周培媚，陳瓊，章培，鄧曉宇，劉艷玲

（成都市第二人民醫(yī)院，四川 成都610017）

1 臨床資料

患者男，68歲，因頭皮紅色結(jié)節(jié)伴疼痛20余天，于2016年3月7日就診。20余天前，無明顯誘因頭皮出現(xiàn)1個小丘疹，無癥狀，未重視，皮疹逐漸增大，形成1個約0.5 cm×0.8 cm大小軟結(jié)節(jié)，伴輕微瘙癢，搔抓或觸碰后出血，伴疼痛。系統(tǒng)查體無特殊。?？撇轶w：頭頂部見1個結(jié)節(jié)約0.5 cm×0.8 cm大小，質(zhì)軟，表面粗糙，少許血痂，壓痛，見圖1。組織病理示真皮內(nèi)見結(jié)締組織包繞的嗜堿性細胞團塊，團塊中央由少量胞漿弱嗜酸性、體積較大的影細胞組成，腫瘤團塊外圍由大量體積較小、胞界不清、排列緊密的嗜堿性細胞組成，類似毛母質(zhì)細胞，在兩類細胞之間見部分介于兩型細胞間的過渡細胞，符合毛母質(zhì)瘤病理表現(xiàn)，見圖2、3。結(jié)合臨床及組織病理學(xué)表現(xiàn)，診斷毛母質(zhì)瘤。給予手術(shù)切除治療，術(shù)后失訪。

2 討論

毛母質(zhì)瘤，又名毛囊漏斗-毛母質(zhì)瘤，或鈣化上皮瘤，起源于向毛母質(zhì)細胞分化趨勢的原始上皮胚芽細胞。是一種良性腫瘤，罕見惡變者，但有的局部可能有侵襲行為[1］。其病因和發(fā)病機制尚不明確，可能與β-環(huán)鏈蛋白刺激了細胞增殖和／（或）抑制細胞凋亡有關(guān)[2］，此外，Bcl-2腫瘤基因及多瘤病毒屬感染也可能與其發(fā)病有關(guān)[3-4］。

本病可見于任何年齡，但40%以上在10歲以下發(fā)病，約60%在20歲以下發(fā)病[5］，本例患者屬晚發(fā)病例。毛母質(zhì)瘤好發(fā)于頭面部和上肢，腫瘤一般單一，通常表現(xiàn)為膚色或淡藍色結(jié)節(jié)或囊腫，少數(shù)情況可見多發(fā)性損害[6］。組織病理瘤體位于真皮網(wǎng)狀層甚至皮下組織，腫瘤組織可見3種細胞，嗜堿性細胞、影細胞和過渡細胞，瘤體常有結(jié)締組織包膜。嗜堿性細胞數(shù)量與腫瘤發(fā)生時間長短密切相關(guān)，早期嗜堿性細胞數(shù)量多，隨腫瘤生長，其數(shù)量逐漸減少，甚至完全消失，被影細胞代替，過渡細胞是其中間產(chǎn)物。故而從3種瘤細胞所占比例可初步判定腫瘤的發(fā)展階段[7］。毛母質(zhì)瘤誤診率高，病理活檢是確診依據(jù)，而病理上影細胞的存在是主要確診依據(jù)。本例臨床表現(xiàn)為疼痛性結(jié)節(jié)，組織病理示真皮內(nèi)見結(jié)締組織包繞的嗜堿性細胞團塊，團塊中央由少量胞漿弱嗜酸性、體積較大的影細胞組成，腫瘤團塊外圍由大量體積較小、胞界不清、排列緊密的嗜堿性細胞組成，類似毛母質(zhì)細胞，在兩類細胞之間見部分介于兩型細胞間的過渡細胞，符合毛母質(zhì)瘤伴肉芽腫性炎癥。結(jié)合組織病理表現(xiàn)，本例診斷毛母質(zhì)瘤成立。

圖1 頭頂部見1個結(jié)節(jié)約0.5 cm x 0.8 cm大小，質(zhì)軟，表面粗糙，少許血痂。

毛母質(zhì)瘤的治療主要采取手術(shù)切除，完整切除病灶后一般不易復(fù)發(fā)。本例給與手術(shù)切除治療，術(shù)后失訪。