馬 玲 杜 麗 王 楠 蘇 鵬

1 甘肅中醫(yī)藥大學(xué)，甘肅省蘭州市 730000； 2 甘肅省人民醫(yī)院干部病房心內(nèi)科

左室心肌致密化不全(LVNC)作為一種臨床較少報(bào)道的病例，目前沒有明確指南提出其病因、診斷及治療、預(yù)后等，現(xiàn)報(bào)告1例LVNC患者并總結(jié)該疾病文獻(xiàn)資料。

1 臨床資料

患者男性，52歲，主因“活動(dòng)后胸悶、氣短3年，加重伴咳嗽、咳痰10d”于2018年2月7日入院，10d前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“肺部感染”，治療后不緩解，3d前加重。查體：血壓150/90mmHg(1mmHg=0.133kPa)，心率78次/min，雙肺呼吸音粗，雙下肺叩濁，可聞及濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)位于第5肋間左鎖骨中線外1cm，叩診心界向左側(cè)擴(kuò)大，聽診心律齊，心音低鈍，P2>A2，三尖瓣聽診區(qū)可聞及3/6級收縮期吹風(fēng)樣雜音，雙下肢無水腫。否認(rèn)慢性疾病史。否認(rèn)吸煙史、偶飲酒。腦鈉肽前體(NT-proBNP)：2 293 pg/ml。心臟彩超：LA=43mm,LV=63/54mm,LVPW=13/16mm，EF=28%、FS=13%；左室游離壁肌小梁異常增多、增粗，以中間段為著(非致密心肌厚約13mm，致密心肌厚約6mm)，累及后間隔中間段，左室壁運(yùn)動(dòng)幅度普遍減低。結(jié)論：左室壁肌小梁增多，不除外左室心肌致密化不全；左房、左室增大，左室為著；左室收縮功能減低；少量心包積液。動(dòng)態(tài)心電圖：竇性心律，預(yù)激綜合征(B型)，提示左室肥厚，陣發(fā)性室性心動(dòng)過速，總心搏 93 167個(gè)，室性早搏總數(shù)：1 177個(gè)。M心臟MR平掃+增強(qiáng)(圖1～2)：左心室增大，心臟舒縮運(yùn)動(dòng)減弱，心臟黑血序列所見基底部及心尖部肌小梁明顯增大、呈陷窩狀/蜂窩狀，以側(cè)壁為主，非致密化心肌厚度/致密化心肌厚度比值>2.5。心功能：EF及SV降低，EF約24%,結(jié)論：乳頭肌及心尖層面左心室側(cè)壁肌小梁增多，肌小梁間存在較大隱窩，左心室腔增大，考慮心肌致密化不全；心尖部側(cè)壁及下壁、基底部下間隔壁、側(cè)壁、下壁心肌缺血；左心室射血分?jǐn)?shù)減低；心包積液。最終診斷：(1)左室心肌致密化不全，心臟擴(kuò)大，心功能不全，心功能Ⅲ級；(2)預(yù)激綜合征；(3)心包積液。入院予以利尿、改善心肌重構(gòu)、強(qiáng)心、擴(kuò)血管、止咳等治療后，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)出院。院外繼續(xù)口服強(qiáng)心、利尿、改善心室重構(gòu)等治療，隨訪病情平穩(wěn)。

2 討論

左室心肌致密化不全(LVNC)是一種較少見的病例，美國心臟學(xué)會在2006年將其劃歸為原發(fā)性遺傳性心肌病的一種[1]，但其實(shí)質(zhì)為一種形態(tài)描述而非功能性診斷，它描述了一種心室壁解剖結(jié)構(gòu)，特征為突出的左心室肌小梁，薄的致密層和深部的小梁間陷窩[2]。LVNC病因目前尚不明確，其典型癥狀包括心力衰竭、血栓栓塞、心律失常，患者易發(fā)生血栓栓塞事件，可能是由于非致密心肌的深層小梁或心律失常所致，成人LVNC病例中，有多達(dá)94%的患者出現(xiàn)心電圖異常，其中18%～47%的患者出現(xiàn)室性心律失常，但大多數(shù)患者可能并無癥狀[3]。

圖1心臟MR成像

注：見心臟左心室擴(kuò)大，可見蜂窩狀的非致密層，致密層心肌明顯變薄。

圖2心臟MRI黑血序列

注：見基底部及心尖部肌小梁明顯增大、呈陷窩狀/蜂窩狀，以側(cè)壁為主,非致密化心肌厚度/致密化心肌比值>2.5。

LVNC的診斷依賴于超聲心動(dòng)圖，其特征包括：(1)一種由非致密層和致密層組成的厚層狀心肌;(2)突出的小梁形成;(3)深部小梁間陷窩[4]。但目前心肌磁共振(CMR)越來越發(fā)揮作用，CMR診斷包括在舒張末期測量的非致密化與致密化心肌比>2.3，以及致密化的心外膜層和非致密化的心內(nèi)膜層的可視化[5]。而且CMR可通過多種成像評估 LVNC患者的病變程度、心功能改變、非致密化心肌細(xì)節(jié)的顯示、心肌纖維化程度、繼發(fā)的重塑改變和有無血栓的形成，對臨床的診斷、治療及預(yù)后都具有重要的指導(dǎo)意義[6]。盡管CMR通常比超聲心動(dòng)圖更能識別非致密化心肌，但由于缺乏推薦的黃金標(biāo)準(zhǔn)和診斷指南，所以尚難確定其靈敏度和特異性，在大多數(shù)情況下，特別是在成年患者中，診斷決策中的關(guān)鍵因素不是LVNC本身，而是相關(guān)的LV擴(kuò)張和/或功能障礙、心室受累、心律失常等[7]。

治療上，LVNC主要基于臨床表現(xiàn)，建議為房顫、嚴(yán)重收縮功能障礙或心房/心室血栓患者進(jìn)行抗凝治療，通過指南指導(dǎo)治療心臟衰竭，對于內(nèi)科治療失敗患者，植入左心室輔助裝置(LVAD)可作為心臟移植的橋梁并行長期管理，且已有案例證明這兩種方式都獲得成功[3]。本患者主因心臟衰竭為臨床表現(xiàn)入院，給予規(guī)范治療后病情穩(wěn)定，定期隨訪。