任洪偉 朱震宇 劉 淵 董景輝* 李云芳

血管淋巴管瘤又稱脈管瘤，是一種起源于間胚葉組織的良性腫瘤[1-2]。血管淋巴管瘤由擴張淋巴管和畸形血管共同構成，多見于兒童和青少年，可發(fā)生于全身任何部位[3-5]。但主要發(fā)生于疏松結締組織，以頭頸、軀干、四肢及腋窩等組織器官間隙多發(fā)，呈浸潤性生長，亦可發(fā)于肝臟、胰腺、脾臟等實質器官內[6-7]。發(fā)生于肝臟及脾臟實質臟器的血管淋巴管瘤在臨床上極為罕見，國內外有關該病的文獻報道較少，多為個案報道。本研究就2例經(jīng)手術切除病理證實的肝、脾多發(fā)性血管淋巴管瘤，回顧分析其磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)影像表現(xiàn)，并與臨床和病理學資料對照，同時結合文獻復習，提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學中心近期收治的2例經(jīng)手術切除病理證實的肝、脾多發(fā)性血管淋巴管瘤患者。

(1)病例1?；颊吲?，45歲，無明顯誘因，自覺右側季肋區(qū)疼痛不適，自觸及質韌腫物，有觸痛，伴發(fā)熱、惡心及全身不適，體溫最高達38.6 ℃，在當?shù)蒯t(yī)院給予抗生素治療3 d，自覺癥狀緩解；腹部超聲示：肝巨大囊腫(其一囊腔內囊混濁)，肝右葉多發(fā)結節(jié)(血管瘤可能)，脾區(qū)實性占位；化驗血常規(guī)、肝功能及腫瘤標志物等均無明顯異常。

(2)病例2?；颊吲?，57歲，體檢發(fā)現(xiàn)脾臟占位，腹部CT示肝囊腫、膽囊結石及脾臟占位性病變。無腹痛腹脹，大小便正常，未訴明顯不適?；炑Ｒ?guī)、肝腎功能及腫瘤標志物正常。

1.2 儀器設備

采用HD 3.0T型MRI掃描儀(美國GE公司)。

1.3 檢測方法

(1)采用HD 3.0T型MRI掃描儀，通過8通道相控陣體部表面線圈，行肝臟MR平掃及動態(tài)增強掃描，掃描范圍從膈頂至肝臟下緣。

(2)掃描序列：①軸位T1WI平掃，BH Ax L-Flex Mask(屏氣橫軸位快速容積采集預掃描)，T2WI掃描RTr Ax fs T2(呼吸觸發(fā)橫軸位壓脂掃描)，彌散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)，彌散敏感因子b值=800 s/mm2，同和(或)反相位，屏氣橫軸位快速容積采集預掃描(in phase/out phase： BH L-Flex Mask)；②三維動態(tài)增強掃描，MRI快速容積采集增強掃描(liver acquisition volume acceleration，LAVA)-Flex+C，用高壓注射器按0.1 mmol/kg經(jīng)肘靜脈注射Gd-DTPA，注射流速1.5～2.0 ml/s，掃描時間，動脈期為注射對比劑后20 s，門靜脈期50 s，平衡期90 s，延遲期300 s。

2 結果

2.1 MRI影像表現(xiàn)

(1)病例1患者MRI表現(xiàn)為：肝臟內多發(fā)類圓形長T1長T2信號，最大者位于肝左右葉交界處，病灶向肝外生長凸向腹腔內，其內信號不均勻，呈大小不一、多房樣改變，并見分隔，增強掃描動脈期較大囊性病灶周邊及囊內分隔輕度強化，門脈期及延遲期強化程度更明顯，肝內多發(fā)小病灶動脈期周邊呈環(huán)形及小結節(jié)狀強化，門脈期及延遲期病灶內強化范圍增大；脾臟明顯增大，其內見巨大囊性混雜長T1長T2信號影，增強掃描動脈期病灶周邊及囊內見多發(fā)分隔強化，門脈期及延遲期病灶內強化范圍增大，呈持續(xù)強化(如圖1所示)。

圖1 病例1患者肝臟及脾臟血管淋巴管瘤MRI影像圖

(2)病例2患者MRI表現(xiàn)為：脾臟前下部類圓形稍長T1混雜長T2信號影，淺分葉，邊界清楚，大小約2.7 cm×2.5 cm，增強掃描動脈期病灶周邊呈輕度環(huán)形強化，門脈期及延遲期腫塊呈邊緣性及網(wǎng)格狀輕度強化(如圖2所示)。

圖2 病例2患者脾血管淋巴管瘤MRI影像圖

2.2 手術及病理結果

(1)病例1?；颊咝衅矢固讲樾g、脾臟切除術、肝病損切除術以及膽囊切除術。肝右前葉見巨大占位，鄰近膽囊底部，伸至盆腔，大小約17 cm～19 cm，形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織界限尚可。脾臟大小約17 cm×9 cm，質地硬，表面光滑，剖開脾臟，脾實質呈固縮性改變；肝臟腫瘤呈囊實性，囊液呈咖啡色。病理結果顯示：(肝組織)肝臟淋巴管血管瘤，伴囊腫形成；背景肝組織慢性炎癥反應。(脾臟)脾淋巴管血管瘤，免疫組織化學病理診斷CD34(+)，CD31(+)，CK19(-)，CK7(-)，HBcAg(-)，HBsAg(-)，LCA(+)(如圖3所示)。

(2)病例2。患者行機器人輔助脾臟切除術。剖開脾臟，可見脾臟腫瘤含多發(fā)管道，部分實質呈黃色，質稍硬。病理結果顯示：(脾)脾臟血管淋巴管瘤，大小為 2.5 cm×2.5 cm×2 cm。

3 討論

3.1 發(fā)病機制及臨床特點

血管淋巴管瘤是起源于間胚葉組織的良性腫瘤，病因上分為原發(fā)性及繼發(fā)性血管淋巴管瘤。原發(fā)性血管淋巴管瘤是脈管系統(tǒng)先天發(fā)育異常，胚胎塑形不良的血管組織與大循環(huán)之間的靜脈淋巴管通路閉塞導致腫瘤形成[8]。繼發(fā)性血管淋巴管瘤可由外傷或手術引起淋巴管損傷，導致淋巴液引流不暢發(fā)展而成[9]。病理學上血管淋巴管瘤內既含有靜脈，又含有淋巴管。光鏡下，腫瘤由異常多囊樣的淋巴管及血管組成，囊腔部分相通，被覆內皮[6]。本研究的2例患者一例肝臟腫瘤呈囊實性，囊液呈咖啡色，有淋巴及血液組成。免疫組化：CD34(+)，CD31(+)，LCA(+)；另一例可見脾臟腫瘤含多發(fā)管道，部分實質呈黃色，質稍硬。腫瘤早期一般無明顯臨床癥狀，多為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，當腫瘤體積較大時表現(xiàn)為受累部位出現(xiàn)相應癥狀，絕大多數(shù)病例的實驗室檢查結果在正常范圍內。2例患者臨床表現(xiàn)及實驗室檢查結果都不具有特征性，難以提供有價值的直接診斷依據(jù)。術前確診困難，需借助影像學檢查綜合判斷，確診需要病理檢查。

3.2 MRI診斷及鑒別診斷

(1)MRI診斷：MRI是一種無創(chuàng)傷性多方位成像，軟組織分辨率高，特別是對囊性病變內成分辨別有幫助，如囊內是否合并出血等容易鑒別，并可以顯示病變內的血管成分，為該病的術前診斷和制定適當?shù)耐饪剖中g方式提供幫助[10]。

血管淋巴管瘤的MRI表現(xiàn)與瘤內的血管成分所占比例密切相關，血管成分較少者，表現(xiàn)類似于淋巴管瘤，呈邊界清晰長T1長T2信號影，當囊內合并出血、蛋白含量較高或合并感染時信號可不均勻，增強掃描強化不明顯；富含血管成分者，囊內可見細線樣或分隔樣等T1稍短T2信號影，增強掃描時血管成分強化明顯，呈細線狀、分隔狀或網(wǎng)格樣，尤以門脈期、延遲期明顯[11]。部分病灶強化方式類似海綿狀血管瘤，動脈期病灶周邊見結節(jié)狀強化，門脈期及延遲期病灶內強化范圍逐漸增大。本研究中的2例患者MRI表現(xiàn)顯示，肝臟及脾臟內多發(fā)囊性長T1混雜長T2信號影，增強掃描見腫塊周邊強化，以門脈期及延遲期明顯，囊內可見分隔狀及條索狀強化，與文獻報道一致，可作為血管淋巴管瘤術前診斷要點[12]。

(2)鑒別診斷：①單純淋巴管瘤。淋巴管瘤呈邊界清晰的囊性病灶，MRI平掃時囊內信號常不均勻，因缺乏血管成分，增強掃描表現(xiàn)為僅囊壁及囊內分隔輕度強化，門脈期及延遲期病灶主體仍未見明確強化；②單純血管瘤。MRI典型表現(xiàn)為平掃呈邊界清晰長T1長T2信號，T2WI信號較高呈“燈泡征”改變，動態(tài)增強掃描動脈期病灶周邊見斑片狀及結節(jié)狀強化，隨時間延長病灶內強化范圍增加，呈部分或完全填充；③肝膿腫。MRI平掃膿腔呈長T1長T2信號改變，膿腫壁信號稍高于膿腔但低于正常肝組織，動脈期掃描則表現(xiàn)為病灶周圍肝實質明顯強化、規(guī)則或不規(guī)則圍繞或毗鄰于病灶，膿腫后期膿腫壁厚、環(huán)形強化，有房性分隔呈蜂窩狀、網(wǎng)格狀或花瓣樣強化，內見氣體及氣液平面為特征征象；④肝轉移瘤。常伴有原發(fā)腫瘤病史，病灶為多發(fā)，大小不一，分布散在，邊緣模糊，可見“牛眼征”或“靶征”，增強掃描環(huán)形強化；⑤膽管細胞癌。MRI表現(xiàn)為邊界不清的腫塊，呈浸潤性生長，DWI呈暈環(huán)結節(jié)狀高信號，增強掃描動脈期病灶周邊呈花環(huán)狀強化，延遲期強化范圍增大，合并膽道梗阻等臨床癥狀。

影像學檢查可為術前診斷提供一定幫助，若要明確診斷，病理組織學是確診金標準，必要時可配合免疫組織化學染色，其中CD34、D2-40及CD31是血管淋巴管瘤診斷和鑒別診斷中較有價值的細胞標志物[13-14]。

3.3 治療及預后

血管淋巴管瘤雖然是一種良性腫瘤，但其生長具有侵襲性，有學者報道其具有復發(fā)和侵襲周圍臟器的潛能[15-16]。由于腫瘤本身也會出現(xiàn)感染、出血或破裂可能，因此一旦發(fā)現(xiàn)需及時治療。然而，穿刺抽吸、注射硬化劑等保守治療效果欠佳，復發(fā)率較高，完整手術切除是首選的治療方法。本研究中2例肝臟及脾臟血管淋巴管瘤，完整切除后恢復良好。

4 結語

肝臟、脾臟血管淋巴管瘤極其罕見，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，MRI影像表現(xiàn)有一定特點，其表現(xiàn)與血管瘤和淋巴管瘤有部分重疊，又有其特征性，增強掃描病變實性部分呈漸進性強化、合并不規(guī)則無強化的低密度囊腔以及線樣或網(wǎng)格樣強化的分隔，應當首先考慮血管淋巴管瘤，但確診仍需結合病理檢查。