趙明昊綜述，姚焰審校

左心室頂部位于左心室心外膜的最上方[1]，此處起源的室性心律失常（VAs），包括室性期前收縮和室性心動過速，約占左心室起源特發(fā)性VAs的12%[2]，是最常見的心外膜起源特發(fā)性VAs之一。由于解剖結(jié)構(gòu)、病灶識別、導(dǎo)管操作等方面的特殊性，導(dǎo)管消融難度大、成功率低、風險高，是電生理醫(yī)師面臨的挑戰(zhàn)，故本文進行綜述，以加深對該心律失常的認識。

1 左心室頂部的解剖基礎(chǔ)

左心室頂部由McAlphine命名[1]，在心外膜近似扇形區(qū)域，尖部為左主干冠狀動脈（冠脈）分叉處，兩邊分別為左前降支和左回旋支冠脈，以左主干分叉處至左前降支第一間隔支距離為半徑所劃的弧線構(gòu)成了左心室頂部下緣（圖1A）。心大靜脈（GCV）遠端和前室間靜脈（AIV）近端走行其中，將該區(qū)域一分為二，上方區(qū)域因鄰近冠脈，常被覆厚脂肪層，導(dǎo)管消融嚴重受限，被稱作“不可到達區(qū)”[2]，而下方或側(cè)邊區(qū)域行心外膜導(dǎo)管消融相對容易，被稱作“可到達區(qū)”，實際上少數(shù)患者在“不可到達區(qū)”也能標測或消融[3-4]。

了解左心室流出道（LVOT）的解剖結(jié)構(gòu)和左心室頂部的毗鄰關(guān)系，是標測與消融左心室頂部起源VAs的基礎(chǔ)。左心室口部被纖維膜狀結(jié)構(gòu)覆蓋，前部和后部分別嵌入主動脈瓣和二尖瓣。主動脈竇呈楔形插入二尖瓣與三尖瓣之間，右冠竇最靠前，左冠竇靠后靠左，無冠竇靠后靠右。心室-主動脈連接處由左前側(cè)的肌部和右后側(cè)的纖維部組成，肌部與室間隔對應(yīng)，位于左冠竇前半部與右冠竇下方，纖維部與主動脈瓣-二尖瓣連接處（AMC）對應(yīng)，位于無冠竇與部分左冠竇交界下方。左心室頂部與上述結(jié)構(gòu)毗鄰（圖1），其位于左冠竇下方，AMC前上方，右心室流出道（RVOT）間隔部后方。左冠竇形成了主動脈向左心室口部連接的外側(cè)及后側(cè)部分，緊靠左心室頂部內(nèi)壁，而RVOT前間隔部也與左冠竇相鄰，并靠近左前降支和AIV，這些鄰近部位均可考慮用于VAs標測或消融。

標測與消融左心室頂部起源VAs，還需了解心外膜的局部解剖。多數(shù)患者左心室頂部可見脂肪層，因其阻抗高而限制了消融，但可到達區(qū)脂肪層相對不厚，故此處消融可能有效。GCV/AIV的走行及與冠脈的位置關(guān)系存在多種變異[5]，多數(shù)AIV起源于前室間溝中下三分之一處，在溝內(nèi)與左前降支伴行，在左心室頂部匯入GCV，GCV繼續(xù)走行并越過左回旋支進入房室溝（圖1）。除了GCV與AIV，它們的屬支（交通支與間隔支靜脈）以及冠脈分支等血管也可用于標測或消融[4,6-7]。交通支靜脈從GCV與AIV連接處發(fā)出，斜向上進入左主干分叉處[1]，其走行處脂肪層少，而左前降支與左回旋支起始端覆蓋有厚的脂肪墊，故對于不可到達區(qū)病灶，也可嘗試在交通支靜脈消融，且不損傷冠脈[3]。左側(cè)膈神經(jīng)多數(shù)從左心耳前方跨越房室溝向下走行，鄰近左心室頂部，消融時應(yīng)避免損傷。

2 左心室頂部起源室性心律失常的心電學特征

左心室頂部起源VAs具有以下心電學特點：（1）多數(shù)呈右束支阻滯（RBBB）形態(tài)，電軸向下，Ⅲ導(dǎo)聯(lián)R波振幅高于Ⅱ?qū)?lián)，胸前導(dǎo)聯(lián)移行較早（V2或V3）[2,8]，少數(shù)因心臟轉(zhuǎn)位或解剖關(guān)系呈左束支阻滯（LBBB）形態(tài)[2]，但胸前導(dǎo)聯(lián)移行應(yīng)早于竇性心律；（2）心外膜激動初始傳導(dǎo)較慢，導(dǎo)致QRS波起始頓挫，形成“假 δ 波”，胸前導(dǎo)聯(lián)QRS波起始至最早波折間期（假δ波）≥34 ms[9]；（3）V2導(dǎo)聯(lián)起始至R波尖峰的間期（類本位屈折時間）≥85 ms[9]；（4）QRS波起始至最高正向波峰或最低負向波谷的最短間期與QRS波時程的比值，即最大轉(zhuǎn)折指數(shù)≥0.55[10]；（5）胸前導(dǎo)聯(lián)QRS波起始至QRS波谷底（最短RS波） 的間期≥121 ms[10]。

圖1 左心室頂部及毗鄰解剖電子計算機斷層攝影術(shù)重建示意圖[11]

下列心電學特點有助于更精確地定位：（1）如果在GCV/AIV起搏時下壁導(dǎo)聯(lián)R波低于VAs的R波，提示VAs起源于不可到達區(qū)[2]；（2）將左心室頂部分為GCV/AIV與可到達區(qū)、不可到達區(qū)兩組，若心外膜起源VAs呈LBBB形態(tài)、QRS間期≤175 ms、胸前導(dǎo)聯(lián)移行在V1導(dǎo)聯(lián)或之后、最大轉(zhuǎn)折指數(shù)≥0.55，提示起源于不可到達區(qū)[3]；（3）少數(shù)VAs可見V2導(dǎo)聯(lián)“破形”[12]，即與V1和V3導(dǎo)聯(lián)相比，V2導(dǎo)聯(lián)R波突然缺失，提示起源于左心室頂部間隔面（解剖上恰好與V2導(dǎo)聯(lián)相對）；（4）交通支靜脈附近起源的VAs表現(xiàn)為RBBB或LBBB形態(tài)，電軸向下，I導(dǎo)聯(lián)主波為負向，aVL與aVR導(dǎo)聯(lián)呈QS形態(tài)且aVL導(dǎo)聯(lián)主波更深，V1導(dǎo)聯(lián)可見R波，V2導(dǎo)聯(lián)無“破形”，V5與V6導(dǎo)聯(lián)無S波[4]，提示病灶在左心室頂部靠后且靠近室間隔。

國內(nèi)已有流出道起源VAs的心電學研究[13-14]，而左心室頂部起源VAs鮮有報道。由于解剖差異、優(yōu)勢傳導(dǎo)現(xiàn)象、病灶可能位于心肌壁內(nèi)以及樣本選擇等因素[15-16]，上述標準只能作為參考，掌握解剖、精準標測才是消融成功的關(guān)鍵。

3 左心室頂部起源室性心律失常的標測與消融

3.1 標測

標測第一步是仔細分析VAs發(fā)作心電圖，根據(jù)上述標準判斷可能的起源。首選在VAs發(fā)作時行激動標測。左心室頂部起源VAs的最常見起源點位于GCV/AIV[2]，首先在GCV/AIV內(nèi)標測，應(yīng)盡可能進入靜脈遠端，尋找最早激動點，必要時標測間隔支靜脈，以鑒別病灶位于心外膜抑或心肌壁內(nèi)。其次標測主動脈竇，經(jīng)股動脈將導(dǎo)管送入主動脈根部，分別在左冠竇、右冠竇及兩者交界處標測。隨后將導(dǎo)管跨越主動脈瓣，標測左冠竇下方左心室心內(nèi)膜或AMC。當上述部位未標測到激動很早的位點時，建議標測RVOT。當術(shù)前考慮RVOT起源時（體表心電圖呈LBBB形態(tài)，移行晚于V3導(dǎo)聯(lián)），建議行RVOT標測，可先標測RVOT。由于優(yōu)勢傳導(dǎo)現(xiàn)象[15]，即使在激動很早或成功消融的位點，起搏形態(tài)也不一定與發(fā)作心電圖很吻合。而通過優(yōu)勢傳導(dǎo)束可到達不同的突破口，VAs呈現(xiàn)為突破口的形態(tài)，消融一處突破口后心電圖形態(tài)可能發(fā)生改變[17]。

3.2 冠狀靜脈竇消融

首先在最早激動點消融，必要時再消融最佳起搏標測位點，因為兩者常常不一致。如果在GCV/AIV標測到最早激動點，可先于此處消融。只有在任何心動周期、至少2個體位冠脈造影，靶點距離冠脈均在5 mm以上時，才能行射頻消融。除了可能損傷冠脈，消融還需考慮：導(dǎo)管能否到達靜脈遠端靶點，阻抗或溫度過高限制能量釋放，因此需應(yīng)用冷鹽水灌注導(dǎo)管，并逐漸增加射頻能量（目標20～40 W）。當VAs表現(xiàn)為RBBB形態(tài)、移行早于V1導(dǎo)聯(lián)、aVL/aVR導(dǎo)聯(lián)Q波比值＞1.1、V5或V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波時，預(yù)測可在GCV/AIV或可到達區(qū)成功消融[2]。當VAs的假δ波＞53 ms、類本位屈折時間＞74 ms、最大轉(zhuǎn)折指數(shù)＞0.45時，提示需在GCV遠端消融[18]。研究顯示近50%患者可在GCV/AIV成功消融[2-3]。

3.3 心內(nèi)膜側(cè)消融

當GCV/AIV消融不可行或不成功，或者間隔支靜脈標測到最早激動點時，在心內(nèi)膜側(cè)鄰近部位消融很可能成功[19]，包括左冠竇、AMC或左心室心內(nèi)膜、RVOT間隔部等，即使這些部位不如GCV/AIV激動更提前或起搏更吻合，依據(jù)是它們距離病灶可能更近或者病灶可能位于心肌壁內(nèi)[15-16]。鄰近部位的選擇需考慮標測結(jié)果及與最早激動點的距離。對于起源于或激動出口在GCV/AIV的VAs，若左冠竇或其鄰近的左心室心內(nèi)膜靶點滿足與GCV/AIV最早激動點距離短于13.5 mm、aVL/aVR導(dǎo)聯(lián)Q波比值＜1.45，預(yù)測可在此處成功消融。當在AMC下方左心室心內(nèi)膜或左冠竇處的最早激動點滿足I導(dǎo)聯(lián)起始r波、與GCV激動時間相差小于8 ms時，預(yù)測可在此處成功消融GCV起源VAs。當上述方法不成功或理想靶點位于RVOT間隔部最左側(cè)，尤其當RVOT激動時間僅輕微落后于AIV且兩者距離小于10 mm時，也可在RVOT間隔部消融。消融前務(wù)必確認肺動脈瓣水平和左前降支走行，若在肺動脈瓣水平上方放電很可能損傷左主干，而在肺動脈瓣水平下方2～3 cm處RVOT與左前降支距離僅為2 mm，此處消融很可能損傷左前降支。研究顯示在心內(nèi)膜側(cè)消融左心室頂部起源VAs的即刻成功率約為56%～71%[18]，遠期復(fù)發(fā)率很低。

3.4 經(jīng)心包穿刺途徑消融

若上述方法均不可行或不成功，最后可考慮經(jīng)心包穿刺途徑消融。當GCV/AIV或可到達區(qū)起源VAs滿足Ⅲ/Ⅱ?qū)?lián)R波比值＞1.25或aVL / aVR導(dǎo)聯(lián)Q波比值＞1.75時，提示需行心包穿刺消融[2]。當左心室頂部起源VAs在冠狀靜脈、主動脈竇、LVOT或RVOT心內(nèi)膜消融均失敗，若滿足aVL/aVR導(dǎo)聯(lián)Q波比值＞1.85、V1導(dǎo)聯(lián)R/S比值＞2、V1導(dǎo)聯(lián)無q波三項中至少兩項，預(yù)測經(jīng)心包穿刺途徑消融能成功[8]，它們多提示VAs起源于左心室頂部偏外側(cè)區(qū)。aVL/aVR導(dǎo)聯(lián)Q波比值也可用于預(yù)測主動脈竇與左心室頂部連接處起源VAs的成功消融靶點，當比值分別為≤ 1.415、1.416～1.535、1.536～1.740、＞1.740，提示靶點分別在主動脈竇、主動脈瓣下、GCV/AIV、心包穿刺心外膜。心包穿刺消融的限制主要有：存在厚脂肪層，毗鄰冠脈或膈神經(jīng)，左心耳妨礙操作等。消融前需行冠脈造影，并通過高能量輸出起搏確認膈神經(jīng)走行。對于上述方法消融不成功，最終行心包穿刺消融左心室頂部起源VAs的即刻成功率僅為22%，遠期成功率為17%，39%的患者因鄰近冠脈而放棄消融[8]。

3.5 新策略

目前消融方面還有下列進展。姚焰團隊發(fā)現(xiàn)左心室頂部起源VAs存在消融“延遲效應(yīng)”[11]，即在心內(nèi)膜側(cè)或GCV最早激動點謹慎消融，如有效則重復(fù)放電3次左右，即使VAs再發(fā)亦結(jié)束消融，68%的術(shù)后即刻未成功的患者在術(shù)后3個月隨訪時VAs消失。心肌壁內(nèi)病灶在左心室頂部區(qū)域并不少見，多數(shù)經(jīng)心內(nèi)外膜序貫單極消融可消除，少數(shù)需經(jīng)心內(nèi)外膜同步單極消融消除[16]。電生理醫(yī)師對于不可到達區(qū)起源VAs常常束手無策，應(yīng)用上述所有消融方法的即刻成功率也不到一半[3]，目前的主要策略是在GCV或心內(nèi)膜側(cè)鄰近部位消融[4]，少數(shù)患者可嘗試在交通支靜脈消融[3]，也有個案報道經(jīng)心包穿刺在不可到達區(qū)從小功率開始（5 W）逐漸滴定至20 W消融，同步行冠脈造影，最后成功消除VAs且未損傷冠脈。其它消融新策略還包括：應(yīng)用磁導(dǎo)航技術(shù)指導(dǎo)消融，GCV內(nèi)冷凍消融，在GCV與左心室心內(nèi)膜最早激動點行雙極射頻消融，在支配病灶血供的冠脈分支或病灶處血液回流的間隔支靜脈行酒精消融[6-7]，也有報道外科經(jīng)全胸骨切口或左側(cè)肋骨小切口在不可到達區(qū)行冷凍消融，或者胸腔鏡下應(yīng)用機器人操作導(dǎo)管在不可到達區(qū)消融，此外切除雙側(cè)心臟交感神經(jīng)也能消除不可到達區(qū)來源VAs，以上多為個案報道，技術(shù)改進、患者篩選、大樣本試驗以及遠期效果與安全性等還需要進一步研究。

3.6 并發(fā)癥

消融左心室頂部起源VAs的并發(fā)癥雖然少見，但若出現(xiàn)可能后果嚴重。此處消融最需警惕血管損傷，包括冠脈痙攣或狹窄，GCV/AIV穿孔致心包積液或心包填塞。膈神經(jīng)損傷、主動脈瓣損傷等鮮有報道。新近報道在左冠竇及其下方左心室心內(nèi)膜行射頻消融，術(shù)后反復(fù)出現(xiàn)心包填塞，MRI顯示在左冠竇下方左心室前壁基底部出現(xiàn)一假性動脈瘤（CT誤診為左心耳），經(jīng)外科縫扎后好轉(zhuǎn)，應(yīng)引起注意。

4 小結(jié)

左心室頂部起源VAs較為常見，因解剖復(fù)雜、毗鄰冠脈、覆有脂肪層等原因，其消融一直被視為挑戰(zhàn)。體表心電圖可輔助病灶定位但常常存在偏差，深入理解解剖關(guān)系、系統(tǒng)而精確地標測，是消融成功的關(guān)鍵。冠狀靜脈竇、心內(nèi)膜側(cè)鄰近部位、心包穿刺等為消融提供了多種路徑選擇，但均應(yīng)警惕冠脈損傷。隨著對疾病的研究和技術(shù)的創(chuàng)新，左心室頂部起源VAs的治療成功率相信會進一步提高。