn)散在大小不等紅斑丘疹結(jié)節(jié)，壓之褪色，24小時(shí)不能自行消退，輕度痛癢?；颊哂邴愃?dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，具體診斷治療不詳，無(wú)明顯效果。2個(gè)月前患者皮疹逐漸泛發(fā)至全身，皮膚有觸痛，伴發(fā)熱，最高體溫達(dá)40℃，無(wú)胸悶氣急、腹痛腹瀉，無(wú)四肢關(guān)節(jié)疼痛?；颊咚煊?個(gè)月前在重慶西南醫(yī)院住院治療，考慮“蕁麻疹，成人Still病待排”，予強(qiáng)的松片45 mg/日口服，1周后癥狀緩解，皮膚大部分消退，出院后患者口服強(qiáng)的松逐漸減量，4天前強(qiáng)的松減至3片/日時(shí)，全身皮膚再次出現(xiàn)上述皮膚，伴發(fā)熱，最高體溫達(dá)39.3℃，遂來(lái)我院就診，急診以“蕁麻疹性血管炎”收入院?；颊邽橘F州興義人，來(lái)浙江麗水生活10余年，期間未回貴州。半年前因“左手腕管炎”行左正中神經(jīng)手術(shù)史。家族無(wú)類似病史。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，脈搏140次/分，血壓91/64 mmHg，體溫38.1℃，意識(shí)清晰，頸部、腋下、腹股溝淋巴結(jié)可觸及，為綠豆至蠶豆大，質(zhì)中等，伴壓痛，咽紅，扁桃體II°度腫大。無(wú)明顯神經(jīng)粗大及皮膚麻木、感覺(jué)異常等。左手拇指有麻木感與活動(dòng)部分受限。皮膚專科檢查：面部水腫性紅斑，軀干四肢可見(jiàn)散在黃豆至核桃大紅斑丘疹結(jié)節(jié)，壓之褪色，有觸痛，眉毛較稀疏。(圖1～3)入院診斷：發(fā)熱待查，麻風(fēng)?血管炎?成人still病?結(jié)節(jié)病?入院予復(fù)方甘草酸苷80 mg/日、葡萄糖酸鈣1.0 g/日靜滴，口服潑尼松片15 mg/日，外用復(fù)方爐甘石樟腦擦劑及布洛芬混懸液對(duì)癥治療。

入院檢查 ：血常規(guī)：白細(xì)胞 14.5×109/L,(正常3.5～9.5×109/L),紅細(xì)胞3.52×1012/L(3.8～5.1×1012/L)，血紅蛋白108 g/L(正常115～150 g/L),淋巴細(xì)胞百分比8.4%(20.0～50.0%)，中性粒細(xì)胞百分比84.3%(正常40%～75.0%),大小便常規(guī)，凝血功能+D二聚體：纖維蛋白原4.57 g/L(2.00～4.00 g/L)，D-二聚體4.44 mg/L(正常0.000～0.550 mg/L)。

肝功能：總蛋白54.9 g/L(65.0～85.0 g/L),白蛋白29.4 g/L(40.0～55.0 g/L),谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶49 U/L(7～47 U/L),心功能，C反應(yīng)蛋白170.3 mg/L(0.0～10.0 mg/L),類風(fēng)濕因子，抗“O”,免疫球蛋白定量、腎功能、甲狀腺功能、乙肝兩對(duì)半及抗體測(cè)定、腫瘤相關(guān)檢查、HIV、梅毒檢查陰性、尿常規(guī)均正常。一般細(xì)菌培養(yǎng)及鑒定(咽拭子)：陰性，ANCA+抗心磷脂抗體：陰性。PPD48小時(shí)試驗(yàn)：陰性。心電圖，心胸彩超、泌尿系彩超、婦科彩超、腹部彩超未見(jiàn)異常。胸片、顱部CT未見(jiàn)異常。

皮膚病理：表皮大致正常，真皮全層及皮下組織部分血栓形成，血管壁水腫，周圍片狀組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞 、淋巴細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)并見(jiàn)核塵(圖3)。

圖1、2面部、背部可見(jiàn)散在黃豆至核桃大紅斑丘疹結(jié)節(jié)

圖3表皮大致正常，真皮全層及皮下組織部分血栓形成，血管壁水腫，周圍片狀組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞 、淋巴細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)并見(jiàn)核塵(HE，×100)

圖4組織細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)少量點(diǎn)狀、球狀、短桿狀嗜伊紅物質(zhì)(抗酸染色，×200)

抗酸染色：組織細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)少量點(diǎn)狀、球狀、短桿狀嗜伊紅物質(zhì)(圖4)。病理診斷：II型麻風(fēng)反應(yīng)。

麻風(fēng)查菌(6部位)：左眶上4+， 左耳垂4+，軀干皮損處2+，右眶上5+， 右耳垂3+，臀部皮損處2+。

更正診斷：界限類偏瘤型麻風(fēng)。轉(zhuǎn)傳染病醫(yī)院就診。

討論麻風(fēng)是一種古老的慢性傳染病，自1982年WHO推廣聯(lián)合化療以來(lái)，麻風(fēng)現(xiàn)癥病例數(shù)迅速減少，大部分國(guó)家和地區(qū)已達(dá)到了基本消滅麻風(fēng)的目標(biāo)(患病率≤1/10萬(wàn))[1]。中國(guó)麻風(fēng)疫情也得到基本控 制，新發(fā)病例數(shù)由 1982年的5882例下降至 2016 年的672 例，目前處于低流行水平[2,3]。

近年來(lái)出現(xiàn)許多臨床皮損不典型的麻風(fēng)患者，臨床上容易漏診、誤診。本例患者臨床表現(xiàn)主要為四肢疼痛性紅斑、結(jié)節(jié)，并伴有發(fā)熱，體格檢査未見(jiàn)粗大的外周神經(jīng)。該患者家族中沒(méi)有麻風(fēng)患者，并無(wú)接觸史。

麻風(fēng)是由麻風(fēng)分枝桿菌感染引起的慢性傳染性疾病，95%以上的人群對(duì)麻風(fēng)桿菌具有自然免疫力，5%左右的人感染后發(fā)病。麻風(fēng)桿菌主要侵犯皮膚和外周神經(jīng)，亦可播散至全身各器官。由于機(jī)體的免疫狀態(tài)不同，麻風(fēng)的臨床表現(xiàn)也各異。我國(guó)麻風(fēng)患者約60%病例分布于云、貴、川等地，而大部分省市麻風(fēng)的發(fā)病率明顯減少，部分臨床醫(yī)師對(duì)麻風(fēng)的認(rèn)識(shí)不足，容易導(dǎo)致臨床誤診，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)曾多次報(bào)道麻風(fēng)被誤診，甚至有誤診導(dǎo)致患者死亡的報(bào)道[5-8]。該患者臨床上需要與銀屑病、蕈樣肉芽腫、結(jié)節(jié)病、成人Still病等相鑒別，該患者曾被誤診為成人Still病、蕁麻疹性血管炎等疾病，可能與其處于II型麻風(fēng)反應(yīng)階段，增加了鑒別的難度有關(guān)。成人Still病：是一種以長(zhǎng)期間歇性發(fā)熱、 一過(guò)性皮疹及關(guān)節(jié)痛為主要特征，累及全身多系統(tǒng)的臨床綜合征，由于無(wú)特異診斷標(biāo)準(zhǔn)，常常需排除感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后后才考慮其診斷；蕁麻疹性血管炎：具有紅斑風(fēng)團(tuán)樣表現(xiàn)，且紅斑風(fēng)團(tuán)消退后留有色沉斑，病理為血管炎性改變。對(duì)于麻風(fēng)的常規(guī)治療外，盧海洪臨床觀察[9]潑尼松聯(lián)合沙利度胺治療重度II型麻風(fēng)反應(yīng)患者療效顯著。

麻風(fēng)的診斷主要根據(jù)病史、臨床癥狀、細(xì)菌檢查和組織病理等檢查結(jié)果，綜合分析才能確診。對(duì)于臨床皮疹表現(xiàn)為紅斑結(jié)節(jié)、與常見(jiàn)皮疹分布與特點(diǎn)不符、籍貫為云南貴州地區(qū)的患者，臨床醫(yī)生應(yīng)提高警惕，避免麻風(fēng)癥狀的多樣性導(dǎo)致誤診；臨床醫(yī)師尤其是皮膚科醫(yī)師仍然應(yīng)該掌握麻風(fēng)的臨床表現(xiàn)和診斷，熟悉其治療，以免誤診給患者和社會(huì)帶來(lái)不必要的損失。